สีซีด Acral กลุ่มผมและปฏิกิริยาล้าง
บทนำ
การแนะนำ ปรากฏการณ์ของ Raynaud (RP) ก็เรียกว่าซินโดรมของ Raynaud มันเป็นลักษณะของการปรากฏตัวของซีดผมและปฏิกิริยาล้างสามเฟสในแขนขาส่วนใหญ่อยู่ในแขนขาสมมาตรทั้งสองข้าง แต่ยังเกี่ยวข้องกับแขนขาที่ต่ำกว่าหรือทั้งขาบนและล่างบางครั้งในหูจมูกแก้มหรือปก มักเกิดจากการกวนเย็นหรืออารมณ์ เมื่อการจู่โจมเกิดขึ้นนิ้วจะเย็นผิวจะซีดซีดแข็งและแม้กระทั่งนิ้วมือนั้นเคลื่อนไหวได้ยากในเวลาเดียวกันก็มีอาการชาและการฝังเข็มจากนั้นสีก็จะเข้มขึ้นซึ่งเป็นสีแดงเข้มหรือน้ำเงินม่วงเมื่อเล็บบางส่วนถูกจัดกลุ่ม ลดน้ำหนักกระจายล้างเพิ่มความรู้สึกเต้นและในที่สุดก็กลับมาเป็นปกติ ปรากฏการณ์ของ Raynaud ซ้ำแล้วซ้ำอีกอาจทำให้เกิดแผลในท้องถิ่นลีบแข็งและแม้แต่เนื้อตาย แต่ยิ่งมีความหลากหลายของสารอาหารในนิ้วมือ (นิ้วเท้า) มักจะแหลมหรือแหลมหรือเล็บสามารถบิดเบี้ยว ปรากฏการณ์ Raynaud สามารถแบ่งออกเป็นประถมศึกษาและมัธยมศึกษา สาเหตุในอดีตไม่เป็นที่รู้จักเป็น acromegaly อ่อนโยนหรือที่เรียกว่าโรค Raynaud ของพบมากในผู้หญิง หลังเป็นโรครองอื่น ๆ ได้แก่ การปรากฏตัวของปรากฏการณ์ Raynaud ในโรคอื่น ๆ การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่าปรากฏการณ์ Raynaud ไม่เพียง แต่ส่งผลกระทบต่อแขนขาเท่านั้น แต่ยังมีช้าง Reina ในอวัยวะภายในของผู้ป่วยที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับปอดหัวใจสมองและไตส่วนปรากฏการณ์ของ Raynaud อาจทำให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะภายใน .
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
ปรากฏการณ์ของ Raynaud สามารถเกิดขึ้นได้ในหลายโรคสาเหตุหลัก:
โรคไขข้ออักเสบ (RA), โรค Sjogren (SS)
โรคหลอดเลือดแดง: อุดตันหลอดเลือดอุดตัน, thromboangiitis obliterans
polyarteritis เป็นก้อนกลม, cryoglobulinemia ผิดปกติทางโลหิตวิทยา, agglutininemia เย็น, paraproteine mia, เซลล์เม็ดเลือดแดงและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
Neurovascular: กลุ่มอาการของโรคทรวงอก hemorrhagic, กลุ่มอาการบีบอัดไหล่, โป่งพอง subarachnoid, subclavian ulcer arcer
โรคจากการทำงาน: โรคค้อนไอน้ำ, โรคหลอดเลือดแดงอุดตันที่แพร่กระจายและ vasospasm, อาการสั่นเทา (อาชีพมืออาชีพเช่นการพิมพ์และเล่นเปียโน), แผลทำงานในสภาพแวดล้อมเปียกและเย็นในระยะยาวและโรคไวนิลคลอไรด์
แผลที่เกิดจากยา: ergotamine, บล็อค, ยาพิษ, ยาเสพติดติก, ยาคุมกำเนิด, ยาคุมกำเนิด, โลหะหนัก (ตะกั่ว, หมิง) และสารหนู, ยาพิษ
โรคทางระบบประสาท: บวมน้ำ, เนื้องอกมะเร็ง, โรคตับแข็งทางเดินน้ำดี, ความดันโลหิตสูงในปอด, ภาวะไตวายเรื้อรัง
กลไก:
ประการแรกกลไกของการเกิดปรากฏการณ์ Raynaud limbic
กลไกการเกิดปรากฏการณ์ Raynaud ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ทฤษฎีต่าง ๆ ต่อไปนี้ถือเป็นปัจจัยต่อไปนี้
1 แผล vasculitis: ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยต่าง ๆ แอนติเจนบางอย่างผูกกับ phospholipids ในเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดภายใต้การกระทำของส่วนประกอบทำลายเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดแบบ vasculitis ข้นผนังหลอดเลือดหรือแคบลงเซลล์ ภายใต้การกระทำของเส้นประสาทเห็นอกเห็นใจหลอดเลือดมีแนวโน้มที่จะมีเสมหะและการบดเคี้ยว
2 ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน: ปรากฏการณ์ Raynaud เป็นเรื่องธรรมดามากในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, โรคลูปัส erythematosus, polymyositis ฯลฯ ในผู้ป่วยเหล่านี้ตัวชี้วัดภูมิคุ้มกันของร่างกายมนุษย์ที่ผิดปกติและเซลล์มากกว่าคนที่ไม่มีปรากฏการณ์เรโนลต์เช่นเลือด RNP, Sm แอนติบอดี glo-globulin การไหลเวียนของภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนและ agglutinin เย็นจะสูงกว่าที่ไม่มี Raynaud
