ไฝเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน connect (connectivetissusnevus) เป็นของหายากเป็นส่วนใหญ่ประกอบด้วยเส้นใยคอลลาเจน hamartoma ซึ่งสามารถอยู่คนเดียวหรือร่วมกับโรคอื่น ๆ และเป็นโรคประจำตัว เกิดขึ้นในลำตัวส่วนใหญ่พบเห็นได้ทั่วไปในภูมิภาค lumbosacral, โรคผิวหนังเป็นโรคเดียว แต่มักจะมีหลาย ๆ อย่างในระยะหลังสามารถจัดเรียงในแถบ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.2% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: บวม
เชื้อโรค
เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุไม่ชัดเจนโดยทั่วไปถือว่ามีความสัมพันธ์บางอย่างกับการติดเชื้อทางพันธุกรรมภูมิคุ้มกันและไวรัสมันเป็นโรคหลายปัจจัย ด้วยความก้าวหน้าของระบบภูมิคุ้มกันโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันส่วนใหญ่จะพบว่าเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเช่นการทำงานของเซลล์ T suppressor ด้อยกว่าการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางชนิดมี autoantibodies ดังนั้นกลุ่มของโรคนี้จึงรวมอยู่ด้วย โรคภูมิคุ้มกันหรือโรคแพ้ภูมิตัวเอง หลังจากการพัฒนาของโรคไขข้ออักเสบสรุปโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในโรคไขข้อ ถึงแม้ว่าโรคในกลุ่มนี้จะไม่เหมือนกัน แต่ก็มักจะมีอาการรุนแรงและบางคนก็มีผลต่อชีวิต คอร์ติโคสเตอรอยด์และตัวแทนภูมิคุ้มกันมีผลดีและสามารถบรรเทาสภาพได้ แต่ไม่สามารถรักษาได้
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจน
การป้องกัน
การป้องกันเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
การป้องกันโรคนี้ควรเก็บไว้ให้อบอุ่นเพื่อป้องกันความหนาวเย็นมันเป็นสิ่งสำคัญที่จะไม่ทำงานมากเกินไป
(1) ยึดมั่นในการรักษาอย่างสม่ำเสมอและหลีกเลี่ยงและลดผลข้างเคียงของฮอร์โมน, ภูมิคุ้มกันและยาเสพติดที่ไม่ใช่สเตียรอยด์
(2) ยึดมั่นในการฝึกซ้อมแผนเฉพาะที่และเพิ่มฟังก์ชั่นภูมิต้านทานอัตโนมัติ
(3) ชีวิตควรเป็นงานปกติทำงานปานกลางและพักผ่อนและพักผ่อนอย่างเหมาะสมเมื่อมีอาการสำคัญ
(4) ให้ความสนใจกับความอบอุ่นของรนแรงหลีกเลี่ยงการตั้งครรภ์การทำงานหนักเกินไปและการกระตุ้นจิตอย่างรุนแรง
โรคแทรกซ้อน
กะโหลกเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ภาวะแทรกซ้อน บวม
โรคส่วนใหญ่เติบโตอย่างช้าๆหรือไม่เปลี่ยนแปลงเป็นเวลาหลายปี แต่ไม่ค่อยเสื่อมโทรมตามธรรมชาติ เนื่องจากความสมบูรณ์ของผิวหนังถูกทำลายมันอาจทำให้เกิดการติดเชื้อแบคทีเรียที่ผิวหนังหรือการติดเชื้อราเนื่องจากรอยขีดข่วนมักจะเป็นรัฐธรรมนูญระดับรองถึงร่างกายต่ำหรือการใช้สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันในระยะยาวและการติดเชื้อจากเชื้อราเช่นเล็บเชื้อราเช่นการติดเชื้อแบคทีเรีย ผิวหนังบวมแผลและหลั่งหนองและประสิทธิภาพอื่น ๆ กรณีที่รุนแรงสามารถนำไปสู่การติดเชื้อซึ่งควรนำไปพบแพทย์
อาการ
อาการเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทวารอาการที่พบได้บ่อย papular tuberous sclerosis osteosclerosis
