Ewingův sarkom
Úvod
Úvod do Ewingova sarkomu Tradiční pojetí Ewing'ssarkomu je považováno za primární maligní kostní nádor s mezenchymální pojivovou tkání pocházející z kostní dřeně a malými kulatými buňkami jako hlavní strukturou. Nový moderní koncept je: malé kulaté buněčné nádory kostí nebo měkkých tkání původu neuroectodermu. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zlomenina paraplegie
Patogen
Ewingova sarkomová etiologie
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa.
(dvě) patogeneze
V časném stádiu, kdy je nádor stále omezen na kost, je textura pevnější. Jakmile je kortikální kost zničena a nádor napadne měkkou tkáň, stává se textura měkká a křehká. Vzhled nádoru je lesklý fúzní kulatý uzlík, který je šedavě bílý. Po sekundárních změnách může být v důsledku nekrózy purpurově červená nebo žlutá. Při silně degenerované tvorbě může tvořit cystickou dutinu obsahující zkapalněnou nekrotickou tkáň. To lze vidět pod mikroskopem: typické nádorové buňky jsou relativně uniformní co do velikosti, malé a kulaté, ne Jasné cytoplazmatické hranice, typické nebo atypické mitotické postavy, jsou někdy pozorovány v nádorových buňkách, které jsou úzce seskupeny dohromady. Stříbrné barvení ukazuje, že retikulární vlákna často obklopují velké nádorové buňky, vytvářejí lobulovanou septu, zřídka se rozptýlí s nádory. Mezi buňkami je to jeden z důležitých identifikačních bodů primárního retikulocytového sarkomu (non-Hodgkinův lymfom) s kostí, který může být exprimován histochemickými metodami, jako je kyselina jodistá Schiff (PAS). V cytoplazmě je velké množství glykogenu (také potvrzeno elektronovou mikroskopií), které lze odlišit od sarkomu retikulocytů a neuroblastomu.
Prevence
Prevence sarkomu ewing
Strava je velký problém, dávejte pozor na stravu, jedte lehké jídlo a doplňujte určité živiny.
Komplikace
Ewingovy komplikace sarkomu Komplikace
Výskyt ve páteři, často komplikovaný paraplegií a inkontinencí, v kombinaci s patologickými zlomeninami je vzácný.
Příznak
Symptomy sarkomu ze šoku Časté příznaky Přetrvávající bolest Otok měkké tkáně ESR zvýšená inkontinence moči Paraplegie
Obecně lze říci, že může být ovlivněna jakákoli kost a dlouhá kost je více než plochá kost. Také se uvádí, že tyto dvě jsou v zásadě stejné. Mezi nimi se dlouhá kost vyskytuje ve stehenní kosti, holenní kosti, holenní kosti, holenní kosti a může napadnout metafýzu a kmen, plochá kost se vyskytuje v holenní kosti. , lopatka, žebra, čelist, humerus.
Hlavními příznaky jsou lokální bolest, otok a bolest na začátku často není silná. Je přerušovaná, zhoršuje se během činnosti a postupně se zvyšuje, stává se přetrvávající bolestí. Pokud je poloha povrchní, hmota se dá najít brzy, existuje citlivost, teplota kůže Vysoký, červený, špatný celkový stav, často doprovázený horečkou, anémií, zvýšeným počtem bílých krvinek, zvýšenou mírou sedimentace erytrocytů, někdy velmi podobnou akutní osteomyelitidě přenášené krví, zvláštnější případy protizánětlivé bolesti po aplikaci antibiotik, tělesná teplota může být snížena Normální, následované opakovanými příznaky, se vyskytují ve páteři často doprovázené silnou bolestí kořene, paraplegií a inkontinencí, Ewingův sarkom se vyvíjí velmi rychle, brzy se mohou vyskytnout rozsáhlé metastázy, zahrnující kostru těla, viscerální a lymfatickou, ale patologickou Zlomeniny jsou vzácné.