3 การรวมตัวของเกล็ดเลือด: thromboxane A2 (TxA2) ที่ผลิตโดยการกระตุ้นของเกล็ดเลือดเป็น vasoconstrictor ที่มีประสิทธิภาพและตัวแทน agglutinating เกร็ดเลือดที่มีประสิทธิภาพ, กรด arachidonic ที่ผลิตโดยเซลล์บุผนังหลอดเลือดและ prostacyclin (PGI2) เป็น vasodilator และ agglutination inhibitors ผู้ป่วยที่มีปรากฏการณ์ของ Raynaud จะมีระดับของ TxA2 / PGI2 ในพลาสมาสูงกว่าที่ไม่มี Renault และการรักษาด้วยสารยับยั้ง thromboxane synthesis สามารถช่วยบรรเทาโรคได้ แต่อัตราส่วนของ TxA2 / PGI2 เป็นปกติซึ่งควรจะเป็นชนิดของร่างกายมนุษย์ การตอบสนองการชดเชย เนื่องจากความไม่แน่นอนอย่างมากของ TxA2 และ PGI2 จึงสามารถกำหนดสารเมตาโบไลต์ TXB2 และ 6-keto-PGFI2 ของ TxA2 และ PGI2 ได้ การรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นสามารถเพิ่มการรวมตัวของเกล็ดเลือดในการไหลเวียนส่งผลกระทบต่อเลือดไปเลี้ยงแขนขาและเร่งกระบวนการทางพยาธิวิทยาของการขาดเลือดของขั้วขั้ว
ประการที่สองกลไกและการตรวจสอบปรากฏการณ์ Raynaud เกี่ยวกับอวัยวะภายใน
(1) กลไกของปรากฏการณ์ปอด Raynaud
ผู้ป่วยที่มีปรากฏการณ์ของ Raynaud หลักไม่ได้ จำกัด อยู่ที่ vasospasm ต่อพ่วง แต่ยังเกี่ยวข้องกับ vasospasm ของปอดด้วย vasospasm ของเส้นเลือดฝอยในปอดนำไปสู่การลดจำนวนของเตียงเส้นเลือดฝอยและการลดลงของการทำงานของปอดกระจาย แม้ว่าจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงในการแพร่กระจายของปอดคาร์บอนมอนอกไซด์ (DLCO) ในผู้ป่วยที่มีปรากฏการณ์ของ Raynaud รอง แต่ก็มีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติใน microcirculation nailfold หลังจากการกระตุ้นเย็น แนะนำว่าผู้ป่วยที่มีปรากฏการณ์ของ Raynaud ทุติยภูมิมีความเสียหายต่อปอดคั่นระหว่างเตียงหรือหลอดเลือดและพังผืดที่ปอดหรือความดันโลหิตสูงในปอด จำกัด การเกิดปฏิกิริยาของการไหลเวียนของปอด
(B) กลไกของปรากฏการณ์การเต้นของหัวใจเรโนลต์
ใช้ 201TI (铊) วิธีถ่ายภาพกล้ามเนื้อหัวใจเพื่อวัดความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจในผู้ป่วยที่มีปรากฏการณ์ของ Raynaud ก่อนและหลังการกระตุ้นเย็นเป็นการตรวจแบบไม่รุกรานของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดจำนวนการดูดซึมของกล้ามเนื้อและการไหลเวียนของเลือด ได้สัดส่วน บางคนใช้วิธีนี้ในการตรวจสอบผู้ป่วยที่มีความก้าวหน้าของระบบเส้นโลหิตตีบที่มีความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจพบว่า 10 จาก 13 ผู้ป่วยทำให้เกิดปรากฏการณ์ Raynaud หลังจากกระตุ้นเย็นและกล้ามเนื้อหัวใจตายลดลงหลี่หมิงและการศึกษาอื่น ๆ ใน 5 กรณีปรากฏการณ์นี้เกิดขึ้น
อย่างไรก็ตามการขาดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจนี้ชั่วคราวและ vasospasm ของหัวใจจะโล่งใจเมื่อปรากฏการณ์ Limouson จะบรรเทา Bulkley et al วิเคราะห์ข้อมูลการชันสูตรศพของผู้ป่วย 52 รายที่มีระบบเส้นโลหิตตีบชนิดก้าวหน้าจำนวน 23 รายอยู่ทางด้านขวาโดยมีการตายของเนื้อเยื่อโฟกัสและกล้ามเนื้อหัวใจตายที่สอง ในผู้ป่วยเหล่านี้อวัยวะภายในอวัยวะภายในผนังกระเป๋าหน้าท้องจะราบรื่นและไม่มีสิ่งกีดขวาง การหดรัดเนื้อร้ายของเนื้อตายเป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพพิเศษหลังจากการบาดเจ็บของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจมันแตกต่างจากการตายของเนื้อร้ายแบบ coagulative ของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจที่เกิดจากกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดอย่างต่อเนื่องซึ่งเกิดจากกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด ความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจนี้สะสม
