เซรั่มต่อต้าน GBM แอนติบอดี positive
บทนำ
การแนะนำ กลุ่มอาการของโรค hemorrhagic-nephritis ในปอดหรือที่เรียกกันว่า glomerulonephritis ที่มีฤทธิ์ต้านเบส, Goodpasture syndrome หรือโรค Goodpasture อาจเกิดจากการติดเชื้อไวรัสและ / หรือการสูดดมสารเคมีบางชนิด มันเป็นความเสียหายอย่างรุนแรงของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินผนังไตและถุงที่เกิดจากแอนติบอดีเยื่อฐานต่อต้านอาการทางคลินิกของการตกเลือดในปอด, glomerulonephritis อย่างรวดเร็วและเมมเบรนชั้นใต้ดินแอนติบอดีแอนติบอดีในเชิงบวก (GBM) ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและการพยากรณ์โรคเป็นอันตราย
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
เซรุ่มแอนติบอดีต่อต้าน GBM สาเหตุเชิงบวก
สาเหตุที่แน่นอนไม่ชัดเจนและอาจเป็นผลมาจากการรวมกันของหลายสาเหตุโดยทั่วไปถือว่ามีความเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้:
1. การติดเชื้อ: การติดเชื้อระบบทางเดินหายใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อไวรัสไข้หวัดใหญ่เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้การศึกษาล่าสุดพบว่าผู้ป่วยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มามีการติดเชื้อ Pneumocystis Carinii Pneumonia และร่างกายมีแนวโน้มที่จะผลิตแอนติบอดีต่อต้าน GBM Calderon et al รายงานว่า 3 ใน 4 ของผู้ป่วยที่ติดเชื้อ HIV นั้นเป็นผลบวกต่อแอนติบอดีชนิด IV collagen α3 chain (แอนติบอดีต่อต้าน GBM) ซึ่งชี้ให้เห็นว่าความเสียหายของถุงสามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค hemorrhagic-nephritis ในปอด Pneumocystis carinii pneumonia
2. การสัมผัสกับไอน้ำมันเบนซินไฮดรอกซิเลน้ำมันสนและการสูดดมสารไฮโดรคาร์บอนต่างๆ
3. การสูดดมโคเคน: เปเรซเอตอัลรายงานว่าผู้ป่วยที่สูบบุหรี่ในระยะยาวได้พัฒนากลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบจากปอดหลังจากใช้โคเคน 3 สัปดาห์
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจอัลตราซาวนด์ของไต
เซรุ่มต่อต้าน GBM แอนติบอดีทดสอบบวก
โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่ชายหนุ่มส่วนใหญ่ที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 30 ปีจะมีอาการทั่วไปของผู้ป่วยเว้นแต่จะเป็นหวัดมีไข้มากขึ้นมักจะอ่อนเพลียอ่อนเพลียน้ำหนักลด ฯลฯ ลักษณะทางคลินิกของมันคือปอด เลือดออก, glomerulonephritis อย่างรวดเร็วและแอนติบอดีแอนติบอดีต่อต้าน GBM บวก.
