epidermální dysplazie verukózní
Úvod
Úvod do srpkovité epidermální dysplazie Epidermodysplasia Verruciformis Toto onemocnění, známé také jako generalizovaný plochý bradavice, poprvé popsali Lewandowsky a Luts v roce 1922. Poprvé ohlásili Lewandowsky a Lutz v roce 1922, charakterizované generalizovanými zploštělými lézemi podobnými sputu v celém těle, známými také jako epidermální dysplazie podobná sputu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: edém
Patogen
Příčiny srpkovité epidermální dysplazie
Příčina onemocnění:
V minulosti to bylo považováno za dědičné onemocnění, ale toto onemocnění může být očkováno samo o sobě a alogenicky a elektronovou mikroskopií bylo zjištěno, že v inkluzích v poškozeném jádru jsou částice papovaviru, což potvrzuje, že nemoc je generalizovaným sputem. Doposud byl HPV typu 6 izolován z vyrážky, včetně typů 3, 5, 8, 9, 10 a 12, ale hlavně HPV-3 a HPV-5. HPV-5 má karcinogenní potenciál. Maligní léze jsou vidět pouze v exponovaných oblastech, takže někteří lidé si myslí, že poškození sluncem je hlavním faktorem maligní transformace a prion může být pouze dalším faktorem a zároveň souvisí se zvláštní konstitucí pacienta.
Patogeneze:
Toto onemocnění je spojeno s řadou typů lidských papilomavirů, včetně HPV 3,5,8-10,12,14,15,17,19,25, z nichž je HPV 3 běžný u benigních, generalizovaných zploštělých lézí. Obecně se HPV 5 nenachází v plochých lézích, ale vyskytuje se také u typu tinea versicolor, který má možnost karcinogeneze. K rakovině kůže dochází často na přímém slunečním světle, což způsobuje skvrnitý typ sputa. U HPV 8,9,12,15 má většina pacientů zhoršenou buněčnou imunitní funkci.
Prevence
Zhoubná prevence epidermální dysplazie
1. Chraňte před ultrafialovým světlem a ionizujícím zářením.
2. Držte se dál od traumatických ošetření, jako je ionizace, laserová a autologní implantace corpus callosum. Takové ošetření má tendenci vytvářet „homotypové reakce“, které mohou způsobit jizvy, které je obtížné odstranit a mohou zhoršovat stav.
3. Drž se dál od hormonálních drog.
4. Pijte hodně vody, jedte více zeleniny, ovoce a připravte si ovocné nudle.
5. Vzhledem k genetické predispozici rodiny je třeba se vyhnout blízkým příbuzným a podporovat prenatální a postnatální péči.
6. Protože poškození způsobené rakovinou je vidět pouze na exponovaných částech, měli by být pacienti upozorněni, aby se vyhnuli slunci, jako je klobouk, dlouhé kalhoty nebo externí prostředek na ochranu proti světlu.
7. Pravidelné následné sledování k prevenci rakoviny.
Komplikace
Verrucous epidermal dysplasia Edém komplikací
Onemocnění je chronické, malý počet pacientů se může vyléčit o jeden až dva roky nebo déle a bazální část sputa má často zánětlivou reakci dříve, než ustoupí. Svědění se zhoršuje, ale může se opakovat. Jen velmi málo pacientů může mít rakovinné změny, i když Jatečně upravené tělo je odstraněno, ale účinek není dobrý, což způsobuje mnoho pacientů s otoky, vředy, sputem a dalšími komplikacemi.
Příznak
Příznaky epidermální dysplazie spúta běžné příznaky pupínky pih
Toto onemocnění je obvykle mladé, ale může být také poprvé vyvinuto v každém věku. Kožní léze lze rozdělit do tří typů:
1 typ plochého sputa: nejčastější je počet kožních lézí velký a velký, jednotlivá léze je plochá škorpiónová papule od rýže po sóju, kulatá nebo polygonální, tmavě červená, fialová nebo hnědá, široce rozšířená Většina pokožky a sliznic.
2 piebald sputum typ: méně časté, kožní léze jsou lehčí zploštělé papuly, téměř ne vyšší než kůže, mírně keratinizované.
3-bodový typ jizvy: nejobvyklejší, mírná deprese kůže, keratinizace je také mírná, kožní léze se objevují na tváři, krku, trupu, končetinách, mohou také šířit celé tělo, a dokonce i rty, močová trubice se mohou objevit také malé 疣Příznaky, vyrážka trupu a končetin jsou relativně velké a těžké a mohou existovat po mnoho let beze změny. Asi u 20% pacientů se může vyvinout spinocelulární karcinom nebo bazocelulární karcinom a navíc mohou být doprovázeny palmární keratózou a změnami nehtů. , pihy a mentální retardace.
Přezkoumat
Vyšetření verchózní epidermální dysplazie
Histopatologie: hyperkeratóza epidermy, hypertrofie akantu, tvorba vakuol v granulární vrstvě a akantových buňkách a formování tvaru koše Ačkoli cytoplazma je úplně roztavena a vakuována, jádro stále existuje a neexistují žádné keratinizované buňky.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace srpkovité epidermální dysplazie
Diagnóza
Podle klinických projevů a patologického zkoumání generalizovaných lézí plochého sputa může být diagnostikována a může být použita pro elektronovou mikroskopii a detekci PCR pro další diagnostiku.
Diferenciální diagnostika
Podle zobecněné ploché vyrážky sputum a histopatologických změn může být diagnostikována, ale měla by být odlišena od následujících chorob:
(1) vyrážka sakrální keratózy se vyskytuje v zádech rukou a nohou, koleni a lokti atd., Je zploštělý papule, histopatologie: žádné buňky v horní epidermis netvoří vakuoly.
(2) Lichen planus je fialovočervený papule, svědění, často poškození sliznic, patologie: epidermální hyperkeratóza, nepravidelná akantóza, degenerace bazálních buněk, infiltrace kožními pruhovanými buňkami.