(3) กลไกของปรากฏการณ์ Raynaud สมอง
พบว่าในต่างประเทศพบว่าผู้ป่วยโรคหลอดเลือดสมองกำเริบไม่มีประวัติอาการปวดศีรษะจากการโยกย้ายถิ่นฐานและปรากฏการณ์ของ Raynaud และไม่มีประวัติการเกิดโรคหลอดเลือดสมองอื่น ๆ แผนที่การไหลของเลือดในสมองและ EEG เป็นเรื่องปกติ มันเป็นที่คาดการณ์ว่าโรคหลอดเลือดสมองกำเริบมีความสัมพันธ์กับปรากฏการณ์สมอง Raynaud ในประเทศหลี่หมิงและคณะใช้การถ่ายภาพเอกซ์เรย์เลือดไปเลี้ยงสมองที่ 99mTc-HM-PAO เพื่อตรวจสอบการปะเลือดในสมองในผู้ป่วยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหลังจากการกระตุ้นด้วยความเย็นและที่เหลือ 12 รายในกลุ่ม Raynaud นั้นเย็น เมื่อกระตุ้นปรากฏการณ์ของ Raybud Limbic พบว่ามีผู้ป่วย 8 รายในสมองส่วนเปลือกสมองมีการลดการกระจายของเลือดที่โฟกัส ในสภาพพักโดยปราศจากปรากฏการณ์ของ Raynaud พื้นที่ที่ลดลงเหล่านี้มีระดับการฟื้นตัวที่แตกต่างกัน ปรากฏการณ์นี้ไม่พบในผู้ป่วยโรคลูปัส erythematosus ที่เป็นระบบโดยไม่มีปรากฏการณ์ของ Raynaud ในกลุ่มควบคุม การลดลงชั่วคราวของการไหลเวียนของเลือดในสมองชั่วคราวที่เกี่ยวข้องกับปรากฏการณ์ Limouson อาจเกิดจากปรากฏการณ์ Raynaud ของสมอง นอกจากนี้ยังมีรายงานว่าอุบัติการณ์ของปรากฏการณ์ Raynaud ในผู้ป่วยที่มีอาการปวดหัวไมเกรนสูงกว่ากลุ่มควบคุม
(4) กลไกของปรากฏการณ์เรโนลต์ของไต
การไหลเวียนของเลือดในเยื่อหุ้มสมองไตของผู้ป่วยถูกกำหนดโดย 133Xe การถ่ายภาพเลือดไปเลี้ยงไต ในผู้ป่วย 4 รายที่มีระบบเส้นโลหิตตีบชนิดก้าวหน้าที่ทำให้เกิดปรากฏการณ์ Raynaud ภายใต้การกระตุ้นความเย็นการไหลเวียนของเลือดในเยื่อหุ้มสมองไตลดลงโดยเฉลี่ย 32% เมื่อเทียบกับปรากฏการณ์ Raynaud ในขณะที่คนธรรมดา 4 คนลดลงเพียง 10% หลังจากที่ยา vasodilator ของมนุษย์ aminophenin ยาการไหลเวียนของเลือดในเยื่อหุ้มสมองเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วใน 3 ของผู้ป่วยแสดงให้เห็นว่าการไหลเวียนของเลือดลดลงเกิดจาก vasospasm ไต
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
โรคผิวหนังสีผิวการตรวจร่างกายการตรวจสอบความยืดหยุ่นของผิว
ก่อนประวัติศาสตร์ทางการแพทย์
การวินิจฉัยของปรากฏการณ์ Raynaud limbic นั้นไม่ยากโดยการถามผู้ป่วยสามารถอธิบายอาการของตอนทั่วไปในรายละเอียด บางคนคิดว่าปรากฏการณ์ของปรากฏการณ์ Raynaud เพียงอย่างเดียวมานานกว่าสองปีเป็นเงื่อนไขที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยของปรากฏการณ์ Raynaud หลักอย่างไรก็ตามการศึกษาทางคลินิกในปีที่ผ่านมาได้แสดงให้เห็นว่าปรากฏการณ์ของ Raynaud อยู่คนเดียวมากกว่า 10 ปีและบางคนก็พัฒนาเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน อายุที่เริ่มมีอาการส่วนใหญ่มีอายุระหว่าง 20-30 ปีผู้ป่วยบางรายมีประวัติครอบครัวและอัตราอุบัติการณ์ของเพศหญิงต่อเพศชายประมาณ 10: 1 ผู้ป่วยที่มีระยะเวลาการเป็นโรคนานขึ้นควรมีความแตกต่างจากอะโครเมกาลีและระยะเวลาของโรคนานถึง 24 ปี
ประการที่สองการตรวจร่างกาย
(1) การทดสอบการกระตุ้นน้ำเย็น
หลังจากนั่งในห้องอุ่น ๆ ประมาณ 20-30 นาทีผู้ป่วยหรือเท้าแช่อยู่ในน้ำน้ำแข็ง 4 ° C สีผิวของคนในท้องถิ่นพบว่าซีดประมาณ 1 ถึง 2 นาทีหลังจากทิ้งไว้ 2-5 นาทีสีผิวจะกลายเป็นสีม่วงและแดง ด้วยความเย็นท้องถิ่นป่านความเจ็บปวดเหมือนการฝังเข็มการจับกุมใช้เวลาไม่กี่นาที วิธีนี้สามารถประเมินขอบเขตของสภาพและผลการรักษา แอปพลิเคชั่นภายในประเทศมากขึ้น
(B) angioscopy เล็บพับเส้นเลือดฝอย