1. การตกเลือดในปอด: ผู้ป่วยทั่วไปไม่มีไข้เว้นแต่ว่าพวกเขาจะติดเชื้ออาการที่สำคัญที่สุดของปอดคือไอเป็นเลือดประมาณ 49% ของผู้ป่วยที่มีไอเป็นเลือดเป็นอาการแรกตั้งแต่ไอเป็นเลือดขนาดใหญ่อย่างรุนแรง (โดยเฉพาะผู้สูบบุหรี่) ไอเป็นเลือดไม่หยุดหรือหายใจไม่ออกตายผู้ป่วยหายใจถี่ไอและหอบหืดหายใจลำบากบางครั้งอาการเจ็บหน้าอกหน้าอกปอดกระทบเปล่งเสียงฟังเสียงสามารถฟังกลิ่นเปียกปอด CO อัตราการดูดซึม (Kco) สำหรับช่วงต้นและการทำงานของปอดที่ละเอียดอ่อน ตัวบ่งชี้ถูกเปลี่ยนและค่านี้ลดลงในผู้ป่วยไตวายและปอดบวมและค่านี้เพิ่มขึ้นในระหว่างการตกเลือดในปอด
อาการปอดทั่วไปอาจเกิดขึ้นได้หลายวันหลายสัปดาห์หรือหลายปีก่อนที่ไตจะมีเลือดออกในปอดอาจมีน้ำหนักเบาหรือรุนแรงหรือเป็นอันตรายถึงชีวิตอย่างรุนแรงโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กสามารถเกิดขึ้นได้ ควรให้ความสนใจกับการยกเว้นโรคลูปัส erythematosus ระบบ vasculitis หรือปอดเส้นเลือดและแผลอื่น ๆ ปอด X-ray แสดงเงาแทรกซึมเหมือนจุดแทรกกระจายกระจัดกระจายจาก hilar ไปยังรอบนอกปลายปอดมักจะชัดเจนไอเป็นเลือดและการแทรกซึมของปอดเป็นแผลปอด ลักษณะ
2. รอยโรคไต: อาการทางคลินิกของแผลที่ไตมีความหลากหลายผู้ป่วยที่มีความเสียหายของไตเล็กน้อยการวิเคราะห์ปัสสาวะและการทำงานของไตอาจเป็นปกติอาการทางคลินิกที่สำคัญคือไอเป็นเลือดซ้ำการตรวจชิ้นเนื้อไตยังสามารถแสดง ลักษณะทางภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยทั่วไปที่มีความผิดปกติของไตพัฒนาได้เร็วขึ้นด้วย oliguria หรือไม่มีปัสสาวะความเข้มข้นของ creatinine ในเลือดเพิ่มขึ้นทุกวันถึงระดับ uremia ภายใน 3 ถึง 4 วันไม่มี oliguria ไตเสียหายมักจะรวดเร็ว การพัฒนาความเข้มข้นของ creatinine ในเลือดเพิ่มขึ้นทุกสัปดาห์เพื่อ uremia ภายในไม่กี่เดือนส่วนใหญ่ของผู้ป่วยที่โดดเด่นด้วยการด้อยค่าของไตก้าวหน้าตามสถิติ 81% ของผู้ป่วยที่พัฒนาไตวายภายใน 1 ปีความดันโลหิตปกติหรือ การยกระดับเล็กน้อยการวิเคราะห์ปัสสาวะแสดงให้เห็นว่าปัสสาวะและโปรตีนมักมีเซลล์เม็ดเลือดแดงหล่อเลี้ยงผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีโปรตีนในปัสสาวะและโรคไตจำนวนมาก
3. ประสิทธิภาพพิเศษ
(1) กลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด - ไตอักเสบกลายเป็นโรคทางไตอื่น ๆ : ผู้สูงอายุและคณะรายงานว่าผู้ป่วยรายหนึ่งมีอาการทางพยาธิวิทยาปอดไตทั่วไปและอาการทางคลินิกการทำงานของไตยังคงดีและซีรั่มและแอนติบอดีต่อต้าน GBM บวก, โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็กอย่างมีนัยสำคัญ, โรคโลหิตจางดีขึ้นหลังจากการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน, เซรั่มแอนติบอดีต่อต้าน GBM หายไป, กลุ่มอาการของโรคไตที่เกิดขึ้น 9 เดือนต่อมา, การตรวจชิ้นเนื้อไตแสดงให้เห็นว่าเยื่อบุไต
