แซนโทมา
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเนื้องอกสีเหลือง Xanthomatosis เป็นผื่น maculopapular สีเหลืองหรือสีส้มสีเหลืองหรือ xanthoma เป็นก้อนกลมที่เกิดขึ้นในผิวหนังหรือเส้นเอ็นเซลล์เนื้อเยื่อที่มีไขมันและขนาดใหญ่ที่มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในผิวหนังชั้นนอกหรือเอ็น มีเลือดคั่งสีเหลืองสีส้มหรือสีน้ำตาลแดงก้อนหรือเนื้อเยื่อเนื้องอกสีเหลือง มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติในไขมันในเลือดและระบบอื่น ๆ ชุดของอาการทางคลินิกปรากฏขึ้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.007% - 0.015% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคเบาหวานเบาจืดโรคหลอดเลือดหัวใจ
เชื้อโรค
สาเหตุเนื้องอกเหลือง
ปัจจัยทางพันธุกรรม (35%)
ครอบครัวส่วนใหญ่เนื่องจากข้อบกพร่อง แต่กำเนิดในการเผาผลาญไขมันและไลโปโปรตีนอาจจะเกี่ยวข้องกับการเสื่อมสภาพของกิจกรรมทางพันธุกรรมกิจกรรมหรือกิจกรรมของไลโปโปรตีนไลโปโปรตีนและส่งผลกระทบต่อการสลายไลโปโปรตีน
ปัจจัยด้านอาหาร (20%)
โภชนาการเกิดจากกลไกบางอย่าง คนที่สองจะเห็นได้ในหลอดเลือด, พร่อง, เบาหวาน, บวมเยื่อเมือก, กลุ่มอาการของโรคไต, ตับอ่อนอักเสบ, โรคตับ, โรคเกาต์และโรคอื่น ๆ , โรคพิษสุราเรื้อรัง, โรคอ้วนและอื่น ๆ
ปัจจัยยา (15%)
นอกจากนี้ยังสามารถเกิดจากการรักษาด้วยฮอร์โมน
กลไกการเกิดโรค
สาเหตุเนื้องอกสีเหลืองที่มีปัจจัยดังต่อไปนี้:
1. ระดับไลโปโปรตีนในพลาสมาเพิ่มขึ้นในกรณีส่วนใหญ่
2. การซึมผ่านของผนังหลอดเลือดผิดปกติ
3. เซรั่มไลโปโปรตีนซึมผ่านผนังหลอดเลือดและสะสมเนื้อเยื่อรอบ ๆ เส้นเลือด
4. เซลล์แอดเวนทิเชียลเข้าสู่ร่างกายและประมวลผลไลโปโปรตีน, มาโครฟาจสะสม, และหลังจากไลโปโปรตีน, เซลล์เหล่านี้จะถูกเปลี่ยนเป็นเซลล์โฟม vacuolated, ไลโปโปรตีนเซรั่มจะถูกเผาผลาญในเซลล์โฟม, และเซลล์โฟมนั้น โครงสร้างของเอนไซม์ lysosomal ที่สอดคล้องกัน xanthoma ที่เกิดขึ้นใหม่มีรายละเอียดไลโปโปรตีนเช่นเดียวกับเลือดตามด้วยเอสเตอรอลเอสเทอเรสเตอรอลและการรวมตัวของฟอสโฟไลปิดบางไลโคโปรตีนสูง xanthomas องค์การอนามัยโลกแบ่งประเภท hyperlipoproteine mia หลักในครอบครัวออกเป็น 5 