จะเห็นได้ว่าเส้นเลือดฝอยของผู้ป่วยมีเลือดผิดปกติเลือดดำเลือดดำเลือดถ่ายเลือดไหลเวียนช้าและสถานะของเหลวผิดปกติ คนปกติไม่มีปรากฏการณ์นี้ วิธีนี้ใช้กันทั่วไปในประเทศจีน
(C) เลเซอร์ Doppler เครื่องวัดการไหลของเลือด
เลเซอร์ถูกปล่อยออกสู่ผิวผ่านใยแก้วนำแสง (ประมาณ 1 มม. ด้านล่างผิวผิว, โฟตอนของมนุษย์พบเซลล์เม็ดเลือดแดงเคลื่อนที่ในจุลภาค, การเปลี่ยนแปลงความถี่, แสงที่ปล่อยออกมาจะถูกเก็บรวบรวมผ่านผิวหนัง, แปลงเป็นสัญญาณจะแสดง, อัตราการไหลของเลือดสามารถคำนวณได้ และกระแสจีนไม่ได้เห็นรายงานที่ตรวจพบโดยวิธีนี้
(4) ความมุ่งมั่นของ radionuclide
สามารถวัดได้ด้วย radionuclide โดยใช้โซเดียม radionuclide 131I
(5) กล้องจุลทรรศน์จุลภาค
ต่างประเทศสามารถแสดงเส้นเลือดฝอยในหน้าจอทีวีบันทึกอัตราการไหลและอัตราการไหลโดยตรงและยังสามารถแทรก cannula ลงในเครือข่ายของเส้นเลือดฝอยและถูคนเพื่อวัดการเปลี่ยนแปลงความดัน
(6) ปริมาตรและ photoplethysmograph
การเพิ่มและลดค่าของผิววงแหวนของนิ้วที่ได้รับผลกระทบจะถูกวัดและชีพจรของหลอดเลือดแดงนิ้วถูกตรวจพบเพื่อประเมินการเปลี่ยนแปลงของการไหลเวียนของเลือดการไหลของเลือดของนิ้วที่ได้รับผลกระทบจะลดลงและความกว้างของจังหวะหลอดเลือดแดงจะลดลง
(7) angiography ปลายแขนบน
หลังจากแช่แองเจโอกราฟครั้งแรกมือก็แช่อยู่ในน้ำเย็นเป็นเวลา 20 วินาทีแห้งและแตกต่างจากนั้นอีกครั้งนอกเหนือจากอาการกระตุกของหลอดเลือดแดงที่มองเห็นได้หลอดเลือดแดงปาล์มขนาดใหญ่และแม้กระทั่งหลอดเลือดแดงที่ปลายแขน
ประการที่สามการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
(a) แอนติบอดี agglutinin เย็น
ผู้ป่วยบางรายอาจมี agglutinin เย็นในซีรั่มแอนติบอดีนี้จับกับ glycoprotein I / i antigen บนเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิ 15-20 ° C เพื่อจับตัวเป็นก้อนเพื่อให้เซลล์เม็ดเลือดแดงละลายและสามารถแยกตัวได้ที่ 37 ° C ส่วนใหญ่ IgM ปกติ titer ของความเข้มข้นควบแน่นในซีรั่มของมนุษย์คือ 1:32 หรือน้อยกว่าและความเข้มข้นของ agglutinin ควบแน่นในโรคของ Raynaud สามารถถึง 1: 128 แต่การทดสอบนี้ไม่เฉพาะและโรคอื่น ๆ อีกมากมายยังสามารถตรวจจับ agglutinin ควบแน่น เช่นโรคปอดบวมจากเชื้อไวรัสเชื้อ mononucleosis หัดเยอรมันมะเร็งต่อมน้ำเหลืองระบบ lupus erythematosus เป็นต้น
(สอง) cryoglobulinemia
พลาสม่าสามารถตกตะกอนที่ 4 ° C และละลายเหนือ 37 ° C พลาสม่าไฟบรินในร่างกายมนุษย์ปกติคือ 2-4 กรัม / ลิตรซึ่งสามารถเกินในโรค Raynaud อาการนี้ยังสามารถเห็นได้ในผู้ป่วยที่มีอาการตัวเขียวของแขนขา, leukoplakia ไขว้กันเหมือนแห, โรคหวัดและอื่น ๆ , และ hemoglobinuria เย็น paroxysmal. จำนวนมากของ cryoglobulinemia พบได้หลาย myeloma เท่านั้น
(3) แอนติบอดีอื่น ๆ
เนื่องจากความผิดปกติของการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน, แอนติบอดี RNP และแอนติบอดีต่อต้าน Sm (nucleoprotein polypeptide แอนติบอดีที่เชื่อมโยงกับ RNA) ในซีรั่มของผู้ป่วยที่มีปรากฏการณ์ของ Raynaud, เลือด glo-globulin, ระดับ IgG และการหมุนเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันน้อย Reynolds ปรากฏการณ์สูง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
ครั้งแรกโรคลูปัส erythematosus ระบบ
ยังเป็นที่รู้จักกันในนามโรคลูปัส erythematosus ระบบ 80% สามารถเกิดโรคผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งใบหน้าผีเสื้อผื่นแดง. ผิวหนังโรคสามารถเป็นที่เร็วที่สุดหรือแม้กระทั่งอาการทางคลินิกเพียงอย่างเดียวที่พบบ่อยในผู้หญิงอายุน้อยและวัยกลางคนเกิดผื่นแดง ยังสามารถปรากฏในเวลาเดียวกันหรือหลัง ผื่นแดงเหล่านี้อยู่ในขั้นตอนที่แตกต่างกันของโรคและมีสีแดง แดงสดเป็นสีม่วง เมื่อการอักเสบลดลงอาจมีการปรับขนาดหรือผิวคล้ำบางครั้ง telangiectasia หรือฝ่อผิวอ่อน เกิดผื่นแดงที่ฝ่ามือฝ่าเท้าข้างฝ่ามือของนิ้วและด้านข้างของนิ้วเท้ามีความสำคัญต่อการวินิจฉัยโรค 90% ของผู้ป่วยอาจมาพร้อมกับไข้ชนิดความร้อนเป็นตัวแปรสามารถช่วงจากไข้ต่ำถึง 40 ° C, 90% ของผู้ป่วยอาจเกี่ยวข้องกับอาการปวดข้อปวดไม่แน่นอน