(2) ประเภทพยาธิสภาพอื่น ๆ ของโรคไตเพื่อโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบ: Thitiarchakul รายงานกรณีของโรคไตโรคพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ, การเสื่อมสภาพเฉียบพลันของการทำงานของไตในระหว่างหลักสูตรของโรคพร้อมด้วยไอเป็นเลือด, รุนแรงความดันโลหิตสูงและเซรุ่มต่อต้าน GBM แอนติบอดีเป็นบวกและการตรวจเนื้อเยื่อไตแสดงให้เห็นอาการต่อต้านทางภูมิคุ้มกันทั่วไป GBM การใช้ฮอร์โมนขนาดใหญ่ CTX และการแลกเปลี่ยนพลาสมาไม่ได้ผล
(3) กลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดถูก จำกัด เพียงหนึ่งปอดหรือไต: ผู้มีพระคุณและคณะรายงาน 1 กรณีของกลุ่มอาการของโรคไตอักเสบจากโรคปอดอย่างง่ายเปเรซและคณะรายงาน 1 กรณีของกลุ่มอาการโคเคนที่เกิดจากโคเคน เปลี่ยนเมมเบรนชั้นใต้ดินถุงโดยไม่ต้อง IgG และการสะสมสายเหมือน C3 แอนติบอดีเยื่อชั้นใต้ดินแอนติบอดีอื่น ๆ ที่มีผลผูกพันกับ choroid ตาหูยังสามารถทำให้เกิดประสิทธิภาพการทำงานที่สอดคล้องกันเช่นตกเลือดอวัยวะและ exudation อุบัติการณ์สามารถสูงถึง 11% อาจเกิดจากการพัฒนาอย่างรวดเร็วของความดันโลหิตสูง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยโรค
1. กุญแจสำคัญในการวินิจฉัยของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบคือการตรวจสอบว่าร่างกายมีเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินเมมเบรนต่อต้านกระบวนการ GBM-alveolar ภูมิคุ้มกัน autologous และประสิทธิภาพการทำงานลักษณะของกระบวนการนี้:
(1) แอนติบอดีต่อต้าน GBM ในซีรั่มเป็นบวก
(2) IgG ถูกฝากไว้ในถุงใต้ผิวหนังและไต
2. การวินิจฉัยผู้ป่วยทั่วไปเป็นไปตามกฎสามข้อดังต่อไปนี้
(1) การตกเลือดในปอดเยื่อเมมเบรนชั้นใต้ดินถุง IgG ถูกฝากเชิงเส้น
(2) กลุ่มอาการของโรคไตอักเสบอย่างรวดเร็วโปรเกรสซีฟ, จำนวนมากของการก่อ Crescentic ของไต (โรคไตอักเสบ extravascular proliferative), อาจเกี่ยวข้องกับเนื้อร้ายเส้นเลือดฝอย, และ GBM มีการสะสม IgG
(3) แอนติบอดีต่อต้าน GBM ในซีรั่มเป็นบวก
3. การตกเลือดในปอด - การวินิจฉัยโรคไตอักเสบ
(1) ผู้ป่วยบางรายมีอาการไม่รุนแรงของปอดและ / หรือไตหรืออวัยวะทั้งสองไม่ได้รับการซิงโครไนซ์และบางครั้งกระบวนการต่อต้านภูมิต้านทานผิดปกติของชั้นใต้ดินจะเกิดขึ้นเฉพาะในอวัยวะใด ๆ ในปอดหรือไต
(2) Anti-GBM โรคไตอักเสบบางครั้งการเปลี่ยนแปลงกับชนิดอื่น ๆ ของโรคไต (ส่วนใหญ่เป็นโรคไตเยื่อ) (ดูอาการทางคลินิก)
(3) บางครั้งความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติจะสร้างแอนติบอดีที่ไม่เฉพาะเจาะจงชั้นใต้ดินและอาจทำให้เกิดความเสียหายของอวัยวะอื่น ๆ นอกเหนือจากปอดและไต
(4) ในบางกรณีหาก autoimmune มีการใช้งานอย่างมากอาจมีการสะสมของแอนติบอดีต่อต้าน GBM จำนวนมากและแอนติบอดีต่อต้าน GBM ชั่วคราวอาจเป็นลบผู้ป่วยรายหนึ่งที่มีอาการทางคลินิกโรคปอดและโรคไตทั่วไปได้รับการรายงาน ในเวลาเดียวกันด้วยความเสียหายของปอดแอนติบอดีต่อต้าน GBM ในซีรั่มเป็นลบเขาเชื่อว่าสิ่งนี้อาจเกิดจากการสะสมของแอนติบอดีจำนวนมากในอวัยวะเป้าหมายในช่วงกิจกรรมสูง
