แกรนูโลมาเส้นกลางที่ร้ายแรง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ granuloma กึ่งตาย ตายกึ่ง granulomatosis (lethalmidline granuloma) เป็นแผลที่ไม่ใช่เฉพาะ granulomatous - ทำลายเนื้อเยื่อกลางใบหน้า - สาเหตุที่ไม่รู้จักสาเหตุซึ่งเป็นเรื้อรังและมีการพยากรณ์โรคไม่ดี รายงานครั้งแรกโดย Stewart ในปี พ.ศ. 2487 หรือที่รู้จักกันในชื่อ granuloma granuloma บนใบหน้า, granuloma ที่ตายแล้วอย่างรุนแรง, โรคจมูกอักเสบจากเน่า ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ช็อกบำบัดน้ำเสีย
เชื้อโรค
กึ่ง granuloma ร้ายแรง
สาเหตุ:
สาเหตุยังไม่ชัดเจนอาจเป็น Wegener granulomatosis ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นหรือการแสดงของ reticulocyte sarcoma นักวิชาการบางคนเชื่อว่าการเกิดโรคมีความสัมพันธ์กับภูมิต้านทานผิดปกติ
กลไกการเกิดโรค:
พยาธิกำเนิดไม่เป็นที่เข้าใจอย่างชัดเจนอาจเป็น Wegener granulomatosis ที่ได้รับการแปลหรือแสดงอาการของ reticulocyte sarcoma ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานผิดปกติ
การป้องกัน
การป้องกัน granuloma กึ่งกลางร้ายแรง
มันเป็นแผลที่ไม่เฉพาะเจาะจง granulomatous แผลในเนื้อเยื่อกลางของสาเหตุที่ไม่รู้จักซึ่งเป็นเรื้อรังที่ก้าวหน้าและมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนกึ่ง granuloma ร้ายแรง ภาวะแทรกซ้อนภาวะ ช็อกติดเชื้อ
จุดสิ้นสุดของระยะเวลาความล้มเหลวเกิดจากการมีเลือดออกหรือการติดเชื้อครั้งที่สอง
อาการ
อาการกึ่ง granuloma ร้ายแรงอาการที่พบบ่อย จมูกเยื่อบุจมูกแผลในจมูกเยื่อบุจมูกสามารถเป็นเม็ด ... จามเลือดกำเดาไหลเยื่อเมือกความร้อนสูงเยื่อเมือกแห้งความร้อนสูงแห้งทำลายรองกระดูก
พบมากในผู้ชายอายุ 20 ถึง 50 ปีซึ่งอยู่ตรงกลางใบหน้าโดยเฉพาะอย่างยิ่งจมูกซึ่งเป็นการพัฒนาที่ก้าวหน้าแบ่งออกเป็นสามส่วนดังต่อไปนี้
1. จากจุดเริ่มต้นของระยะเวลา prodromal มันเป็นอาการจมูกเหมือนจมูก rhinorrhea เช่นความแออัดในจมูกและจมูกจามน้ำไหลหรือเสมหะเหมือน serosa บางครั้งเลือดที่พบในเสมหะเยื่อเมือกจมูกแห้งและปกคลุมด้วยเสมหะสีเหลืองน้ำตาล แผล
2. ในช่วงระยะเวลาของการพัฒนาเดือนหรือปีหลังจากระยะเวลา prodromal เสมหะจะค่อยๆเพิ่มขึ้นและกลายเป็นหนองหรือเป็นเลือดมันสามารถถูกปกคลุมด้วยรอยเปื้อนมืดรอยเปื้อนและกลิ่นเหม็นเยื่อบุโพรงจมูกกังหันและกะโหลกศีรษะเพดานสามารถมองเห็นได้ในระหว่างการตรวจ เนื้อเยื่ออ่อนเพดานปากถูกทำลายและพัฒนาไปสู่โพรงจมูก, ไซนัส paranasal, ริดสีดวงทวารภายในและเปลือกตา, ก่อให้เกิดข้อบกพร่องของเนื้อเยื่อขนาดใหญ่และการทำลายกระดูกเงื่อนไขที่รุนแรง แต่มีอาการปวดเล็กน้อยและไม่มีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองในปากมดลูก
3. โรคดำเนินต่อไปในระยะเวลา debilitating เนื่องจากข้อบกพร่องเนื้อร้ายเนื้อเยื่อขนาดใหญ่โพรงจมูกและขากรรไกรบนมีการสัมผัสอย่างสมบูรณ์กลิ่นไม่พึงประสงค์มีไข้สูงการสูญเสียน้ำหนักอ่อนแอและปรากฏการณ์ cachexia และการตายที่เกิดจากการตกเลือดที่สำคัญหรือการติดเชื้อรอง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ granuloma กึ่งตายแบบร้ายแรง
พยาธิวิทยา: การอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจงในช่วงต้นบวมของหลอดเลือดบุผนังหลอดเลือดอาจเกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน luminal การแทรกซึมของเซลล์อักเสบรอบ ๆ หลอดเลือดส่วนใหญ่เซลล์เม็ดเลือดขาวมักผสมกับเซลล์พลาสมายังมีความยาวมากขึ้นหรือกระสวย ในรูปแบบของเนื้อเยื่อที่มีนิวเคลียสกลมหรือรูปไข่, เนื้อร้ายสามารถพัฒนาไปสู่เนื้อเยื่อรอบและลึกยกเว้นบริเวณแผลในแผลด้วยการพัฒนาของแผลจำนวนเซลล์โมโนนิวเคลียร์นิวเคลียสที่แตกต่างกันแทรกซึมรอบเส้นเลือดและนิวเคลียสมีขนาดใหญ่และการย้อมสีอยู่ลึก แบบฟอร์มไม่สม่ำเสมอ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุของ granuloma กึ่งตาย
เกณฑ์การวินิจฉัย
ในปัจจุบันยังไม่มีวิธีการเฉพาะสำหรับการวินิจฉัยซึ่งจำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัยโดยการวิเคราะห์หลักสูตรทางคลินิกการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาและการตรวจแบคทีเรียและโรคอื่น ๆ ที่คล้ายกันจุดต่อไปนี้สามารถใช้เป็นข้อมูลอ้างอิงในการวินิจฉัย:
1. แผลเรื้อรัง granulomatous ที่เกิดขึ้นในช่วงกลางของใบหน้า
2. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเป็นการเปลี่ยนแปลงแบบเรื้อรังที่ไม่เฉพาะเจาะจงของการอักเสบของ granulomatous
3. เนื้อเยื่อท้องถิ่นในระยะแรกได้รับความเสียหายและไม่ดีโดยทั่วไป
4. ต่อมน้ำเหลืองในท้องถิ่นโดยทั่วไปจะไม่ขยาย
การวินิจฉัยแยกโรค:
1. Wegener granulomatosis โรคนี้ยังบุกรุกระบบทางเดินหายใจส่วนบน แต่ไม่สวมใส่เนื้อเยื่ออ่อนนุ่มบนใบหน้าและมีการอักเสบทางเดินหายใจลดลงและ vasculitis granulomatous มีเซลล์ยักษ์จำนวนมากและไม่มีเซลล์ที่ผิดปกติในเนื้อเยื่อวิทยา
2. Lymphoma-like granulomatosis โรคนี้มักจะไม่มีอาการของระบบทางเดินหายใจดังกล่าวข้างต้นเป็นอาการแรกและเซลล์โมโนนิวเคลียร์ผิดปกติปรากฏขึ้นในการแทรกซึมของการอักเสบและยังมีการเปลี่ยนแปลงใน vasculitis
