ปากช่องคลอด pemphigus
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับช่องคลอด pemphigus Pemphigus ปากช่องคลอดเป็นโรคผิวหนังเรื้อรังที่มีอาการกำเริบ autoimmune bullous ไกล่เกลี่ยโดย anti-epidermal intercellular สารแอนติบอดีโดดเด่นด้วยแผลหลวมบนผิวปกติหรือเยื่อเมือกบวกสำหรับ Nissl ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เนื้องอกมะเร็ง
เชื้อโรค
สาเหตุของการ pemphigus ปากช่องคลอด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การเกิดขึ้นของช่องคลอด pemphigus ต้องการแรงจูงใจยาและอาหารบางชนิดสามารถทำให้เกิด pemphigus การศึกษาล่าสุดชี้ให้เห็นว่าปัจจัยการติดเชื้ออาจเป็นสาเหตุของ pemphigus อีกยาเสพติดที่สามารถชักนำ pemphigus มักจะรวมถึง: ยาเสพติดเหมือน thiol เช่นสีน้ำเงิน amine รา, captopril, tazobactam, ฟื้นฟูสมอง, ฯลฯ ; ยาปฏิชีวนะ: เพนิซิลลิน, rifampicin, isoniazid, เชื้อรา, ฯลฯ pyrazolone: aminopyrine, Baotaisong, ฯลฯ ; อื่น ๆ เช่นดิจอกซิน, IL-2, β-interferon, nifedipine, ฯลฯ ซึ่งจำนวน pemphigus ที่เกิดจากยาเสพติด thiol บัญชีประมาณ 80% ของจำนวนทั้งหมดของยาเสพติด pemphigus, วันที่ใช้ยาขิง ผู้ป่วยที่เป็นสิวสามารถตรวจพบแอนติบอดี pemphigus หมุนเวียนในเลือดการฉายรังสีอัลตราไวโอเลตยังสามารถทำให้รุนแรงขึ้นเงื่อนไขมีรายงานว่า PUVA ใช้ในการรักษาโรคสะเก็ดเงินที่เกิดจากโรคสะเก็ดเงิน
การศึกษาจำนวนมากแสดงให้เห็นว่าอาจมีความอ่อนไหวทางพันธุกรรมต่อ pemphigus vulgaris วิธีทางเซรุ่มวิทยาชี้ให้เห็นว่านอร์ดิก Asknezim ยิว pemphigus หยาบคายไวอ่อนแอเกี่ยวข้องกับ HLA-DR4 ในหมู่ที่ไม่ใช่ชาวยิว HLA-DR4, DR6, ญี่ปุ่น การศึกษาพบว่าความไวต่อเชื้อ pemphis เกี่ยวข้องกับ HLA-DRBl * 0406, * 0403 และ HLA-DRBl * 1403, * 1405 แม้ว่าข้อมูลการวิจัยในปัจจุบันชี้ให้เห็นว่าความอ่อนแอของ pemphigus นั้นเกี่ยวข้องกับ HIA แต่ไม่ใช่ยีนที่อ่อนแอ ประชากรป่วย
Pemphigus ขิงปัจจุบันถือว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองอยู่บนพื้นฐานของ:
1. immunofluorescence โดยตรงยืนยันว่าแอนติบอดี pemphigus แอนติบอดีชนิด IgG ถูกพบในผิวหนังชั้นนอกเยื่อบุผิวเยื่อเมือกในช่องปากและเซลล์คั่นระหว่างเซลล์ในพื้นที่ที่ไม่ได้รับผลกระทบการทับถมของ C3 ยังพบในบริเวณ acantholytic
2. การใช้เทคนิคอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ทางอ้อม 80% ถึง 90% ของผู้ป่วยที่มี pemphigus vulgaris สามารถตรวจหา pemphigus antibody และการ titer แอนติบอดีเป็นสัดส่วนกับความรุนแรงของโรคและใช้พลาสมาแทนวันในซีรัมของผู้ป่วย แอนติบอดีสิวสามารถบรรเทาสภาพ
3. ซีรั่มของผู้ป่วยที่ได้รับเชื้อ pemphigus นั้นได้เพิ่มเข้ากับการเพาะเลี้ยงผิวหนังตามปกติและชั้นเยื่อบุผิวถูกปล่อยออกมา
รอยโรค Pemphigus เกิดขึ้นภายใน 18 ถึง 72 ชั่วโมงหลังจากการฉีด Pemphigus antibody ของมนุษย์ในหนูแรกเกิดการศึกษาเพิ่มเติมแสดงให้เห็นว่าแอนติบอดีต่อต้านเยื่อหุ้มเซลล์ระหว่างเซลล์ผิวหนัง IgG4 subclass เป็นแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรค Pemphigus
(สอง) การเกิดโรค