(5) กลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดและไตอักเสบอยู่ร่วมกัน, Rydel et al รายงานกรณีของกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด, โรคลมบ้าหมูที่เกิดขึ้นระหว่างการแลกเปลี่ยนพลาสมาและยาพิษจาก MRI หลาย Lacunar Infarcts การตรวจชิ้นเนื้อสมองแสดงให้เห็น vasculitis แต่ซีรั่ม ANCA ยังคงเป็นลบหลังจากการบริหารของ corticosteroids ขนาดสูงและยาเสพติดพิษเซลล์ยาต้านโรคลมชักสามารถใช้สำหรับการควบคุมอาการ Kalluri et al 1 ผู้ป่วยที่มีการแทรกซึมของปอดเป็นก้อนกลมและไตวายเฉียบพลัน, c-ANCA บวก, การตรวจเนื้อเยื่อไตแสดงให้เห็นว่าเสี้ยวและ necrotizing ไตอักเสบ, IgG และ C3 ในการทับถมเหมือนเส้นไต, ซีรั่มที่มี titer สูงต่อต้าน GBM - IgG
เซรุ่มต่อต้าน GBM แอนติบอดีมีอาการสับสน
อาการหลักของโรคเลือดออกในปอดคือโรคปอดและไตวายและโรคไตอักเสบเฉียบพลันดังนั้นโรคนี้จะต้องมีความแตกต่างจากโรคต่าง ๆ ที่โดดเด่นด้วยอาการทั้งสองนี้
1. โรคปอดและไต: โรคที่สามารถทำให้เกิดโรคปอดและไตรวมถึงความหลากหลายของกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบเช่น ANCA ที่เกี่ยวข้องกับระบบ vasculitis, SLE, และโรคไตอักเสบที่เกิดจากการติดเชื้อ นอกจากนี้ไอเป็นเลือดยังสามารถเกิดขึ้นได้ในเส้นเลือดอุดตันที่ปอดที่เกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดดำไตและหัวใจล้มเหลวที่เกิดจากภาวะไตวายสิ้นขั้นตอน เอนท์เอตแอลรายงานว่าในเด็ก 2 คนการทับถมของภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนทำให้เกิดการตกเลือดในปอดและไตอักเสบ เฮอร์นันเดซรายงานว่าผู้ป่วยที่มีภาวะหลอดลมฝอยอักเสบไม่ทราบสาเหตุมีภาวะไตอักเสบขั้นสูงและการตรวจเนื้อเยื่อพบว่ามีการสะสมของ IgA ทั้งในปอดและไต
ในโรคไตอักเสบที่มีภูมิคุ้มกันซับซ้อนเส้นเลือดฝอยในไตมีเม็ดเงินฝากกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงสารที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนแอนติบอดีต่อต้าน GBM ในซีรั่มเป็นลบและคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในกระแสเลือดสามารถเป็นบวกได้ซึ่งไม่ยากที่จะแยกแยะจากกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด
2. โรคไตอักเสบลูปัส: ผู้ป่วยที่เป็นโรคไตอักเสบเฉียบพลันที่เริ่มมีอาการอาจมีอาการไตวายเฉียบพลันที่มีเลือดออกในปอดซึ่งจะสับสนได้อย่างง่ายดายด้วยซินโดรมโรคไตอักเสบในปอด อย่างไรก็ตามโรคนี้พบได้บ่อยในหญิงสาวโดยทั่วไปมีความเสียหายหลายอย่างเช่นผิวหนังและข้อต่อการตรวจภูมิคุ้มกันในซีรั่มสามารถช่วยในการวินิจฉัย
