cryoglobulinemia
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ cryoglobulinemia Cryoglobulinaemia เป็นชุดของผิวหนังและอาการระบบที่เกิดจากการทับถมของ cryoglobulin ที่อุณหภูมิต่ำทำให้เกิดความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.015% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุของ cryoglobulinemia
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
Cryoglobulin เป็นโปรตีนที่ละลายได้ในการตกตะกอนเย็นและละลายได้เมื่ออุณหภูมิสูงขึ้นสามารถแบ่งได้เป็นสามประเภท
Type I: เป็นเซลล์แบบบรรทัดเดี่ยวนั่นคืออิมมูโนโกลบูลินที่ได้จากโมโนโคลนอลและมี IgG, IgM, IgA และโปรตีนที่ละลายได้ในรูปแบบควบแน่นสี่ชนิด
Type II: เป็นชนิดผสมที่ประกอบด้วยอิมมูโนโกลบูลินสองตัวหรือมากกว่าซึ่งหนึ่งในนั้นคือแหล่งโมโนโคลนอล
ประเภทที่สาม: ต้นแบบโพลีโคลนอล
Type I ไม่สามารถต้านทานได้ซึ่งมักจะทำให้เกิดความเสียหายระดับมหภาคไม่ทราบกลไกประเภท II และ III ผสมกัน
(สอง) การเกิดโรค
Anti-complement ผ่านการเปิดใช้งานของระบบที่สมบูรณ์สำหรับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันและความเสียหายของเนื้อเยื่อส่วนใหญ่นำไปสู่ความเสียหายของหลอดเลือดขนาดเล็ก cryoglobulin เพิ่มขึ้นผิดปกติสามารถแบ่งออกเป็นหลักและไม่ทราบสาเหตุตามแหล่งที่มา หลังมักจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิคุ้มกันโรคติดเชื้อและไม่ชอบ
การป้องกัน
การป้องกัน cryoglobulinemia
พยาธิกำเนิดของโรคนี้และการเปิดใช้งานการต่อต้านส่วนประกอบที่เกิดจากการกระทำของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันผ่านการเปิดใช้งานของระบบส่วนประกอบสำหรับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันและความเสียหายของเนื้อเยื่อส่วนใหญ่นำไปสู่ความเสียหายหลอดเลือดขนาดเล็ก ดังนั้นจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะป้องกันสาเหตุของโรคในคลินิกการตรวจหาการวินิจฉัยและการรักษา แต่เนิ่นๆมีผลในเชิงบวกต่อการพยากรณ์โรคในเวลาเดียวกันโรคมักจะต้องใช้ฮอร์โมนบำบัดในระยะยาวควรให้ความสนใจกับการเสริมแคลเซียม .
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโกลบูลินั่มเย็น โรคแทรกซ้อน
มักจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันโรคติดเชื้อและอื่น ๆ
อาการ
อาการที่เกิดจาก cryoglobulinemia อาการที่ พบบ่อย โรค ผิวหนัง, กลาก, papules บวม, ตุ่มหรือ bullae, ความเสียหาย, ก้อน, ปฏิกิริยาตอบสนอง, การหายตัวไป, ที่ทำให้คัน, ปวดท้อง
โรคผิวหนังที่พบมากที่สุดคือ hemorrhagic purpura ซึ่งเริ่มจากส่วนล่างและค่อยๆแพร่กระจายไปยังโคนขา, perineum, ก้นและไม่กี่ขยายไปถึงแขนขาและเยื่อบุในช่องปากโดยทั่วไปจะไม่ส่งผลกระทบต่อใบหน้าและลำต้น ก้อนเล็ก ๆ กรณีที่รุนแรงอาจปรากฏว่ามีแผลพุพองแผลพุพองเน่าคันมีสติหรือแสบร้อนปวดอย่างรุนแรงตามมาด้วยลมพิษเย็นปรากฏการณ์ของ Raynaud ตาข่ายเรติเคิลเขียว vasospasm อาการปวดข้อเป็นอาการที่เด่นชัดของผู้ป่วยที่มีภาวะ cryoglobulinemia แบบผสมที่พบบ่อยในข้อเข่าความเสียหายของไตสามารถเกิดขึ้นได้เฉียบพลันไตอักเสบเรื้อรังและแม้แต่นำไปสู่ภาวะไตวายหรือไตวาย ความตาย, ระบบประสาทมีลักษณะส่วนใหญ่โดยเส้นประสาทส่วนปลายเป็นอาชา, มึนงง, ดายสกิน, เสมหะสะท้อนการหายตัวไป, ฯลฯ , การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางเป็นของหายาก, hepatosplenomegaly อื่น ๆ ที่มองเห็นได้, ปวดท้อง, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบและต่อมน้ำเหลืองทั่วไป .
ตรวจสอบ
การตรวจสอบของ cryoglobulinemia
1. การหา cryoglobulin: ซีรัมของผู้ป่วยอยู่ที่ 4 ° C เป็นเวลาอย่างน้อย 12 ชั่วโมงและในบางกรณีอาจใช้เวลานานถึง 1 สัปดาห์ในการตรวจจับ cryoglobulin คนปกติ <10 mg / L และผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มักจะอยู่ที่ 250 mg / L L หรือมากกว่า
2. การตรวจอิมมูโนโกลบูลิน: IgM มักเพิ่มขึ้นและ IgG และ IgA บางส่วนเพิ่มขึ้น
3. การทดสอบส่วนประกอบ: Type I เป็นเรื่องปกติและประเภทผสมมักจะลดลงในส่วนเติมเต็ม
4. การตรวจทางโลหิตวิทยา: ESR มักถูกเร่ง, เลือดอุดตันผิดปกติและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
จุลพยาธิวิทยา: ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจนในหนังกำพร้ามี eosinophilic amorphous และสารโปรตีนในเครื่องแบบในเส้นเลือดเล็ก ๆ ของผิวหนังชั้นนอกและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังโดยมีลักษณะคล้ายไฟบรินและนิวโทรฟิลนิวโทรฟิล
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ cryoglobulinemia
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกและ cryoglobulin ในซีรั่มเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญโรคสามารถวินิจฉัยได้ควรสังเกตว่าหลังการรักษาด้วย corticosteroids หรือหลังจากโรคที่เกี่ยวข้องเดิมดีขึ้นมันเป็นเรื่องยากที่จะตรวจพบโกลบูลิเย็นและลูกเย็นชั่วคราวควรได้รับการยกเว้น ปรากฏการณ์การเพิ่มโปรตีน
การวินิจฉัยแยกโรค
1. agglutinin แบบย่อ: มันเกิดจากการรวมตัวของตัวเองในเส้นเลือดขนาดเล็กหลังจากเลคตินราคาสูงในซีรั่มนั้นเย็นและอาการเด่นคือขาและจมูกอาการตัวเขียวที่หูมีอาการชาและปวดและ ดูโรคโลหิตจาง hemolytic และ paroxysmal hemoglobinuria
2. fibrinogenemia เย็น: โปรตีนที่มีการควบแน่นในพลาสมาอาการทางคลินิกของลมพิษ, ชาและมีเลือดออกในแขนขาซึ่งอาจเป็นหลักหรือรองกับโรคมะเร็งบางชนิด
3. อาการตัวเขียวของมือและเท้า: เกิดจากอาการกระตุกของผิวหนังรองจากการขยายตัวที่สองของเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดดำและไม่มีอาการที่เกิดขึ้นเอง