เรโนลต์สามารถเกิดขึ้นได้ใน 18% -45% ของผู้ป่วยโดยมีการตอบสนองสามขั้นตอนโดยทั่วไปหลังจากเย็นและ 50% -80% ของผู้ป่วยสามารถค้นหาเซลล์ลูปัสโดยเฉพาะในระยะเฉียบพลัน อย่างไรก็ตาม 17% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคไขข้ออักเสบและผู้ป่วยที่มีผิวหนังอักเสบและระบบ scleroderma ยังสามารถค้นหาเซลล์ลูปัสซึ่งควรระบุ ความเสียหายของอวัยวะพบมากที่สุดในความเสียหายของอวัยวะโดยมีอุบัติการณ์ 50% -70% และแอนติบอดีต่อแอนติบอดีหลายตัวเป็นบวก แอนติบอดีต่อต้าน DS-DNA titer สูงเป็นเครื่องหมายสำหรับโรคลูปัส erythematosus ระบบตามด้วยแอนติบอดีต่อต้านเอสเอสดีเอ็นเอ (70%) แอนติบอดีต่อต้านฮิสโตน (70%) แอนติบอดีต่อต้านเอสเอ็ม (30% -40%) ) แอนติบอดีต่อต้าน RNP (30% -50%) แอนติบอดีต่อต้านมาม่า (20%) แอนติบอดีต่อต้าน La / SSB (15%) แอนติบอดีต่อต้าน K1 (10%)
ประการที่สองเส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า (PSS)
โรคนี้มีลักษณะโดยการทำให้ผิวหนังแข็งตัวหรือเป็นระบบการมีส่วนร่วมของหลาย ๆ ระบบและทำให้ผิวฝ่อในที่สุด โรคที่เริ่มมีอาการช้าอาการที่เก่าที่สุดมักจะเป็นปรากฏการณ์ของ Raynaud อัตราการเกิดสูงถึง 80% -90% ก็มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นหลังจากเย็นมีการเปลี่ยนแปลงผิวสามเฟสทั่วไป ดังนั้นปรากฏการณ์ของ Raynaud จึงมีความสำคัญในการวินิจฉัยที่สำคัญสำหรับระบบเส้นโลหิตตีบที่ก้าวหน้า ที่จุดเริ่มต้นของมือผิวและผิวหนังปรากฏขึ้นครั้งแรกไม่ใช่เว้าแข็งบวมนิ้วผิวเรียบและริ้วรอยปกติจะหายไป มันเป็นสีเหลืองอ่อนหรือสีซีดและค่อย ๆ แพร่กระจายไปยังคอ, ไหล่, แขนขาและลำตัว นอกจากนี้ยังสามารถเริ่มต้นจากลำตัวหรือแขนขาและผิวหนังค่อยๆแข็งตัวในระหว่างการพัฒนาของอาการบวม เนื่องจากผิวหน้าแน่นจึงเป็นการยากที่จะเปิดปากไม่มีการแสดงออกและสายลิ้นสั้นลงซึ่งทำให้ลิ้นขยับสิ่งกีดขวาง นิ้วเป็นกึ่งโค้งเนื่องจากแข็งกิจกรรมยากและแผลและฝ่อสามารถฟอร์ม
ระบบเส้นโลหิตตีบที่ก้าวหน้าสามารถมีรอยโรคหลายระบบอุบัติการณ์ของกระดูกข้อต่อและกล้ามเนื้อเป็น 50% -100% ระบบทางเดินอาหารอาจได้รับผลกระทบจากปากถึงทวารหนักลำไส้เล็กมักมีอาการท้องเสียและท้องผูก พังผืดที่ปอดทำให้หายใจลำบากและหน้าอกมีความรู้สึกแน่น การมีส่วนร่วมของไตสามารถเกิดขึ้นได้กับความดันโลหิตสูงและภาวะไตวายเฉียบพลันและโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายอาจทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นไม่เพียงพอ ในกรณีที่รุนแรงการพยากรณ์โรคไม่ดี การตรวจทางห้องปฏิบัติการ: อาจมีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเร่งแกมมาโกลบูลินที่เพิ่มขึ้นและอื่น ๆ ผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย (ประมาณ 3-4: 1) ซึ่งส่วนใหญ่เริ่มมีอาการผู้ใหญ่ควรให้ความสนใจกับการระบุของเส้นโลหิตตีบสุดขีด, scleredema ผู้ใหญ่ dermatomyositis
ประการที่สามเส้นโลหิตตีบ acral