Pemphigus vulgaris antigen คือ desmoglein 3 (Dsg3), น้ำหนักโมเลกุล 130kd เป็น glycoprotein พื้นผิวเซลล์ที่สังเคราะห์โดย keratinocytes และวัสดุยึดเกาะระหว่างเซลล์ซึ่งเป็นของครอบครัวของโมเลกุลยึดเกาะแคลเซียมขึ้นอยู่กับ (cadherin) Dsg3 ผูกกับ 85mD ของ desmoplain ใน desmosome และมีบทบาทสำคัญในการยึดเกาะระหว่างเซลล์ผิวหนังชั้นนอกดังนั้นแอนติบอดี intercellular สารต่อต้านเซลล์ผิวหนังที่จับกับ Dsg3 และยับยั้งการทำงานของเซลล์เยื่อบุผิว desmosome-adhering Acanthosis เป็นหนึ่งในพยาธิกำเนิดของมันนอกจากนี้หลังจากผูกพัน pemphigus antibody กับ Dsg3, phospholipase C และ inositol 1,4,5 triphosphate ไกล่เกลี่ยสัญญาณ intracellular ส่งผลให้เกิดการสังเคราะห์และปล่อยเยื่อบุผิว สารกระตุ้น plasminogen ที่เปลี่ยน plasminogen เป็น plasmin ทำให้สูญเสียการยึดเกาะและปล่อยเซลล์กระดูกสันหลัง
การป้องกัน
การป้องกัน pityriasis ปากช่องคลอด
การตรวจหา แต่เนิ่น ๆ การรักษาตั้งแต่เนิ่นๆและการติดตามผลที่ดี
1. กินผักและผลไม้ให้มากขึ้น
2 ดื่มชาหรือเครื่องดื่มเบา ๆ
3 ควรเลือดเย็นและล้างพิษอาหาร ถั่วเขียว, ข้าวเหนียว, แตงกวา, มะระ, purslane, ชาเขียว, เป็นต้น
4 กินอาหารรสเผ็ดรสเผ็ด: เพราะอาหารที่ระคายเคืองสามารถส่งผลกระทบต่อการหลั่งของร่างกายซึ่งทำให้เกิดอาการคันผิวหนังที่มีผลต่อการรักษา อาหารที่เผ็ดร้อนและระคายเคือง ได้แก่ พริกไทยก๋วยเตี๋ยวพริกไทยมัสตาร์ดหัวหอมดิบกระเทียมดิบและไวน์ขาว
5 กินอาหารเลี่ยน: อาหารเลี่ยนส่วนใหญ่หมายถึงน้ำมันและไขมัน การบริโภคอาหารดังกล่าวมากเกินไปจะช่วยกระตุ้นการหลั่งของต่อมไขมันและทำให้อาการแย่ลง ในขณะเดียวกันก็ให้ความสนใจที่จะกินขนมหวานและอาหารรสเค็มน้อยลงเพื่ออำนวยความสะดวกในการฟื้นตัวของผิวหนัง
6. หลีกเลี่ยงอาหารทะเลรสจัดและระคายเคืองและแพ้อาหารเมื่อมีอาการคันรุนแรง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจากปากช่องคลอด pemphigus ภาวะแทรกซ้อน เนื้องอกมะเร็ง
pemphigus บางอันมีความเกี่ยวข้องกับเนื้องอกมะเร็ง
อาการ
ปากช่องคลอดอาการที่พบบ่อยอาการที่พบบ่อย ปากช่องคลอดการเผาไหม้ระคายเคืองตุ่มหรือ bullae ความเสียหายเยื่อเมือกความเสียหายเยื่อเมือกติดเชื้อ Candida albicans การติดเชื้อเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อของเหลว exudation เบื่ออาหาร
ความเสียหายที่ผิวหนัง
แผลผิวหนังทั่วไปอยู่ที่ผิวปกติของแผลแผลพุพองขนาดต่าง ๆ ของถั่วกับไข่ปรากฏบนฐานผื่นแดงแผลพุพองสามารถกระจายหรือกระจายและของเหลวพุพองสามารถเคลียร์ก่อนแล้วจึงขุ่นหรือเลือด ผนังแผลพุพองผอมหย่อนและหักง่ายป้าย Nikolsky เป็นบวกนั่นคือด้านบนของแผลพุพองถูกกดทับและแผลพุพองจะถูกขยายออกไปด้านข้างการถูหรือบีบแผลพุพองทำให้ผิวหนังชั้นนอกถูกทำลาย มี oozing จากสารละลายซึ่งค่อยๆควบแน่นเป็นเปลือกสกปรกซึ่งมีกลิ่นพื้นผิวที่ถูกทุบอย่างต่อเนื่องขยายไปรอบ ๆ และผสานเข้ากับรูปร่างที่ผิดปกติขอบของคอจะถูกคั่นด้วยหนังกำพร้ารูปปกและมีแนวโน้มการรักษาด้วยตนเองเพียงเล็กน้อย ความสงบสติหรือปวดอาจมีไข้เบื่ออาหารและอาการทางระบบอื่น ๆ
Bullae สามารถเกิดขึ้นได้ทั่วร่างกาย แต่พบได้บ่อยในศีรษะคอหน้าอกและหลังใต้วงแขนและขาหนีบ
2. อวัยวะเพศหญิงและเยื่อเมือกเสียหาย