1. Rentgenová diagnostika: Ewingův sarkom je obtížný v rané fázi klinické diagnostiky a rentgenové diagnózy filmu. Někdy je obtížné diagnostikovat dokonce i biopsii, protože nezahrnuje hnízdo nádorových buněk. Je nutná elektronová mikroskopie a imunitní tkáň. Je možné diagnostikovat chemické a molekulární metody, proto je nutné kombinovat klinickou, zobrazovací a patologickou analýzu. Lokální bolest je silná, otok se rychle vyvíjí, systémový stav se rychle zhoršuje a protiinfekční léčba je neúčinná nebo účinná na začátku a brzy Když se stane neúčinným, mělo by se uvažovat o diagnóze onemocnění. Na rentgenovém filmu: je zahrnuta metafýza dlouhé kosti, její pozice je blíže k páteři než osteosarkom a v oblasti tumoru je reaktivní nová kost. Typická periostální hyperplazie typu cibule Diagnóza je jednodušší, ale většina případů není typická, ale hlavně se projevuje jako destrukce kostí, plochá kost má osteolytickou, ztuhlou nebo smíšenou destrukci, nemá zjevný zvláštní výkon, ale jiné maligní nádory mají často své vlastní zvláštní příznaky, krátkodobé Pro diagnózu je užitečná opakovaná radiografie: CT a MRI jsou lepší než rentgenové paprsky při otoku měkkých tkání a ohraničení hmoty kolem nemocné kosti a MRI je citlivější než CT. A může ukázat stav kostní dřeně, v histologii by materiál měl být dostatečný, měl by zahrnovat měkkou tkáň, periost, kost a nádorovou kost, mikroskopicky jednotné malé nádorové buňky lze vidět pod mikroskopem, histochemické vyšetření většiny nádorových buněk obsahujících glykogen ( Více než 90%).
2. Genetická diagnóza: Cytogenetické studie zjistily, že Ewingův sarkom má translokaci chromozomů 11 a 22 (11, 22) nebo translokaci chromozomů 21 a 22 (21, 22), což vede k genu EWS. S přesmykem genu FLII nebo ERG genu může asi 86% Ewingova sarkomu detekovat ektopické chromosomy 11 a 22; reverzní transkripční PCR (RT-PCR), hybridizace in situ hybridů (FISH) Hybridizace s molekulami DNA může detekovat transkripci přibližně 90% Ewingova sarkomu fúzním genem EWS / FLII a 5% až 10% fúzního genu EWS / ERG, což je důležité pro diagnostiku Ewingova sarkomu.
Přezkoumat
Vyšetření ewingovým sarkomem
Bílé krvinky se často zvyšují až na (10,0 ~ 30,0) × 109 / l, rychlost sedimentace krevních buněk je zrychlena, v důsledku velkého počtu nových kostí v periosteu může být sérová alkalická fosfatáza mírně zvýšena, což má velký význam pro diagnostiku dospělých, barvení glykogenu nádorových buněk Pozitivní, v literatuře jsou také zprávy, že pozitivní Bence-Jonesův test má pro tuto nemoc určitou diagnostickou hodnotu.
1. Rentgenový výkon: Ewingův sarkom má velký rozdíl v rentgenovém filmu a jeho základní rentgenovou manifestací je široká škála osteolytické invazivní destrukce kostí a kostní hyperplázie, ke které může dojít v páteři nebo v trupu. Současně se jedná o sakrální nebo diafýzu a metafýzu, časná metastáza metafýzy v dlouhých kostech má malou skvrnu redukující hustotu podobnou skvrnám, trabekulární kost není jasná a vnitřní povrch kortikální kosti je rozmazaný. Skus podobný červu nebo potkanovi, následovaný stejnou změnou v kortikální kosti, je hrana rozmazaná, kortikální kost je v různé míře ztenčena, periostum je oteklé a periostální hyperplázie je změněna cibulovitými změnami, z nichž asi polovina je viditelná, někdy je vidět Codman. Trojúhelníkový a může zde existovat symetrický bobtnající měkký tkáň, otok nebo hmota měkkých tkání (obr. 1). Některá mohou mít také radiální nebo kolmou kortikální kost. Tvar kosti je konzistentní. Když se vyskytuje v diafýze, je časná léze lokalizována v medulární dutině. Může docházet k malému množství periostální reakce a rentgenový film není u původce pozorován. Jak nemoc postupuje, skvrnitá osteolytická destrukce kosti, jako je červovitý tvar, se sloučí do nepravidelného tvaru a šíří se podél podélné osy páteře. Bude toho hodně Cibulovitá periostální reakce je vidět v Codmanově trojúhelníku: Symetrické otoky měkkých tkání ve tvaru hřebenu nebo měkké tkáňové hmoty lze vidět kolem nemocné kosti. Může se také jevit jako kostní jehla, která je radiálně uspořádaná kolmo k páteři, s jednotnou hustotou a jednotnou morfologií.