มันเป็นลักษณะของการชุบผิวที่เกิดขึ้นเฉพาะที่รนแรงและสามารถส่งผลกระทบต่อใบหน้าและลำคอ ก่อนที่ผิวจะแข็งตัวชิ้นส่วนมือและเท้าจะปรากฏขึ้นเป็นครั้งแรกด้วยอาการกระตุกเป็นครั้งคราวพร้อมกับประสิทธิภาพแบบสามเฟสโดยทั่วไป หลังจากตอนระยะยาวการชุบแข็งเริ่มจากปลายนิ้ว (นิ้วเท้า) ขึ้นไปที่นิ้ว (หรือหลังเท้า) และยังส่งผลกระทบต่อปลายแขนหรือน่องซึ่งอาจทำให้เกิดแผลนิ้ว (นิ้วเท้า) เสื่อมนิ้วมือฝ่อหรือไหล โดยทั่วไปจะไม่ขยายไปถึงร่างกายอวัยวะภายในโดยทั่วไปจะไม่ได้รับผลกระทบและการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี อย่างไรก็ตามการศึกษาบางอย่างแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยแต่ละรายที่มีภาวะเส้นโลหิตตีบในที่สุดสามารถพัฒนาเป็นเส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า
ประการที่สี่ polymyositis / dermatomyositis
มันเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองโดยการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อและการอักเสบฉีกขาด มีจุดเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังและจุดที่พบบ่อยคือกระบวนการเรื้อรัง ไม่มีความแตกต่างระหว่างชายและหญิงและผู้ใหญ่และเด็กสามารถพัฒนาโรคได้ บัญชีโรคผิวหนัง 60% อาจมีอาการบวมน้ำเกิดผื่นแดงผิวคล้ำและ telangiectasia ในเวลาเดียวกันค่าการวินิจฉัยของแผลที่เรียกว่า "เปลือกตาสีม่วง" นั่นคือที่ตั้งของอาการบวมน้ำในผิวหนังเปลือกตาสีม่วงแดงบนเปลือกตา Dermatomyositis มีความโดดเด่น มีคราบเลือดคั่งที่บริเวณปูดนูนของข้อนิ้วข้อศอกหัวเข่าหรือข้อเท้ามีค่าการวินิจฉัยที่สูงขึ้น ผู้ป่วย 10% -20% มีปรากฏการณ์ของ Raynaud และกล้ามเนื้อบวม ความอ่อนโยนและกิจกรรมร่วมที่ จำกัด
เมื่อคุณขึ้นไปชั้นบนคุณจะรู้สึกถึงความเจ็บปวดที่ขาเมื่อคุณยกแขนขึ้นคุณจะรู้สึกเจ็บปวดที่ด้านหลังของทั้งสองข้าง อาการกล้ามเนื้ออาจเกิดขึ้นพร้อมกันกับโรคผิวหนัง แต่อาจเกิดขึ้นเร็วหรือช้า ระดับของผื่นและการเสื่อมของกล้ามเนื้อแตกต่างกันไปในผู้ป่วยที่แตกต่างกัน อาการระบบเป็นเหงื่อออกมีไข้และโรคโลหิตจาง การตรวจทางห้องปฏิบัติการ: การทำ CPR, ALT, AST และ LDH เพิ่มขึ้น, กรดยูริค creatine 24 ชั่วโมง> 200 พรม, การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อเป็นสิ่งสำคัญ, การพังผืดของกล้ามเนื้อมองเห็นหรือการแตก, 20% ของผู้ป่วยผู้ใหญ่
V. โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม (MCTD)
ทั้ง lupus erythematosus, ความก้าวหน้าของระบบเส้นโลหิตตีบและ polymyositis / dermatomyositis เช่น erythema ใบหน้าที่มี lupus erythematosus ระบบ, telangiectasia, จุดสีม่วงสีแดงและบวมกับผิวหนัง erythema Atrophic ที่ด้านข้างผิวคล้ำที่มีเส้นโลหิตตีบผิวหนังและแข็งของผิวหนัง 95% ของผู้ป่วยที่มีระดับแอนติบอดีต่อต้าน ribonucleoprotein ในเลือดสูง (แอนติบอดีต่อต้าน RNP มนุษย์เรืองแสงจะตรวจสอบเป็นจุด titer สูงปรากฏการณ์ Raynaud เป็นอาการเริ่มต้นที่มีค่าของโรคนี้ปรากฏการณ์เรโนลต์สามารถนำไปสู่นิ้วมือ ( แผลที่นิ้วเท้า) โรคนี้เป็นผลดีต่อฮอร์โมนอะดีโนคอร์ติคอล
6. โรคไขข้ออักเสบ (RA)
มันเป็นโรคเรื้อรังชนิดหนึ่งที่มีอาการเรื้อรังสมมาตรและโรคไตอักเสบ ไม่ทราบสาเหตุและโดยทั่วไปถือว่าเป็นการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติที่เกิดจากการติดเชื้อ อาการทางผิวหนังทั่วไปคือรูมาตอยด์ก้อนซึ่งเกิดขึ้นใน 20% ถึง 30% ของผู้ป่วย ก้อนที่เกิดขึ้นในส่วนขยายของข้อต่อส่วนใหญ่เป็นข้อศอก ก้อนกลมกลมแข็งและไม่มีความอ่อนโยนที่เห็นได้ชัด โรคไขข้ออักเสบสามารถนำเสนอความหลากหลายของรอยโรคหลอดเลือดรวมถึงหลอดเลือดแดง, เส้นเลือดฝอย vasculitis และหนาวสั่น อุบัติการณ์ของปรากฏการณ์ Raynaud ถูกรายงานว่าเป็น 18.9% มีผู้คนจำนวนมากที่มี pyoderma อันเน่าและผิวหนังของมือเปลี่ยนไปด้วยผื่นแดงที่ฝ่ามือ 25% -30% ของโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนมีผื่นลักษณะผื่นส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในลำต้นและแขนขาข้อต่อที่ได้รับผลกระทบมีข้อต่อมากที่สุดข้อมือข้อเข่าและข้อต่อเท้า ข้อต่อบวม ความอ่อนโยนและความฝืดความฝืดร่วมเป็นสิ่งที่เห็นได้ชัดเจนที่สุดในตอนเช้าเรียกว่าความฝืดในตอนเช้าและบรรเทาหลังจากทำกิจกรรม สามารถส่งผลกระทบต่อหัวใจโรคอวัยวะภายใน echocardiography ประมาณ 40% -50% ของผู้ป่วยที่มีเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ เยื่อหุ้มปอดและเยื่อหุ้มปอดหลั่งไหลที่พบมากที่สุด
