โปรเกรสซีอะโครมีลาโนซิส
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับอะโครมีกาลิก้าวหน้า โปรเกรสซีฟอะโครมาซิส (โปรเกรสซีฟอะโครมาซิส) ยังเป็นที่รู้จักกันในนามเอคิวอาร์คัลเลอร์โปรเกรสซีฟเป็นความผิดปกติของผิวคล้ำที่เกิดจากการกระจายตัวของเมลานินที่ด้านหลังของนิ้วเท้า มีประวัติครอบครัว ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.03% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดการส่ง: การส่งแม่สู่ลูก ภาวะแทรกซ้อน: ความผิดปกติของเม็ดสีที่สมมาตรทางพันธุกรรม
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดอาการผิดปกติแบบเฉียบพลัน
สาเหตุของการเกิดโรค:
ไม่ทราบสาเหตุสาเหตุส่วนใหญ่เป็นมรดก autosomal ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการแต่งงานของญาติสนิท
กลไกการเกิดโรค:
การเกิดโรคยังไม่ถูกต้องและอาจเป็น autosomal เด่น
การป้องกัน
การป้องกันอะโครมีกาลีก้าวหน้า
หลีกเลี่ยงญาติสนิทที่กำลังจะแต่งงาน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของภาวะแทรกซ้อนเฉียบพลัน ภาวะแทรกซ้อน สมมาตรทางพันธุกรรมความผิดปกติของเม็ดสี
เม็ดสีมีความผิดปกติและผิวหนังเป็นสีเทาโลหะหรือหินชนวน
อาการ
อาการที่เกิดจากความก้าวหน้า acromegaly อาการที่ พบบ่อย โรคลมชักปัญญาอ่อนและอาการชักโรคลมชักชักจำนวนมาก desquamation ผิว
2 ถึง 6 เดือนหลังคลอดมีการสะสมเมลานินที่ จำกัด บนนิ้ว (นิ้วเท้า) และด้านหลังของนิ้วขอบเขตที่เห็นได้ชัดพื้นผิวเรียบไม่มีการปรับขนาดและเล็บจะไม่บุกรุกหลังจากอายุ 4 ปีแผลที่ผิวหนังพัฒนาขึ้นอย่างต่อเนื่อง ในช่องท้องส่วนล่าง, กระดูก, ก้น, ขา, ช่องคลอด, รักแร้และส่วนอื่น ๆ อาจปรากฏรอยดำ, ปัญญาอ่อนของเด็กอาจมีอาการชักโรคลมชักและบางคนอาจมาพร้อมกับเม็ดสีปานและหงุดหงิด
ตรวจสอบ
การตรวจอะโครมีกาลิก้าวหน้า
จุลพยาธิวิทยา: เพิ่มเมลานินที่รอยต่อของผิวหนังชั้นหนังแท้และผิวหนังชั้นนอก, hyperkeratosis อ่อนของหนังกำพร้า, melanosomes ในชั้น stratum corneum, จำนวน melanocytes เล็ก ๆ ในผิวหนังชั้นนอกสุด, และการแทรกซึมของ perivascular อ่อน.
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของ acromegaly ก้าวหน้า
ตามอาการทางคลินิกลักษณะของโรคผิวหนังและคุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาสามารถวินิจฉัยได้
มันควรจะแตกต่างจากเม็ดสี acral Kitamura reticular