รอยโรคผิวหนังสามารถยกขึ้นได้เล็กน้อยโล่ที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 1 ถึง 15 ซม. สีเป็นสีเหลืองถึงสีส้มพื้นผิวคล้ายกับหนังปลาหมึกพบในลำต้นมันเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดในภูมิภาค lumbosacral และแผลเดียว หลังสามารถจัดเรียงในรูปแบบแถบใน Proteus syndrome, เสมหะเนื้อเยื่อเกี่ยวพันปรากฏเป็นเป้าและพื้นผิวของฝ่ามือหรือฝ่ามือเป็นก้อนสมอง
1. เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ได้มา痣: ตามจำนวนของแผลและส่วนประกอบของเส้นใยผิวหนังหลัก, คอลลาเจนผื่น, คอลลาเจนเดียวหรือเนื้องอกยืดหยุ่นเดียวสามารถกระจายทางคลินิก
2. เนื้อเยื่อเกี่ยวพันทางพันธุกรรม痣: รวมทั้งโรคปอดทางผิวหนังที่เกิดจากการแพร่กระจายของโรคใน Buschke-Ollendorff, collagenoma ผิวหนังในครอบครัวและสิ่งที่เรียกว่าจุดผิวหนังของปลาหมึกที่พบในโรคเส้นโลหิตตีบหัว, Buschke-Ollendorff สำหรับโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal, papules ผิวหนังที่กว้างขวางและโล่สามารถมองเห็นได้ความไม่สมมาตรเกิดขึ้นในลำตัวและแขนขาเส้นใยยืดหยุ่นจะหนาและขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางเส้นใยมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในบางกรณี desmosine โซ่มากกว่า 3 ถึง 7 เท่า มาพร้อมกับ osteosclerosis เปราะบางของระบบ, อาการทางคลินิก, ต้องการการวินิจฉัย X-ray, แสดงความหนาแน่นของ sclerosing โฟกัสที่เพิ่มขึ้น, ส่วนใหญ่พบในกระดูกยาว, กระดูกเชิงกรานและมือ, ผู้ป่วยที่มีคอลลาเจนผิวครอบครัว, สามารถปรากฏที่ด้านหลังส่วนใหญ่ ก้อนที่ไม่มีอาการสมมาตรมักจะอยู่ในวัยรุ่นกล้ามเนื้อกระตุกเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมักจะเกี่ยวข้องกับหัวเส้นโลหิตตีบเนื้อเยื่อหนังเหมือนปลาหมึกที่มองเห็นได้และแผลผิวหนังทั่วไปของ adenoma ไขมัน periungual fibroma และสีเทาสีขาว จุดใบจะมาพร้อมกับ
ตรวจสอบ
การเชื่อมต่อของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
1. เนื้อเยื่อเกี่ยวพันทางพันธุกรรม diagnosis การวินิจฉัย X-ray: ความหนาแน่นของเส้นโลหิตตีบโฟกัสที่มองเห็นเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่พบในกระดูกยาวกระดูกเชิงกรานและมือ
2. จุลพยาธิวิทยา: ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญระหว่างหลายกรณีและผลการตรวจปกติในการตรวจชิ้นเนื้อในบางกรณีจำนวนของเส้นใยคอลลาเจนหรือเส้นใยยืดหยุ่นเพิ่มขึ้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกแยะเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
ตามอาการทางคลินิกลักษณะของโรคผิวหนังและคุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาสามารถวินิจฉัยได้เนื้อเยื่อเกี่ยวพันทางพันธุกรรมรวมถึงการแพร่กระจายพังผืดทางผิวหนังของถั่วเหลืองในโรค Buschke-Ollendorff ซึ่งเป็นอาการทางคลินิกและต้องมีการวินิจฉัย X-ray จะเห็นได้ว่าความหนาแน่นของการชุบแข็งโฟกัสเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่อยู่ในกระดูกเชิงกรานกระดูกเชิงกรานและมือ
โรคนี้มักจะไม่สับสนกับโรคอื่น ๆ
