ฮีโมฟาโกไซติค ซินโดรม

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ เซลล์ phagocytic ในเลือดมนุษย์เป็นดาบสองคมในมือข้างหนึ่งเช่นพวกทำความสะอาดพวกมันบุกแบคทีเรียที่บุกรุกและเซลล์ที่แก่ชราของร่างกายทำความสะอาดสารที่เป็นอันตรายและปกป้องร่างกายมนุษย์ในทางตรงกันข้ามถ้าพวกมันมากเกินไป หากคุณใช้งานอยู่คุณจะสามารถกลืนเซลล์ที่มีประโยชน์ของร่างกายมนุษย์ได้มันจะกัดเซาะเนื้อเยื่อและอวัยวะของมนุษย์อย่างจริงจังทำให้เกิดการบาดเจ็บหลายครั้งซึ่งนำไปสู่ผลกระทบร้ายแรงเช่นเลือดออกที่สำคัญตับวายและระบบหายใจล้มเหลว นี่คือกลุ่มอาการฮีโมโกโกไซติก

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

กลไกการเกิดโรค:

กลุ่มอาการของเซลล์เม็ดเลือดสามารถแบ่งออกเป็นเหตุการณ์หลักและการตอบสนองโรคที่มีศักยภาพสามารถติดเชื้อ, เนื้องอก, โรคภูมิคุ้มกัน - สื่อกลาง ฯลฯ เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือด, การทำลายของเซลล์เม็ดเลือดจะเร่ง เนื่องจากสภาพร่างกายของผู้สูงอายุอ่อนแอและภูมิต้านทานไม่ดีมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดการติดเชื้อโดยทั่วไปโรคนี้จะไม่ติดต่อถ้าเป็นปัจจัยการติดเชื้อควรลบปัจจัยการติดเชื้อโดยเร็วที่สุดหลังจากรักษาโรคหลักแล้ว

คุณสมบัติทางพยาธิวิทยา:

เซลล์เนื้อเยื่ออ่อนโยนเพิ่มขึ้นตามกระหายเลือดพบมากในต่อมน้ำเหลืองของไซนัสน้ำเหลืองและไมอีลินไซนัสตับหลอดเลือดดำพอร์ทัลเยื่อกระดาษสีแดงและไขกระดูกของม้าม ในระยะเฉียบพลันโรคนี้คล้ายกับมะเร็งเม็ดเลือดขาว, histiocytosis มะเร็ง, mononucleosis ติดเชื้อ ฯลฯ และบางกรณีไม่สามารถพบได้ในการเจาะกระดูกครั้งแรกและบางครั้งต้องมีการเจาะหลายครั้งเพื่อยืนยันการวินิจฉัย ไขกระดูกเป็น hyperproliferative สัดส่วนของระบบ granulocyte จะลดลงและนิวโทรฟิลเป็นพิษ การแพร่กระจายของระบบสีแดงอ่อนเป็นปกติและสัดส่วนของระบบน้ำเหลืองไม่เปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ ระบบ macrophage แบบโมโนนิวเคลียร์ใช้งานได้มากกว่า 10% ขนาดมหึมาเป็น 20-40 ไมครอนหรือมากกว่าไซโตพลาสซึมมีจำนวนมาก phagocytosis ของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เติบโตเต็มที่หลายเซลล์หรือเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือเกล็ดเลือดเล็ก megakaryocytes เป็นปกติประมาณ

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การเจาะเลือดเพื่อเจาะเลือด

เลือดประจำวัน: การลดเซลล์เม็ดเลือด (เลือดส่วนปลายหรือ tridymia เลือด) นั้นฮีโมโกลบิน <90g / L, เกล็ดเลือด <100 x 109 / L, นิวโทรฟิล <1.Ox109 / L;

การทดสอบเลือด: hypertriglyceridemia และ / หรือ hypofibrinogenemia;

การเจาะที่เอว: ไขกระดูก, ม้ามหรือต่อมน้ำเหลืองแสดงให้เห็นว่าเซลล์ hemophagocytic แต่ไม่มีอาการมะเร็ง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

เกณฑ์การวินิจฉัย:

1, ไข้: ไข้มากกว่า 1 สัปดาห์, ความร้อนสูงสุด> 38.5'C

2 hepatosplenomegaly: ตับและม้ามด้วยการลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์สะสม> = 2 เซลล์

3, การลดเซลล์เม็ดเลือด (เลือดต่อพ่วงหรือเซลล์เม็ดเลือดลดลง), รวมถึงฮีโมโกลบิน <90g / L, เกล็ดเลือด <100 x 109 / L, นิวโทรฟิล <1.Ox109 / L

4. Hypertriglyceridemia และ / หรือ hypofibrinogenemia

5 ไขกระดูกม้ามหรือต่อมน้ำเหลืองสามารถมองเห็นได้ในเซลล์เม็ดเลือด แต่ไม่มีอาการมะเร็ง

hemophagocytic hyperplasia เป็นพิษเป็นภัยซึ่งสัมพันธ์กับการติดเชื้อไวรัสเฉียบพลันซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กลักษณะของ mononuclear-macrophage hyperplasia และ phagocytosis ที่เห็นได้ชัดของเซลล์เม็ดเลือดแดง ผู้ป่วยมีไข้สูงตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองและโรคหลักสามารถรักษาตัวเองได้หลังการรักษา ผู้ป่วยมีภาวะโลหิตจางและเซลล์เม็ดเลือดขาวลดลงอย่างมีนัยสำคัญเซลล์เม็ดเลือดขาวจะเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนในการจัดหมวดหมู่และเซลล์เม็ดเลือดขาวจะมองเห็นได้ง่าย เกล็ดเลือดมักจะลดลง

ไขกระดูกเป็น hyperproliferative สัดส่วนของระบบ granulocyte จะลดลงและนิวโทรฟิลเป็นพิษ การแพร่กระจายของระบบสีแดงอ่อนเป็นปกติและสัดส่วนของระบบน้ำเหลืองไม่เปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ ระบบ macrophage แบบโมโนนิวเคลียร์ใช้งานได้มากกว่า 10% ขนาดมหึมาเป็น 20-40 ไมครอนหรือมากกว่าไซโตพลาสซึมมีจำนวนมาก phagocytosis ของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เติบโตเต็มที่หลายเซลล์หรือเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือเกล็ดเลือดเล็ก megakaryocytes เป็นปกติประมาณ