ผู้ป่วยที่มีแผลพุพองประมาณ 60% สามารถพบได้ในช่องปากเกือบทุกรายมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกในช่องปากนอกจากนี้พวกเขายังสามารถบุกจมูกลำคอเยื่อบุตาเยื่อบุหลอดอาหารอวัยวะเพศภายนอกท่อปัสสาวะและเยื่อบุผิวหนังทวารหนัก หนึ่งในอวัยวะเพศหญิงมักจะเกี่ยวข้องกับขนาดของริมฝีปาก, ช่องคลอด, เยื่อบุปากมดลูก, ความเสียหายของเยื่อเมือก, ต้นแพ้, การเผาไหม้, พองในส่วนที่ถูได้อย่างง่ายดาย, แผลพุพองแตกได้อย่างรวดเร็ว, ตุ่มสมบูรณ์เป็นของหายาก มันเป็นเรื่องง่ายมากที่จะตกเลือดและการพังทลายของการรักษาช้ามันเป็นเวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนมันเป็นเรื่องง่ายที่จะติดเชื้อแบคทีเรียหรือ Candida albicans ง่าย ๆ บางครั้งมันอาจพัฒนาไปสู่แผลแผลมะเร็งปากมดลูกในระยะแรก hyperplasia เยื่อบุผิว
ตรวจสอบ
การตรวจเชื้อ pemphigus ช่องคลอด
การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่ามีรอยแยกอยู่เหนือชั้น basal แผลพุพองและยอดแผลพุพองส่วนใหญ่ประกอบด้วยหนังกำพร้าเซลล์ฐานที่ติดอยู่กับผิวหนังของเซลล์ฐานตุ่มตุ่มยื่นเข้าไปในโพรงภายในของผิวหนังที่เรียกว่า villi ของเหลวตุ่ม มีเซลล์ acantholytic อยู่ตรงกลางเซลล์มีขนาดใหญ่และกลมส่วนแกนกลางจะมีความเข้มข้นส่วนไซโตพลาสซึมจะเท่ากันทั่วทั้งเซลล์มีบริเวณที่มีแสงสีรอบนิวเคลียสผิวหนังชั้นนอกจะมีอาการบวมน้ำเล็กน้อยและมีจำนวน eosinophils, นิวโทรฟิลเล็กน้อย การแทรกซึมของเซลล์
ตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์:
1. อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรง:
ใช้ผิวหนังปกติหรือรอยโรคผิวหนังใหม่รอบ ๆ รอยโรคผิวหนังเพื่อตรวจสอบแสดงให้เห็นว่า IgG และ C3 เป็นเงินฝากเหมือน fishnet ระหว่างเซลล์ผิวหนังชั้นนอกและส่วนประกอบอื่น ๆ มี C1q, การสะสม C4 อัตราบวก 80% ถึง 95% สามารถใช้งานได้ มากถึง 100% แอนติบอดีจำนวนเล็กน้อยสามารถเป็น IgM, IgA
2. อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ทางอ้อม:
80% ถึง 90% ของผู้ป่วยสามารถตรวจจับแอนติบอดีสารต่อต้านผิวหนังระหว่างเซลล์เช่นก้อนกรวดส่วนใหญ่ IgG, IgM จำนวนเล็กน้อย, IgA, IgA, titer แอนติบอดีมีความสัมพันธ์อย่างมากกับกิจกรรมของโรค แต่ต้นโรค มันอาจจะเป็นลบปลอมสังเกตโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน: การเปลี่ยนแปลงในช่วงต้นคือการสลายตัวของท้องถิ่นหรือรวมของเมทริกซ์เซลล์สิ่งของหรือฟิล์มน้ำตาลช่องว่างของเซลล์ขยับขยายช่องว่างของเซลล์ desmosomes ถูกแยกออกจากกันและความตึงเครียดปลายสายหลุดออกจากสะพานของอนุภาคสะพาน
การวินิจฉัยโรค
บัตรประจำตัวการวินิจฉัยของปากช่องคลอด pemphigus
ตามที่คลินิกผิวหนัง - เยื่อบุผิวกับ bullae, Nissl สัญญาณเป็นบวกจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าชั้นแผลพุพองเหนือชั้นแรกฐานอิมมูโนอิฟลูออเรสเซนต์โดยตรงแสดงให้เห็นถึงการมีส่วนร่วมของ IgG, C3 การสะสมในเซลล์ผิวหนัง แอนติบอดีสารต่อต้านผิวหนัง (แอนติบอดี pemphis) สามารถวินิจฉัยได้
pemphigoid bullous erythema polymorphous รุนแรงครอบครัว pemphigus อ่อนโยนเรื้อรังเชิงเส้น IgA โรคผิวหนัง bullous สามารถมีขาหนีบ, perineum, ถุงในพื้นที่ perianal, การพังทลายของเยื่อเมือกในช่องคลอด .