ประเภทการเกิดโรคซึ่งเป็นประเภทที่ 1: chylomicronemia สูง, การขาดไลโปโปรตีนชนิด IIa: สูง lip-lipoproteine mia IIb ประเภท: lipoproteine mia เบต้าสูงและสูง pre-beta-lipoproteine mia V, ความผิดปกติของการเผาผลาญสเตอรอยด์ประเภทที่สาม: โรคเบต้ากว้าง, pre-beta-lipoproteine mia สูงและ chylomicronemia สูง, lipoprotein สูง ความผิดปกติของการเผาผลาญประเภท IV: สูง pre-beta-lipoproteine mia, ความผิดปกติของการเผาผลาญกลูโคส, โรคพิษสุราเรื้อรัง, โรคเกาต์, ประเภท V: การรวมกันของประเภทที่ 1 และ IV, อุบัติการณ์ของ hyperlipoproteine mia ชนิดที่แตกต่างกันมาก ประเภทที่พบมากที่สุดอื่น ๆ ตามลำดับของจำนวนผู้ป่วย สำหรับชนิด IV, III, V, I, xanthoma ที่ไม่ใช่ hyperlipoproteine mia อาจเกิดจากโปรตีนในซีรัมที่ผิดปกติหรือการแพร่กระจายที่ผิดปกติของเซลล์บางชนิดเช่น macroglobulinemia, granulocyte และ lymphocytic leukemia, histiocytosis และไม่ชอบ
การป้องกัน
การป้องกันเนื้องอกสีเหลือง
รักษานิสัยการกินที่ดีใส่ใจกับการควบคุมอาหาร แต่รับประทานอาหารที่มีไขมันสูงน้ำตาลสูงและมีคอเลสเตอรอลสูง สำหรับผู้ที่มีประวัติครอบครัวของพันธุศาสตร์ระดับไขมันในเลือดและระดับไลโปโปรตีนในเลือดควรได้รับการตรวจพบตั้งแต่เนิ่น ๆ เพื่อป้องกันการตรวจพบ แต่เนิ่นๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของเนื้องอกเหลือง ภาวะแทรกซ้อน โรคเบาหวานเบาจืดโรคหลอดเลือดหัวใจ
ผู้ป่วยบางรายที่มีเนื้องอกสีเหลืองอาจมีความเสียหายต่อเยื่อเมือกหรือแม้กระทั่งโรคเบาหวานเบาจืดหลักสูตรของโรคมีความยาวและสามารถบรรเทาได้ด้วยตัวเองนอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดไขมันในเลือดสูงพร้อมกับโรคหลอดเลือดหัวใจ
อาการ
อาการเนื้องอกสีเหลืองอาการที่พบบ่อย ความเสียหายของเยื่อเมือกต่อมไทรอยด์ฟังก์ชั่นอาการคันคัน hypothalamic คันปัสสาวะล้มเหลวเสมหะ granuloma
ตามลักษณะทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยาจะแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:
ประถมศึกษา xanthomas ไลโปโปรตีนสูง