เซเว่น, Sjogren's Syndrome (SS)
มันเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองโดยมีอาการเยื่อเมือกของฉันแห้งเป็นอาการที่เด่นชัดส่วนใหญ่บุกรุกต่อมน้ำตาและต่อมน้ำลาย เมื่อต่อมน้ำตาหดตัวการหลั่งน้ำตาจะลดลง ต่อมน้ำลายหดตัว, เปื่อยปากแห้งเกิดขึ้น, ปากแห้ง, ริมฝีปากแห้ง, กระหาย, ปากแห้ง ฟิล์มลิ้นแห้งและแดง 50% ของผู้ป่วยมีโรคไขข้ออักเสบ ผู้ป่วยบางรายที่มี polymyositis โรคลูปัส erythematosus ระบบโรคความแข็ง ต่อมหูและต่อมไทรอยด์สามารถบวมและบางส่วนมี hepatosplenomegaly thrombocytopenic non-thrombocytopenic purpura สามารถเกิดขึ้นได้บนผิวหนัง นิ้วและริมฝีปากมักมี telangiectasia บ่อย 25% ของผู้ป่วยมีปรากฏการณ์ของ Raynaud ผมมีแนวโน้มที่จะแห้งและเปราะ ขนหัวหน่าวและขนหายากหรือหลุดร่วง ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นผู้หญิง การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: titers ปัจจัยไขข้ออักเสบและระดับแอนติบอดี antinuclear คือ> 1: 160 จำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมดจะลดลงและเพิ่มขึ้น eosinophilia Hypergammaglobulinemia มักปรากฏผู้ป่วยสองสามคนอาจมีเซลล์โกลบูลินและลูปัสรวมตัว
แปดอุดตันหลอดเลือดอุดตัน
โรคที่เกิดจากรอยโรค atherosclerotic ในหลอดเลือดแดงส่วนปลายทำให้หลอดเลือดตีบหรือตีบเรื้อรังซึ่งส่วนใหญ่พบในหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่และขนาดกลางของแขนขาที่ต่ำแขนขาที่ได้รับผลกระทบมีอาการหนาวสั่นเจ็บปวดแตกเป็นระยะ ๆ อาการในระยะต่อมาเนื่องจากความเสื่อมของเนื้อเยื่อแขนขาแผลและเน่าของเท้าเท้าและขาอาจเกิดขึ้นผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นเพศชายอายุมากกว่า 50 ปี 20% เป็นโรคเบาหวานและ 35% มีความดันโลหิตสูง
เก้า vasculitis อุดตันหลอดเลือดดำอุดตัน
หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำมีอาการอักเสบเรื้อรังและเกิดการอุดตันทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรงเนื้อเยื่อในท้องถิ่นมักทำให้เกิดโรคเนื้อตายอันเนื่องมาจากการขาดเลือดซึ่งอาจทำให้แขนขาถูกทำลาย 75% ของผู้ป่วยมี "หยุดพักไม่สม่ำเสมอ" ในกรณีที่รุนแรงเนื่องจากเนื้อเยื่อท้องถิ่นและเส้นประสาทที่ขาดเลือดตอนปลายมีอาการปวด paroxysmal รุนแรงในแขนขาและนิ้วเท้าที่เหลือในช่วงที่เหลือ มีอาการปวดแสบปวดร้อนในแผลและแผลเน่าเปื่อยและหนักที่สุดในตอนเย็น จังหวะการเต้นของหลอดเลือดหลังสามารถหายไปได้ พบมากในผู้ชายอายุ 25-50 ปีการสูบบุหรี่เป็นสิ่งจูงใจที่สำคัญ
สิบ polyarteritis เป็นก้อนกลม
มันเป็นโรคทางระบบแผลผิวหนังมีลักษณะเป็นก้อนใต้ผิวหนังและก้อนผื่นแดงกระจายไปตามเส้นเลือดและสามารถนำไปสู่การตายของเนื้อเยื่อและแผลที่เกิดในโรคลมชักอุบัติการณ์ของผู้ชายและผู้หญิงคือ 7: 4 อาการเริ่มแรก ได้แก่ ไข้, โรคประสาทอักเสบส่วนปลาย, กล้ามเนื้อและอาการปวดข้อ, การสูญเสียความอยากอาหารและการสูญเสียน้ำหนัก ความเสียหายของผิวหนังเกิดขึ้นใน 1 / 3-1 / 4 ของผู้ป่วย เป็นเรื่องปกติที่จะมีปมใต้ผิวหนังเพียงก้อนเดียวหรือเป็นกลุ่มตามแนวหลอดเลือดลูกวัวซึ่งมีความอ่อนโยน ก้อนจะยึดติดหรือไม่ยึดติดกับผิวหนังชั้นนอกและมีขนาดใหญ่เท่ากับถั่วเหลืองจนถึงวันที่สีแดง สีผิวอาจเป็นสีผิวปกติแดงสดหรือแดงเข้ม บางครั้งอาการบวมน้ำและในไม่ช้าก้อนสามารถเกิดขึ้นได้เนื้อร้ายสร้างยากที่จะรักษาแผลใน หลังจากผ่านไปหลายเดือนหรือนานกว่านั้นแผลในกระเพาะอาหารจะหายดีและทิ้งร่องรอยสำคัญของอาการชักและผิวคล้ำ จุดแดงแนวลมบ้าหมูสีม่วงและแผลที่แขนขาสามารถมองเห็นได้บนผิวหนังและปรากฏการณ์ของ Raynaud สามารถเกิดขึ้นได้
