ichthyosis เชิงเส้นที่ซับซ้อน
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับไอคริซิสเชิงเส้นที่ซับซ้อน ichthyosislineariscircumflexa หรือที่เรียกว่าดาวน์ซินโดรน Netherton การค้นหาสุขภาพเป็นความผิดปกติแบบถอยอัตโนมัติ การเกิดโรคยังไม่ชัดเจนเกี่ยวกับการค้นหาสุขภาพ การค้นหาสุขภาพตั้งแต่แรกเกิดหรือหลังคลอดแผลที่ผิวหนังสำหรับการเกิดผื่นแดงทั่วไปหรือหลายแหวนและการค้นหาสุขภาพที่เป็นเกล็ดล้อมรอบด้วยเกล็ด "ทวิภาคี" ที่ชัดเจนโดยเฉพาะ การเกิดผื่นแดงทั่วไปและเกล็ดแห้งและเรียวเล็กเป็นเหมือนพยาธิสภาพของโรคสะเก็ดเงิน: แสดงการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจง แต่เนิ่นๆควรจะแตกต่างจาก erythroderma ที่คล้าย ichthyosis สามารถระบุรอยโรคแบบหลายวงแหวนและความผิดปกติของเส้นผมได้ ครีมกรดวิตามิน 0.1% สามารถใช้ได้จากภายนอก การใช้ corticosteroids สามารถบรรเทาอาการ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: อัตราการเกิดประมาณ 0.001% -0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เกิดผื่นแดงที่มีเม็ดสีถาวร, โรคสะเก็ดเงิน
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดเส้นตรง ichthyosis ที่ซับซ้อน
สาเหตุของการเกิดโรค:
ไม่ชัดเจนว่า ichthyosis linearis circumflexa หรือที่รู้จักในชื่อ Netherton syndrome เป็น autosomal recessive disorder ปรากฏที่เกิดหรือหลังคลอดไม่นาน รอยโรคที่ผิวหนังมีลักษณะเป็นผื่นแดงทวิภาคีทั่วไปหรือหลายแหวนและตกสะเก็ดรอบด้วยเกล็ด "ทวิภาคี" ที่เฉพาะเจาะจงและความจำเพาะ เกิดผื่นแดงทั่วไปและตาชั่งที่แห้งและเรียวเหมือนโรคสะเก็ดเงิน
กลไกการเกิดโรค:
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจน
การป้องกัน
การป้องกันการเกิดภาวะ ichthyosis เชิงเส้นที่ซับซ้อน
การดูแลผิวควรมีความเข้มแข็งก่อนเมื่อสภาพอากาศในฤดูหนาวแห้งการสูญเสียผิวหนังจะเพิ่มขึ้นค่อนข้างมากและรอยโรคทางผิวหนังจะรุนแรงขึ้น ดังนั้นฤดูหนาวจึงเป็นจุดสนใจของการดูแลให้กินอาหารที่อุดมไปด้วยวิตามินเอมากขึ้นเช่นแครอทเนยมันฝรั่งหวานน้ำมันตับปลาคอดคลอโรฟิลล์และตับหมู ไม่แนะนำให้อาบน้ำในฤดูหนาวไม่ควรใช้สบู่มากเกินไปหลังจากอาบน้ำคุณควรใช้น้ำมันบำรุงผิวเพื่อปกป้องผิวจากความอ่อนนุ่มลดเกล็ดและรักษาความชุ่มชื้นที่เหมาะสมและสารอาหารที่เพียงพอ นอกจากนี้คุณควรใส่ใจกับเสื้อผ้าเพื่อให้อบอุ่นเพื่อหลีกเลี่ยงความหนาวเย็นและระคายเคืองผิวหลีกเลี่ยงการกระตุ้นเผ็ด สิ่งนี้จะทำให้ผู้ป่วยสะดวกสบายบรรเทาอาการและป้องกันได้
โรคแทรกซ้อน
เชิงเส้นตรง ichthyosis ที่ซับซ้อน ภาวะแทรกซ้อน โรคสะเก็ดเงินเกิดผื่นแดงที่มีเม็ดสีถาวร
ตาชั่ง, ผิวคล้ำผิดปกติ, ผมผิดปกติ
อาการ
อาการที่เกิดขึ้นเชิงเส้นที่ซับซ้อน ichthyosis อาการที่พบบ่อย ผมแผลผิดปกติของสี squamous เม็ดสีอพยพท้องถิ่นเกิดผื่นแดง
ที่เกิดหรือหลังคลอดไม่นานแผลจะเกิดการย้ายถิ่นหรือเกิดผื่นแดงแบบหลายวงและเกล็ดโดยมีเกล็ด "ทวิภาคี" ที่เห็นได้ชัดรอบ ๆ เจาะจงและเกิดผื่นแดงทั่วไปและเรียวแห้ง เกล็ดเป็นเหมือนโรคสะเก็ดเงินและมีผื่นที่ลำต้นและแขนขาใกล้เคียงคือ polymorphous หลังจากแผลผิวหนังเก่าได้ลดลงแผลแหวนใหม่สามารถเกิดขึ้นในส่วนอื่น ๆ โดยไม่ทิ้งฝ่อแผลเป็นหรือเม็ดสี สงบเงียบ, โรคผิวหนังสามารถบรรเทาได้ในช่วงวัยแรกรุ่น แต่ไม่ค่อยหายไปโดยอัตโนมัติอาจมีผมผิดปกติ, ผมสั้น, คมชัด, หมองคล้ำ, คิ้ว, เบาบางหรือขาดขนตา, ฟัน, เล็บสามารถเป็นปกติ
ตรวจสอบ
ichthyosis เชิงเส้นหมุนวน
จุลพยาธิวิทยา: การเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจง: ความหนาของชั้น spinous, การยืดตัวของหนังกำพร้า, ความเสียหายต่อ keratosis ริดสีดวง, hyperkeratosis กลาง, หนาของชั้นเม็ดและ keratinization ยากจน, ขยายตัวในชั้นหนังแท้,
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกแยะความแตกต่างของเส้นตรง ichthyosis
ตามอาการทางคลินิกลักษณะของโรคผิวหนังและคุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาสามารถวินิจฉัยได้
การระบุต้นควรแตกต่างจาก erythroderma เหมือน ichthyosis และสามารถระบุแผลและความผิดปกติของวงแหวนหลายอัน