(1) เนื้องอกสีเหลืองแบน: รอยโรคผิวหนังเป็นกลมหรือรูปไข่แบนและอ่อนนุ่มจุดสีเหลืองหรือสีส้มหรือโล่ยกสูงขึ้นเล็กน้อยเมล็ดข้าวขนาด 5 ซม. เกิดขึ้นในเปลือกตา, ลำตัว, ลำตัว, ข้อศอก, เสมหะ Fossa, ด้านตรงกลางของกระดูก, ก้นและฝ่ามือ, เยื่อเมือกไม่เหนื่อยและผู้ที่เกิดขึ้นในเปลือกตาจะเรียกว่าดีซ่านและสมมาตรเกิดขึ้นในเปลือกตาบนหรือล่างพัฒนาช้าซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อเปลือกตาบนและล่าง การก่อตัวเป็นวงกลมสีเหลืองรอบ periorbital พบมากในผู้หญิงวัยกลางคนประมาณ 25% ของผู้ป่วยที่มีภาวะไขมันในเลือดสูงชนิดที่สองแสดงระดับคอเลสเตอรอลในเลือดสูงพลาสม่าที่เกิดขึ้นในฝ่ามือสามารถยกแถบความเสียหายที่เรียกว่าฝ่ามือ Xanthomas ซึ่งเป็นอาการพิเศษของ hyperlipoproteine mia ชนิดที่ 3 โดยทั่วไปมีเนื้องอกสีเหลืองน้อยกว่าแบนมีจุดสีส้มหรือสีเหลืองสีน้ำตาลแกมเหลืองและเนื้อเยื่อที่ปรากฏบนเปลือกตาบนใบหน้าทั้งสองข้างสมมาตรทั้งสองด้านของลำคอลำตัวบนและ ต้นแขนที่พบเห็นได้ทั่วไปในคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุมีการพยากรณ์โรคที่ดีและภาวะไขมันในเลือดสูงอาจมีหรือไม่มีก็ได้
(2) xanthoma เป็นก้อนกลม: ประเภทนี้มักจะมาพร้อมกับประเภทที่สองและประเภทที่สาม hyperlipoproteine mia ผื่นในช่วงต้นเป็น papule เล็ก ๆ หรือก้อนกลมอ่อนสีแดงหรือสีส้มค่อยๆรวมหรือเพิ่มขึ้นถึง 2 ~ โล่ 3 ซม., แข็ง, พื้นผิวครึ่งซีกหรือ lobulated, pedicled, ยืดหยุ่นเล็กน้อย, เจ็บปวดเล็กน้อย, ขาดอาการหรืออาการคัน, ที่ดีสำหรับการยืดเช่นข้อศอก, หัวเข่า, นิ้ว ข้อต่อและก้นเป็นต้นซึ่งเกิดขึ้นในเอ็นเรียกว่าดีซ่านซึ่งพบได้บ่อยในการขยายของมือและเท้าเอ็นและเอ็นร้อยหวายเอ็นแผลแตกต่างกันในขนาดจากถั่วเหลืองและไข่และก้อนกลมลึกและแน่น ขนาดแตกต่างกันพื้นผิวของผิวหนังสามารถเคลื่อนไหวได้ตามปกติและ xanthomas มักจะบ่งบอกถึงโรคที่อาจเกิดขึ้นกับระบบ
(3) ผื่นเนื้องอกสีเหลือง: มักจะกลายเป็นขายส่งกระจายในแขนแขนขาใบหน้าหน้าอกหลังและใบหน้าสำหรับเข็มหรือมีเลือดคั่งขนาดหัวจับคู่สีส้มที่มีฐานสีแดงบางครั้งในช่องปากเยื่อเมือกยังสามารถมีส่วนร่วม หลังการรักษาก็สามารถหายได้อย่างรวดเร็วโดยไม่ทิ้งร่องรอยผื่นชนิดนี้พบมากในภาวะไขมันในเลือดสูงชนิดที่ 1, III, IV, ภาวะไขมันในเลือดสูงประเภท V และภาวะไขมันในเลือดสูงรองสามารถมองเห็นได้ .