3. vasculitis nephritis ขนาดเล็ก: โรคประเภทนี้อาจมีอาการตกเลือดในปอดและอาการของโรคเกี่ยวกับปอดและไตอักเสบโดยประมาณ อย่างไรก็ตามโรคนี้พบได้บ่อยในคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุที่มีอายุระหว่าง 50-70 ปีมันมีอาการทางระบบที่ชัดเจนเช่นความเหนื่อยล้าอุณหภูมิและการสูญเสียน้ำหนักแอนติเจนแอนติเจน (ANCA) เป็นบวก ในหมู่พวกเขา granulomatosis ของ Wegener อาจมีการอักเสบคั่นระหว่างหน้าและทั้งคู่อาจอยู่ในเวลาเดียวกัน
ใน vasculitis จำนวนมากมี vasculitis ขนาดเล็กสองประเภทคือ Wegener granulomatosis และ vasculitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์แอนติเจนเป้าหมายของ vasculitis ขนาดเล็กทั้งสองนี้คือ Proteinase 3 และ Myeloperoxidase ตามลำดับ แอนติบอดี (c-ANCA และ p-ANCA) เป็นแอนติเจนของบาปดั้งเดิมที่ก่อให้เกิดความเสียหายต่อหลอดเลือดขนาดเล็กและมีค่าการวินิจฉัยที่สำคัญสำหรับ vasculitis ขนาดเล็กใน Wegener granulomatosis และ vasculitis กล้องจุลทรรศน์, Wegener granulomatosis และทางเดินหายใจส่วนบนและไต การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของอาการบวมมีความหลากหลายและการเปลี่ยนแปลงของแผลส่วนใหญ่ใน oropharynx, ไซนัส paranasal, หลอดลม ฯลฯ และการเปลี่ยนแปลง granulomatous เป็นตัวเลือกดังนั้นการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาโดยเฉพาะอย่างยิ่งการตรวจชิ้นเนื้อขนาดเล็ก granulomatosis Wegener ไม่สามารถตัดออกได้อย่างง่ายดาย Wegener granulomatosis และ vasculitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์สามารถมีลักษณะเป็น glomerulonephritis แบบเซกเตอรัลแบ่งส่วนในโฟกัสในไตมักจะมาพร้อมกับการก่อตัวของเสี้ยวภายใน glomerulus การตกตะกอนของภูมิคุ้มกันนั้นหายาก
4. โรคไตอักเสบเฉียบพลันที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวซ้าย: โรคนี้อาจมีเลือดชะงักงันและหายใจลำบากคล้ายกับกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดและไตอักเสบ แต่โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ป่วยวัยรุ่น มีประวัติของการติดเชื้อสเตรพโตคอคคัสมักเกิดจากความดันโลหิตสูงรุนแรงการกักเก็บน้ำและโซเดียมอาการบวมน้ำภาวะหัวใจล้มเหลว การตรวจชิ้นเนื้อไตสามารถระบุได้
5. โรคไตอักเสบที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว: การเกิดโรคภูมิคุ้มกันของโรคไตอักเสบเฉียบพลัน (Crescent nephritis) นอกเหนือจากการป้องกัน GBM, โรคไตอักเสบที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันและ vasculitis ภูมิคุ้มกันมือถือยังสามารถทำให้เกิดโรคไตอักเสบของเสี้ยวทั่วไปและไตวายก้าวหน้า .
6. hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุ: ไอเป็นเลือดเซลล์ hemosiderin และการค้นพบเอ็กซ์เรย์ปอดของโรคนี้จะคล้ายกันมากกับกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอดและไตอักเสบ อย่างไรก็ตามโรคนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในวัยรุ่นที่มีอายุต่ำกว่า 16 ปีที่มีความก้าวหน้าช้าและการพยากรณ์โรคที่ดีการตรวจชิ้นเนื้อปอดและไตสามารถช่วยในการระบุ
