โรคโลหิตจางที่ผิวหนัง

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ Hemosiderin เป็นโพลิเมอร์ ferritin ที่ไม่เสถียรซึ่งมีเม็ดสีน้ำตาลเหล็ก ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในเลือดผลิตฮีโมโกลบินฟรีมากเกินไปขับออกโดยไตสร้างฮีโมโกลบินยูเรียซึ่งบางส่วนจะถูกดูดซับและย่อยสลายโดยเซลล์เยื่อบุผิวไตท่อไตผลิตฮีโมไซเดอร์ การไหลของเซลล์จะถูกขับออกมาในปัสสาวะเพื่อสร้างฮีโมไซเดอร์ซึ่งมีลักษณะของการตกเลือดของถุงลมและโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก ไม่มีอวัยวะอื่นที่เกี่ยวข้อง เนื่องจากการตกเลือดของเส้นเลือดฝอยในปอดซ้ำแล้วซ้ำอีกเลือดที่ไหลออกจะถูก hemolyzed ซึ่งโกลบินจะถูกดูดซับบางส่วนและฮีโมไซเดอรินจะถูกนำไปฝากไว้ที่ปอดเพื่อทำปฏิกิริยา

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

มีการคาดเดาหลักสองประการ:

1 ข้อบกพร่องของพัฒนาการเนื่องจากการพัฒนาที่ผิดปกติและความผิดปกติของการทำงานของเยื่อบุผิวถุงหลักทำให้ความเสถียรเชิงกลของหลอดเลือดหรือข้อบกพร่องในการพัฒนาเส้นใยยืดหยุ่นของปอด แต่ไม่สามารถยืนยันได้จากการตรวจเนื้อเยื่อ

2 เกิดจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน อาจมีการสะสมของเซลล์เสาในปอดของผู้ป่วยเพิ่มพลาสมาเซลล์ในระบบ reticuloendothelial eosinophilia ในผู้ป่วย 1/8 ถึง 1/5 และโรคภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ในบางกรณี พบว่าทารกบางคนที่ได้รับการยืนยันหรืออาจจะเป็น hemosiderosis ปอดมีการทดสอบผิวหนังในเชิงบวกกับนมและเป็นบวกสำหรับ precipitin นมในเลือดอาการหายไปหลังจากถอนตัวจากนม อย่างไรก็ตามเด็กบางคนที่ได้รับการยืนยันว่ามี hemosiderosis ในปอดมีปฏิกิริยาทางลบ

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

กล้องจุลทรรศน์เสมหะสำหรับผิวที่ล่าช้าออกซิเจนแพ้ถุงออกซิเจนในหลอดเลือดแดงความแตกต่างของความดันบางส่วน

ป้าย:

โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กส่วนใหญ่ใน 1 ถึง 7 ปี, 15% ในช่วงอายุ 15 ปี, อัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 2: 1, ไม่มีครอบครัวที่ชัดเจน อาการขึ้นอยู่กับขอบเขตของเลือดออก intrapulmonary เลือดออกเรื้อรังที่ไม่รุนแรงอาจมีอาการไอแห้งอ่อนเพลียผิวซีดจางน้ำหนักลดและแม้กระทั่งถูกคอ ในช่วงเลือดออกเฉียบพลันเลือดในเสมหะไอเป็นเลือดมีไข้ต่ำเจ็บหน้าอก ฯลฯ อาจเกิดขึ้นได้ ในระยะต่อมาอาจมีปัญหาในการหายใจและการทำงานของหัวใจยังไม่เพียงพอ ในระยะเฉียบพลันและการติดเชื้อรองอาจมี rales เปียกที่เห็นได้ชัด เลือดไสยอุจจาระเป็นบวก

X-ray แสดงการผสมของเงาที่พบในส่วนกลางและส่วนล่างของปอดหลังจากหยุดการตกเลือดในปอดเงาจะดีขึ้นภายในไม่กี่สัปดาห์ ในผู้ป่วยที่มีเลือดออกปานกลางถาวรแผลในปอดอาจเป็น Miliary

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

จุดผิวหนังและเยื่อเมือก: จุดผิวหนังและเยื่อเมือกเป็นอาการของกลุ่มอาการโปลิปในทางเดินอาหารหลายชนิด กลุ่มอาการ polyp gastrointestinal หลายหมายถึงการเกิดขึ้นของหลายติ่งในระบบทางเดินอาหาร (สำหรับติ่ง metaplastic หรือการอักเสบเล็ก), ectoderm ผิดปกติและท้องเสียต่อเนื่องอย่างรุนแรงปวดท้องแขนขา กลุ่มอาการของโรคระบบทางเดินอาหารและระบบประสาทเช่นอาการชาและรู้สึกเสียวซ่า

ผิวคล้ำเป็นสีบรอนซ์: โรคไตอักเสบที่เกิดจากเกลือมีอาการทางคลินิกทั่วไป, polyuria และ Nocturia, ผิวคล้ำเป็นสีบรอนซ์ ฯลฯ โรคไตอักเสบเกลือการสูญเสียที่รู้จักกันว่ากลุ่มอาการของ Thorn ปัจจุบันเป็นกลุ่มของไตที่รุนแรง การสูญเสียเกลือทางเพศเป็นโรคไตชนิดพิเศษบางชนิดที่มีลักษณะทางเพศ

ผิวคล้ำ: สีของผิวถูกกำหนดโดยเมลานิน (สีน้ำตาล), แคโรทีน (สีเหลือง), ฮีโมโกลออกซิไดซ์ (สีแดง) ในเส้นเลือดฝอยผิวหนังและลดฮีโมโกลบิน (สีน้ำเงิน) ในหลอดเลือดดำ สำคัญ นอกเหนือจากความแตกต่างทางชาติพันธุ์และสีผิวบุคคลคนทั่วไปมักจะมีผิวคล้ำทางสรีรวิทยาในส่วนที่สัมผัสริ้วรอยและลูบส่วนดังนั้นการเปลี่ยนแปลงของสีผิวควรเปรียบเทียบกับผิวรอบ ๆ ผู้ป่วยและส่วนที่ได้รับผลกระทบ ไม่ควรตัดสินจากความลึกของสีเพียงอย่างเดียว