2. xanthomatosis ไลโปโปรตีนหลักที่ไม่สูง
(1) xanthoma เผยแพร่: เริ่มมีอาการในวัยรุ่น, ประจักษ์เป็น papules สีเหลือง, สีส้มหรือสีเหลืองสีน้ำตาลหรือสีเหลืองกระจัดกระจายจากจุดเริ่มต้นในรูปแบบแผ่นกระจายส่วนใหญ่ภายใต้รักแร้ขาหนีบ, คอ, ข้อศอก, หัวเข่า ฯลฯ ริ้วรอยขนาดใหญ่ในร่างกายสมมาตรโดยทั่วไปประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยมีความเสียหายต่อเยื่อเมือกเช่นช่องปากคอหอยกล่องเสียงและแม้กระทั่งหลอดลมบางครั้งส่งผลกระทบต่อการทำงานอย่างจริงจังเช่นการหายใจไม่ออกและอันตรายถึงชีวิตประมาณ 1/3 ของผู้ป่วย และเป็นสาเหตุของโรคเบาจืดเบาหรือไม่รุนแรงผื่นและโรคเบาจืดที่เป็นโรคเบาหวานสามารถบรรเทาได้เองและการพยากรณ์โรคโดยทั่วไปนั้นดี
(2) xanthomatosis แบนทั่วไป: บ่อยครั้งมากขึ้นหลังจาก 40 ถึง 50 ปีอายุมากที่สุดในระยะเวลารอบระยะเวลาที่สามารถมีสมาธิใน malleolus อยู่ตรงกลางนอกจากนี้ยังสามารถแพร่กระจายไปทั่วเปลือกตาบนหรือแม้กระทั่งเปลือกทั้งหลากหลายสมมาตรสามารถส่งผลกระทบต่อลำตัว และแขนขา, ใบหน้า, ลำคอ, ลำตัวส่วนบนและแขน, การพยากรณ์โรคทั่วไปเป็นสิ่งที่ดีควรให้ความสนใจที่จะแยกแยะความแตกต่างระหว่าง xanthomatosis รองกับระบบ reticuloendothelial
(3) granuloma เหลืองเด็กและเยาวชน: ที่รู้จักกันว่าเนื้องอกเซลล์บุผนังหลอดเลือดสีเหลืองเกร็ง, xanthomatosis เด็กและเยาวชนมักจะภายใน 6 เดือนหลังคลอดประวัติครอบครัวเป็นครั้งคราวบางครั้งแผลเป็นเข็มเดียวหรือหลายสีเหลืองหรือสีแดงเพื่อ มีเลือดคั่งขนาดถั่วหรือก้อนกลมหรือรูปไข่เกิดขึ้นในแขนขาของใบหน้า, หนังศีรษะ, ลำตัว, นอกจากนี้ยังสามารถส่งผลกระทบต่อเยื่อบุในช่องปากตาและอวัยวะภายในที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะภายในน้อยมากไขมันในเลือดไม่ได้ยกระดับการพยากรณ์โรค ดีส่วนใหญ่หายไปหลังจากไม่กี่ปีหรือจนกว่าการพัฒนาของเยาวชน
3. แซนโทมารอง
หมายถึงเนื้องอกสีเหลืองรองสาเหตุต่าง ๆ อาจจะมาพร้อมกับไขมันในเลือดที่เพิ่มขึ้นหรือไขมันในเลือดปกติมักจะรองเงื่อนไขต่อไปนี้: พร่อง, โรคไต, ตับอ่อนอักเสบ, โรคเบาหวาน, โรคตับ, โรคเม็ดเลือด
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้องอกเหลือง
1. การตรวจหาไขมันในเลือดอิเล็กโตรโฟรีซิสบนกระดาษ
สามารถวัดโคเลสเตอรอล, ไตรกลีเซอไรด์, HDL, LDL, VLDL, และอื่น ๆ , hyperlipoproteine mia II, หรือที่รู้จักกันในนาม hypercholesterolemia ในตระกูลโพลีจีนิค, ใน xanthoma, xanthoma และ knot xanthomas เกิดขึ้นบ่อยครั้ง, มรดก autosomal เด่น, hyperlipoproteine mia ประเภท IV, ที่รู้จักกันว่าครอบครัว hypertriglyceridemia หรือครอบครัวรวม hyperlipoproteine mia, ใน xanthomas แบนและสีเหลืองเป็นก้อนกลม มันมักจะเกิดขึ้นในเนื้องอก
2. การทดสอบความทนทานต่อน้ำตาลในช่องปาก
