jizvitý pemfigoid
Úvod
Úvod do jizvového pemfigu Jizvový pemfigoid je charakterizován hlavně puchýři, které se vyskytují v ústní sliznici ústní dutiny a v membráně vázající oko, známé také jako benigní slizniční pemfigus. Průběh nemoci je pomalý, s průměrem 3 až 5 let a některé lze prodloužit na celý život. Vážné poškození očí může ovlivnit vidění a dokonce i slepotu. Ženy středního věku a starší ženy jsou častější, dvakrát tolik než muži. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: častější u žen středního a staršího věku Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vřed rohovky
Patogen
Příčiny pemfigoidu podobné jizvě
Autoimunitní onemocnění.
Prevence
Prevence jizevního pemfigoidu
Jizvový pemfigoid je běžnější, známý také jako benigní slizniční pemfigus. Hlavním projevem puchýřů je, že puchýř se zhroutí a vytvoří povrch vředů. Občas v ústech, v kombinaci s membránou. Těžké problémy s očima mohou ovlivnit nebo dokonce ztratit zrak. Výskyt u žen, lidí středního a středního věku je častější, méně úmrtí, pomalejší průběh. Existují zprávy, že souvisí s maligními nádory, jako je rakovina konečníku, rakovina dělohy. Roztok je ošetřen roztokem kortikosteroidního přípravku a používá se protizánětlivý a analgetický kloktadlo. U pacientů se závažnými onemocněními se předpokládá, že užívají kortikosteroidy. Odstraňte účinky zkříženě reaktivních cizích antigenů nebo eliminujte účinky různých faktorů ovlivňujících změny autoantigenů, jako je například prevence a léčba infekcí, a vyhýbání se použití určitých léků, které jsou náchylné k vyvolání autoimunitních reakcí.
Komplikace
Scar pemfigoidní komplikace Komplikace vřed rohovky
Jizvový pemfigoid obvykle začíná chronickou konjunktivitidou, postupuje do sakrálních adhezí (sakrální spojivky a oční jizvy), trichiázy (vnitřní řasy), suchá keratitida, neovaskularizace rohovky a zákal a rohy Nebo dokonce slepota, pokud se týká ústní sliznice, často se tvoří vředy a jizvy, jako je tvorba jizvy v krku, vulva, perianální, jícnová sliznice. Charakteristiky jizev a erytému, které se vyskytují v kůži, jsou však neobvyklé. V důsledku potíží s jídlem se může objevit podvýživa a kachexie a výskyt slepoty je přibližně 20% až 60%. Existují zprávy o karcinogenezi na jizvě ústní sliznice.
Příznak
Příznaky pemfigu podobné jizvě Časté příznaky Vředy rohovky Konjunktivální edém a vředy rohovky Puchýř nebo bully, které rostou v ušní díře, poškozují velikost rohovky ... Jizvy jsou po poranění zjizvené
1. Orální: Nejčasnější a nejčastější je poškození dásní, což je poškození podobné exfoliativní gingivitidě. Gingivální okraj a připojený erytém jsou difuzní erytém a puchýř je viditelný na gingiválním vaku. Po rozbití puchýře zůstane červený hladký povrch vředů a Nissl značka je negativní. Dojde-li k poškození uvula, měkkého patra, mandle a hltanu, může dojít k dysfagii, bolesti, zjizvení po uzdravení a přilnutí k sousedním tkáním, což způsobí deformaci. Pokud se léze objeví v oblasti úst, může to vést k omezenému otevírání úst nebo malé deformaci úst.
2. Oči: 50 až 85% pacientů může mít oční příznaky. Brzy je jednoduchá kombinace membránového zánětu, místního svědění. Opakované epizody se mohou objevit s adhezí sputum-míč, varus varus, trichiáza, poškození rohovky a podobně. Jizvy rohovky mohou způsobit ztrátu zraku.
3. Jiné sliznice: občas se vyskytují sliznice hltanu, průdušnice, jícnu, genitálií, konečníku atd. A úzký jícen může způsobit potíže s polykáním.
4. Poškození kůže: Často se jedná o obličej a pokožku hlavy a mohou se objevit i hrudník, břicho, podpaží a končetiny. Kožní léze vykazovaly oční puchýře na erytému nebo normální kůži, Nisslovo znamení bylo negativní a blistrová stěna byla silná a snadno se nerozbila.
Přezkoumat
Vyšetření jizvového pemfigoidu
1. Pemphigus: Většina úst je erozní povrch, který zůstal po rozbití blistru a Nissl je pozitivní. Léze se často vyskytují na hrudi, trupu a pokožce hlavy, krku, podpaží, tříslech a dalších zranitelných částech tření, což je volná bulózní tenká zeď, Nissl pozitivní. Patologické projevy: akantóza, epiteliální bleb. Přímá imunofluorescence: protilátka proti buněčně adhezivním látkám mezi vrstvami páteřních buněk.
2. Bulózní pemfigoid: na pokožce je vidět tlustá bulla s napětím na zdi, Nisslovo znamení je negativní. Patologické projevy: žádná akantóza, epiteliální puchýř. Přímá imunofluorescence: IgG a C3 byly pozorovány lineárně v bazální membráně. Obecně jsou systémové příznaky mírné, průběh nemoci je dlouhý a prognóza je dobrá.
3. Polymorfní erytém: akutní nástup, související s alergiemi. Velké množství puchýře v ústech je rozdrceno a cílový erytém je vidět na kůži.
4. Erosivní lišejníkový planus: Žvýkačky mohou být exfoliační změny podobné sputu, barva je jasně červená, ale sliznice v jiných částech úst mohou mít bílé pruhy.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace jizvového pemfigu
1. Žvýkačky jsou přetíženy zjevnými změnami podobnými exfoliativní gingivitidě.
2. Jizvy se často vyskytují u měkkých patra a hltanu.
3. 睑-přilnavost k míči.
4. Histopatologické vyšetření: epiteliální puchýř, žádné uvolnění akantózy.
5. Přímá imunofluorescence: Oblast bazální membrány má souvislý protáhlý fluorescenční pás.