จิน, cryoglobulinemia
มันเป็นลักษณะการเกิดขึ้นของแขนขาเขียวบางส่วนจ้ำปรากฏการณ์ของ Raynaud ตาข่ายสีฟ้าหรือเย็นหัดในส่วนที่สัมผัสของมือเท้าหูและปลายจมูก มีแม้กระทั่งเนื้อร้ายผิวหนังหรือแผล อาการชาและเสียวซ่าซึ่งเกิดขึ้นในคนหนุ่มสาวหรือเด็ก
โรคนี้แบ่งออกเป็นไม่ทราบสาเหตุและทุติยภูมิ, รองถึงโรคลูปัส erythematosus, polyarteritis ก้อนกลม, เส้นโลหิตตีบระบบ, กลุ่มอาการของโรคแห้ง, vasculitis แพ้, acromegaly, leukoplakia reticular, xanthoma, สิว, โรคผิวหนังลมพิษและ phyllos นอกจากนี้ยังมีเนื้องอกมะเร็งบางชนิดเช่น myeloma หลายเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งตับมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic การติดเชื้อเรื้อรังเช่นซิฟิลิส kala-azar, lepromatous โรคเรื้อน ฯลฯ สิ่งที่ไม่สามารถพบได้เรียกว่า idiopathic
ซีรั่มชิลลินในผู้ป่วยคือ> 250mg / L ซึ่งสามารถยืนยันได้ด้วยวิธีการต่อไปนี้: เก็บเลือดดำ 10 มม. เซรั่มจะถูกแยกที่ 37 ° C จากนั้นก็ตกตะกอนและเจลาติไนซ์ในตู้เย็นที่ 4 ° C หลอดทดสอบน้ำน้ำแข็งวางอยู่บนผิวหนังของผู้ป่วยจ้ำอาจปรากฏที่ lh และหลอดทดสอบน้ำน้ำแข็งวางอยู่บนเปลือกตาเซลล์เม็ดเลือดแดงในเส้นเลือดโคจรจะถูกจัดเรียงเหมือนเงินกระดาษหรือจัดเรียงเป็นสตริงด้วยกล้องจุลทรรศน์ที่มีชีวิตและการไหลเวียนของเลือดช้า การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: ปัจจัยไขข้ออักเสบแอนติบอดี antinuclear ปฏิกิริยาซิฟิลิสเซรั่มอาจเป็นบวกเซลล์เม็ดเลือดแดงและโปรตีนในปัสสาวะ, การทำงานของไตผิดปกติ, โกลบูลิเย็นในของเหลวในสมอง
สิบสองควบแน่น agglutinin
เมื่อ agglutinin ที่ควบแน่นของร่างกายเพิ่มขึ้นก็สามารถทำให้เกิดปรากฏการณ์ของ Raynaud ในผิวหนังภายใต้การกระตุ้นความเย็นมีปฏิกิริยาสามเฟสทั่วไปเนื้อร้ายและแผลสามารถเกิดขึ้นได้ในแขนขาและ titer สูงของ agglutinin เย็นในซีรั่ม
ดาวน์ซินโดรเต้าเสียบทรวงอกสิบสาม
ในการตีบของกระดูกไหปลาร้าและซี่โครงแรกซี่โครงแรกของกล้ามเนื้อย้วยหน้าอาจบีบอัดกลุ่ม brachial plexus และหลอดเลือดแดง subclavian เพื่อสร้างอาการที่สำคัญสองประการของความเสียหายของเส้นประสาทและความผิดปกติของหลอดเลือด ความผิดปกติของเส้นประสาทท่อนบนตอนบนปรากฏขึ้นเนื่องจากการบีบอัดของช่องท้องแขนส่วนล่าง ในเวลาเดียวกันหลอดเลือดแดง subclavian ถูกบีบอัดและอาการของการจัดหาเลือดไม่เพียงพอต่อแขนขาด้านบนเป็นปรากฏการณ์ของ Raynaud เงื่อนไขที่ผิดปกตินี้สามารถเห็นได้ในกระดูกคอ (ซี่โครงยื่นออกมาจากกระดูกคอเรียกว่าคอช่วยซึ่งเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดส่วนบนของคอและแอ่ง supraclavicular สามารถเข้าถึงบล็อกยากมันมักจะพบเฉพาะในการตรวจ X-ray) ซินโดรม (เมื่อเสมหะเกิดขึ้นเนื่องจากการอักเสบเช่นหัวของผู้ป่วยไปทางด้านตรงข้ามของการหมุนความเจ็บปวดสามารถกำเริบและการเต้นของชีพจรของหลอดเลือดแดงศักดิ์สิทธิ์หายไป) ก็สามารถเห็นได้ในโป่งพอง subclavian และซินโดรม clavicular
สิบสี่ฟุตแช่น้ำ
จริงๆแล้วมันเป็นอาการบวมเป็นน้ำเหลืองชนิดหนึ่งที่สามารถเกิดขึ้นได้ในสมาชิกลูกเรือที่จมอยู่ในน้ำทะเลเป็นเวลานาน ในตอนแรกเท้ามีสีซีดและหมดสติหลังจากปล่อยน้ำเท้าก็แออัดด้วยสีแดงและมีไข้พร้อมกลากและมะเร็งน้ำพร้อมด้วยอาการปวดอย่างรุนแรงและอาชาต่อมาอาจมีอาการ vasospasm ของ Raynaud