ทำความเข้าใจเกี่ยวกับการอดอาหารและระดับน้ำตาลในเลือดภายหลังตอนกลางวันเพื่อยกเว้นภาวะไขมันในเลือดสูงและภาวะไขมันในเลือดสูงที่เกิดจากโรคเบาหวานและความทนทานต่อกลูโคสบกพร่อง (ภายหลังตอนกลางวันน้ำตาลในเลือดสูง)
3. การทำงานของตับ, การทำงานของไต, การทดสอบการทำงานของต่อมไทรอยด์
ทำความเข้าใจกับอัลบูมินโปรตีนทั้งหมดและระดับอิมมูโนโกลบูลินเพื่อแยก xanthomatosis ทุติยภูมิที่เกิดจากโรคต่าง ๆ เช่นโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีโรคไตและซินโดรมบวมน้ำ
4. จุลพยาธิวิทยา: Xanthoma เป็นเนื้องอกปฏิกิริยาโครงสร้างจุลภาคของ xanthoma ชนิดต่าง ๆ มีความคล้ายคลึงกันไม่จำเป็นต้องวินิจฉัยแยกโรคอาการหลักคือเซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์เนื้อเยื่อคล้ายรอบเส้นเลือดของ xanthoma เซลล์เหล่านี้มีไขมันและถูกหั่นบาง ๆ ในระหว่างกระบวนการตรึงไขมันจะถูกละลายและไซโตพลาสซึมเป็นฟองเซลล์โฟมจะถูกเติมเต็มด้วย macrophages ที่ phagocytose lipids ซึ่งเป็นส่วนประกอบหลักของ xanthoma นอกจากนี้ยังมีเซลล์ยักษ์ที่มีลักษณะเป็นรูปหลายเหลี่ยมในรูปวงแหวน นั่นคือเซลล์ Touton โครงสร้างพื้นฐานของไขมัน phagocytic รวมถึง vacuoles ที่มี lipoproteins, ผลึกคอเลสเตอรอล birefringent และ phospholipids และ phospholipids แสดงภาพ myelin เซลล์กรดไขมันเพิ่มเติมและไขมันเป็นกลางลักษณะอื่น ๆ รวมถึง xanthoma ประเภทที่มีการอักเสบอย่างต่อเนื่องและ xanthoma ติดทนนานที่มีการตอบสนอง fibroblastic เพิ่มขึ้น fibrotic มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องทราบว่าเมื่อเห็นเซลล์โฟมหรือไขมันในเนื้อเยื่อ, โรคเรื้อน, เชื้อราลึกไม่รวม โรค histiocytoma และเนื้อร้ายไขมันชนิดก้าวหน้า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยเนื้องอกสีเหลือง
ตามที่ค่อนข้างแข็งสีเหลือง, สิวสีส้มและแผลเป็นก้อนกลมสามารถวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นเนื้องอกสีเหลืองโดยเน้นความแตกต่างระหว่างประถมศึกษาและมัธยมศึกษา, hyperlipoproteine mia หลักหรือ non-hyperlipoproteine mia ที่ไม่ใช่ Xanthomatosis ให้ความสนใจกับการปรากฏตัวหรือไม่มีโรคระบบโดยเฉพาะอย่างยิ่งหัวใจและหลอดเลือด, ตับอ่อน, ตับ, ต่อมไร้ท่อ, แผลระบบเม็ดเลือด, ความมุ่งมั่นของไขมันในเลือดเป็นสิ่งจำเป็น, จุลพยาธิวิทยามีค่าการวินิจฉัยเสริม
มันควรจะแตกต่างจากโรคเกาต์รอยโรคหลังส่วนใหญ่เกิดขึ้นในข้อต่อและเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนพวกเขาเป็นปมแข็งของสีผิวปกติมักจะมาพร้อมกับโรคข้ออักเสบและอาการปวดในพื้นที่ได้รับผลกระทบที่เห็นได้ชัดมันแตกต่างจาก calcinosis มันเป็นลักษณะปมหรือก้อนและสามารถแตกออกเพื่อปล่อยสารมันของชีสและแผลถูกรักษาโดยแผลเป็น