Rentgenové nálezy Ewingova sarkomu, které se vyskytují v ploché kosti, mohou být charakterizovány destrukcí osteolytické, sklerotické a smíšené kosti a některé dokonce mají změny otoků (obr. 2) a některé mohou mít také radiální jehlu. Podle autora (1986) je nová kost ve tvaru jehly jedinečným projevem Ewingova sarkomu a četnost výskytu není nízká. Výskyt nádorů v pánvi je vyšší. Léze v obratlovém těle se vyznačují obratlovými těly. Mohou být ovlivněny rozsáhlé destrukce kostí, sousední obratle, více bez periostální reakce, viditelné stíny měkké tkáně kolem paravertebalu.
2. Charakteristiky CT vyšetření: Klasifikace destrukce kostí je stejná jako u rentgenového záření a je také rozdělena do tří typů. Je zřejmá velká hmota měkké tkáně v obvodu nemocné kosti. Vnitřní struktura je relativně stejnoměrná, hustota je podobná svalu a zlomená kost je občas vidět v nádoru. A reaktivní osteogeneze, která ukazuje obrázek se zvýšenou hustotou.
3. Charakteristiky vyšetření MRI: Zjevná velká hmota měkkých tkání může být viděna v periartikulární kosti a T1 vážený obraz ukazuje stejný nebo mírně vyšší signál jako sval a T2 vážený obraz je zřetelně vysoký signál, hranice léze může být jasně definována. ; vyčistěte kostní dřeň.
4. Charakteristika kostního skenování: 99mTc kostní sken ukázal, že reaktivní osteogeneze a patologické zlomeniny obecně vykazují nepravidelnou koncentraci střední intenzity; hmota měkké tkáně kolem postižené kosti často neměla žádnou koncentraci nuklidů; periostální reakční oblast vykazovala nuklidy Koncentrace.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika Ewingova sarkomu
Diferenciální diagnostika
Zejména je třeba odlišit od akutní hnisavé osteomyelitidy, primárního sarkomu retikulocytů, metastázování kostí neuroblastomu a osteosarkomu.
1. Akutní hnisavá osteomyelitida: Toto onemocnění je akutní a je doprovázeno vysokou horečkou. Bolest je závažnější než bolest sarkomu. Hnisání je často doprovázeno skokovou bolestí. Noční bolest se nezhoršuje. Některé případy jsou doprovázeny hrudníkem nebo jinými částmi infekce. Rentgenové filmy o postižených změnách kostí nejsou zřejmé, a poté spatřená řídká destrukce v spongiózní kostní spongiózní kosti dochází k rychlé hyperplázii kostí současně s destrukcí kosti a objevuje se více mrtvých kostí; Může být nasáván krvavou tekutinou nebo purulentní tekutinou a kultura bakterií je pozitivní, ale Ewingův sarkom není. Exfoliativní cytologie je nápomocná při diagnostice. Osteomyelitida má zjevný účinek na protizánětlivou léčbu. Ewingův sarkom je mimořádně citlivý na radioterapii.
2. Primární sarkom retikulocytů: Nejčastěji se vyskytují ve věku 30–40 let, s dlouhým průběhem nemoci, dobrým obecným stavem, žádnými vážnými klinickými příznaky, rentgenovým projevem nepravidelného ničení osteolytických kostí, někdy ledem, Neexistuje žádná periostální reakce, patologické vyšetření, jádro je nepravidelnější, pleomorfní, síťovaná vláknina je bohatá, obklopená nádorovými buňkami, histochemické vyšetření: v cytoplazmě žádný glukosamin.
3. Metastázy kostí neuronálních buněk: častější u dětí mladších 5 let, 60% od retroperitonea, 25% od mediastinu, často žádné zjevné příznaky primárního onemocnění, metastatické bolesti, otoky a patologická fraktura, Vyšetření katecholaminů v moči je zvýšené, často obtížně identifikovatelné na rentgenových filmech; patologicky jsou buňky neuroblastomu ve tvaru hrušky, tvoří skutečnou chryzantému, pod elektronovým mikroskopem jsou v nádorových buňkách neuroendokrinní granule.
4. Osteosarkom: Klinické projevy horečky jsou mírné, hlavně bolest, těžké v noci a nádory, které pronikají kortikální kostí do měkké tkáně, jsou většinou na boku kosti, v kosti je osifikace, velikost a tvar kostní reakce jsou často nekonzistentní. Codmanův trojúhelník a radiální kostní jehla byly změněny a patologické nádorové buňky nebyly uspořádány v pseudo chryzantémě.
