hyperextension ของผิวหนัง
บทนำ
การแนะนำ Ehler-Danlos ดาวน์ซินโดรมหรือที่รู้จักกันในนามผิวหนัง hyperelastic ดาวน์ซินโดรมเป็นโรคเกี่ยวพัน แต่กำเนิดเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบกพร่องมันเป็นลักษณะทางคลินิกโดยผิวหนังยืดหยุ่นมากเกินไปผิวหนังและเส้นเลือดอ่อนแอ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
ผู้ชายมากกว่าเพศหญิงมักมีประวัติครอบครัวเป็น autosomal เด่น แต่ก็โดดเด่นด้วยมรดกตกทอด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
เชื้อราที่ผิวหนังกล้องจุลทรรศน์เลือดแผลตามปกติ
ป้าย:
ความยืดหยุ่นของผิวที่มากเกินไปเมื่อดึงผิวหนังขึ้นมาดูเหมือนว่าหนังยางยืดออกด้านนอกสามารถดึงได้ถึง 15 ซม. หรือมากกว่านั้นจากนั้นจะคืนสภาพหลังจากปล่อย
ผิวหนังเปราะบางของหลอดเลือดแผลที่ผิวหนังเล็กน้อยสามารถผลิตรอยแยกของปลาที่คล้ายกันทำให้เกิดเลือดหรือตกเลือดใต้ผิวหนังผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจจะเกี่ยวข้องกับแผลผนังหลอดเลือดระบบทางเดินอาหารแตกร้าวที่เกิดจากการมีเลือดออกทางเดินอาหารซ้ำหรือทะลุ เฮ้ความตายสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อเลือดออกในทางเดินอาหารรุนแรง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ความอ่อนแอของผิวหนัง: ผิวหย่อนคล้อยและเหี่ยวย่นโดยไม่ยืดผิวหนังและข้อต่อมากเกินไป
2. กลุ่มอาการของโรคจูนเนอร์: แสดงการผ่อนคลายร่วมกันของผิวหนัง
3. ซินโดรม Marfan: อาจมีข้อต่อมากเกินไปยืดและคลาดเคลื่อนของข้อต่อตาและความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดนิ้วมือแมงมุมลักษณะที่มองเห็นได้
ความยืดหยุ่นของผิวที่มากเกินไปเมื่อดึงผิวหนังขึ้นมาดูเหมือนว่าหนังยางยืดออกด้านนอกสามารถดึงได้ถึง 15 ซม. หรือมากกว่านั้นจากนั้นจะคืนสภาพหลังจากปล่อย ผิวหนังเปราะบางของหลอดเลือดแผลที่ผิวหนังเล็กน้อยสามารถผลิตรอยแยกของปลาที่คล้ายกันทำให้เกิดเลือดหรือตกเลือดใต้ผิวหนังผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจจะเกี่ยวข้องกับแผลผนังหลอดเลือดระบบทางเดินอาหารแตกร้าวที่เกิดจากการมีเลือดออกทางเดินอาหารซ้ำหรือทะลุ เฮ้ความตายสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อเลือดออกในทางเดินอาหารรุนแรง
