เว้าแก้มและขมับทั้งสองข้าง

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ อาการของใบหน้าของผู้ป่วยที่มี lipodystrophy โปรเกรสซีฟเว้าทั้งสองข้างของแก้มและข้อเท้าผิวหย่อนและความยืดหยุ่นปกติจะหายไปการหายตัวไปของไขมันรอบแก้มและเปลือกตาทำให้ผู้ป่วยมีใบหน้าพิเศษ ผู้ป่วยบางรายอาจมี hyperplasia เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังที่เห็นได้ชัดและยั่วยวนในก้นและสะโพก แต่มือและเท้ามักจะไม่ได้รับผลกระทบ

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

ไม่ทราบสาเหตุ เนื่องจากความเสียหายต่อสมองส่วนกลางและ diencephalon การหลั่งฮอร์โมนของต่อมใต้สมองส่วนหน้าจะเพิ่มขึ้นหรือการทำงานของสารคั่นกลาง mesodermal จะไม่เป็นระเบียบ Sissons พบว่าผู้ป่วยบางรายมี glomerulonephritis และ emia ต่ำ (C3) ผู้ป่วยจำนวนน้อยมีประวัติครอบครัว

(สอง) การเกิดโรค

ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับรอยโรค hypothalamic และ neuropathy sympathetic post-ganglionic ควบคู่ไปกับเส้นประสาทไขสันหลัง hypothalamus มีบทบาทด้านกฎระเบียบใน gonadotropins, ไทรอยด์กระตุ้นฮอร์โมนและต่อมไร้ท่ออื่น ๆ และมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับเส้นใยประสาทที่เห็นอกเห็นใจหลังปมประสาท ดูเหมือนว่าจะมีขอบเขตระหว่างเขตที่หายไปของเนื้อเยื่อไขมันของ lipodystrophy โปรเกรสซีฟและโซนปกติหรือโซนโรคอ้วนขอบเขตนี้มีความสัมพันธ์บางอย่างกับส่วนของเส้นประสาทไขสันหลังโดยปกติร่างกายจะแบ่งออกเป็นร่างกายส่วนบนและร่างกายส่วนล่างที่มีเอว 1 ถึง 2 สองส่วน

การศึกษาอื่นแสดงให้เห็นว่า hypothalamic และต่อมใต้สมองเป็นระบบควบคุมการเผาผลาญและการสูญเสียไขมันที่เกี่ยวข้องกับการส่งเสริมการถ่ายโอนปัจจัยไขมันที่ผลิตโดยระบบ ก่อนที่เริ่มมีอาการอาจมีประวัติของไข้เฉียบพลันและข้อบกพร่องต่อมไร้ท่อเช่น hyperthyroidism, hypopituitarism และโรคไข้สมองอักเสบการบาดเจ็บปัจจัยทางจิตการมีประจำเดือนครั้งแรกและการตั้งครรภ์อาจเป็นแรงจูงใจในปัจจุบันมุมมองเกี่ยวกับบทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรม .

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจคลื่นไฟฟ้าประสาทใบหน้า

การทดสอบในห้องปฏิบัติการเผยให้เห็นว่า chylomicrons ในซีรั่มสูง, ไลโปโปรตีนก่อนเบต้าและไตรกลีเซอไรด์ ผู้ป่วย 70% มีการลดลงของ C3 และ 90% มีการเปลี่ยนแปลงในโรคไตอักเสบ

1. การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อผิวหนังและใต้ผิวหนังแสดงให้เห็นว่าเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังฝ่อและผิวหนังปกติ

2. Electromyography แสดงกล้ามเนื้อและเส้นประสาทปกติ

3. B-ultrasound สามารถพบได้ว่าอวัยวะที่ได้รับผลกระทบนั้นหดตัวและเล็กลง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

จำเป็นต้องระบุด้วยอาการต่อไปนี้:

การเผาผลาญไขมัน: การเผาผลาญไขมันเรียกว่าการกระจายไขมันความผิดปกติในร่างกายของคุณที่ผลิตใช้และเก็บไขมัน มีการถ่ายโอนไขมันสองแบบที่แตกต่างกัน หนึ่งคือการสูญเสียไขมันที่เรียกว่ากล้ามเนื้อลีบและไขมันจะหายไปจากส่วนหนึ่งของร่างกายโดยเฉพาะแขนขาหน้าและก้น อื่น ๆ คือการสะสมไขมันที่เรียกว่าโรคอ้วน ไขมันสะสมในส่วนต่าง ๆ ของร่างกายโดยเฉพาะกระเพาะอาหารหน้าอกและหลังคอ

การหายตัวไปของแก้มไขมันเป็นใบหน้าของผู้สูงอายุ: มันเป็นหนึ่งในอาการของการตีบ pyloric hypertrophic พิการ แต่กำเนิด ผู้ป่วยมีภาวะทุพโภชนาการลดไขมันใต้ผิวหนังผิวแห้งความแห้งกร้านริ้วรอยสูญเสียความยืดหยุ่นภาวะซึมเศร้าของช่องหน้าและตาและการสูญเสียไขมันแก้มแสดงใบหน้าของผู้สูงอายุ แต่กำเนิด hypertrophic pyloric stenosis (CHPS) เป็นการอุดตันทางกลที่เกิดจากการเจริญเติบโตมากเกินไปของกล้ามเนื้อแหวน pyloric และ hyperplasia ซึ่งเป็นโรคที่พบบ่อยในทารกแรกเกิดและทารก ส่วนใหญ่เป็นเด็กระยะเต็มตัวและความสำเร็จของการรักษา pyloric stenosis เป็นหนึ่งในความสำเร็จอันยิ่งใหญ่ของการผ่าตัดในศตวรรษนี้ ฝ่อไขมันใต้ผิวหนัง: หรือที่เรียกว่าฝ่อไขมันใต้ผิวหนังไขมันเสื่อม ในปี 1885 Weir-Miechell รายงาน lipodystrophy บางส่วน (lipodystrophy) เป็นครั้งแรกและต่อมารายงานว่าผู้ป่วยมีอาการคอ, แขน, หน้าอกและการขาดสารอาหารลดไขมันหน้าท้องด้วยการสะสมไขมันที่สะโพกและขาที่เพิ่มขึ้น โรคอ้วนเสื่อมสมบูรณ์ผู้ป่วยที่มีภาวะทุพโภชนาการเป็นระบบสมบูรณ์หรือเป็นหย่อมและการขาดไขมันมักมาพร้อมกับชุดความผิดปกติของการเผาผลาญอาหาร