Paraneoplastický syndrom nervového systému
Úvod
Úvod do paraneoplastického syndromu nervového systému Paraneoplastický syndrom (PNS) se vyskytuje u pacientů s určitými maligními nádory, při absenci metastáz nádorů se vyvinulo onemocnění, které postihuje vzdálené orgány a způsobuje dysfunkci. Postižené vzdálené orgány jsou například v nervovém systému, známé také jako neurologický paraneoplastický syndrom. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Etiologie paraneoplastického syndromu nervového systému
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie paraneoplastického syndromu není dobře známa, dříve se předpokládalo, že rakovina může vylučovat určité látky, které přímo poškozují nervový systém, jako jsou hormony podobné látky a cytokiny. Látka může způsobit hyperkalcémii, slabost a abnormality chování Ektopický ACTH produkovaný nádorem může často způsobit Cushingův syndrom a abnormality chování Interleukin-1 a faktor nekrózy nádorů mohou způsobit svalovou atrofii a slabost. V současnosti je příčinou paraneoplastických lézí pravděpodobně autoimunitní reakce způsobené systémovými nebo potenciálními nádory.
(dvě) patogeneze
Zkoumání patogeneze pomáhá objasnit patogenezi autoimunitních chorob a nádorové imunologie. Současná patogeneze má následující hypotézu:
1. Teorie zprostředkovaná protilátkami Wilkinson (1964) popisuje přítomnost autoprotilátek v séru pacientů s neuromuskulárním onemocněním. Bylo potvrzeno, že myeloma-podobná polyneuropatie, Lambert-Eatonův syndrom atd. Jsou všechny spojeny s imunitními odpověďmi zprostředkovanými protilátkami. Imunizace zvířat paraneoplastickými antigeny nebo pasivní vstup nádorových protilátek replikuje zvířecí modely, které jsou identické s lidskými paraneoplastickými lézemi a klinickými projevy.
2. Buněčný imunitní mechanismus u pacientů s nádorovými tkáněmi a patologickými řezy CNS, perivaskulární CD4 + T buňky a CD19 / 20 B buňky zánětlivá infiltrace, intersticiální CD8 T buňky, monocyty a makrofágová infiltrace; Fenotyp lymfocytů z periferní krve u pacientů s PNS pozitivním na protilátku anti-Hu byl signifikantně zvýšen ve srovnání s pacienty negativními na protilátku anti-Hu a normální kontroly a CD4 CD45 RO + pomocné T lymfocyty byly významně zvýšeny.Tyto buňky vylučovaly IFN-y, což naznačuje specificitu. Reakce podtypu pomocných buněk Th1, hyperplázie podtypu Th2 není zřejmá.
3. Genové produkty specifické pro HLA-I nebo II genové faktory mohou představovat nádorové antigeny, ale to, zda specifické HLA haplotypy mohou způsobit paraneoplastický syndrom, je stále nejasné, lidský HLA-B8, HLA-DQ a HLA-DR Úzce souvisí s autoimunitními chorobami, ale dosud nebyly u anti-Hu autoprotilátkových nosičů nalezeny žádné specifické sérotypy HLA, je třeba potvrdit korelaci mezi PNS a genetickými faktory.
Prevence
Prevence paraneoplastického syndromu nervového systému
Včasná detekce, včasné ošetření.
Komplikace
Komplikace paraneoplastického syndromu nervového systému Komplikace
Paraneoplastický syndrom může ovlivnit mnoho tkání a orgánů v těle, což způsobuje odpovídající klinické projevy, jako je artritida, vyrážka, endokrinní dysfunkce a podobně.
Příznak
Příznaky parafneoplastického syndromu nervového systému Časté příznaky, slabost, reflex, extensor, vertigo, diplopie, strabismus myoklonus
1. Paraneoplastické léze mohou postihovat jakoukoli část nervového systému, jako je mozek, mícha, periferní nervy, klouby nervů a svalů Paraneoplastický syndrom lze rozdělit na více než 10 druhů, což jsou různé klinické příznaky podle poškozené části. Příznaky, paraneoplastický syndrom lze rozdělit na:
(1) zahrnující centrální nervový systém: včetně mozkové degenerace (PCD), paraneoplastické encefalomyelitidy (PEM), paraneoplastické strabismické mozkové obrny-myoklonus (POM) a myelitidy.
(2) zahrnující periferní nervy: vzácné, méně než 1% pacientů s rakovinou má PNS zahrnující periferní nervy, včetně subakutní senzorické neuronové choroby (SSN), subakutní motorické neuropatie (SMN), senzoricko-motorické nebo autonomní neuronové choroby atd. .
(3) zahrnující klouby a svaly nervových svalů: jako je Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS), dermatomyozitida, polymyositida a nekrotizující myopatie.
2. Společné klinické rysy paraneoplastického syndromu
(1) Většina pacientů s příznaky PNS se objevuje před nádorem a primární nádor lze nalézt o několik let později.
(2) Při subakutním nástupu se symptomy vyvinou na vrchol během několika dnů až několika týdnů a symptomy a příznaky lze stanovit současně. Při návštěvě pacienta dochází k mnoha závažným dysfunkcím nebo ztrátě pracovní schopnosti.
(3) Mezi charakteristické příznaky PNS patří mozková degenerace, encefalitida marginálního laloku atd., Což vše svědčí o paraneoplastice, mozkové degeneraci u pacientů se závratěmi, diplopií a ataxií, mírným reflexem sputa.
(4) Počet buněk mozkomíšního moku se zvýšil, hladiny proteinů a IgG se zvýšily a elektrofyziologické vyšetření ukázalo odpovídající periferní nervové nebo svalové léze.
3. V séru pacientů a CSF lze detekovat pět hlavních protilátek souvisejících s tímto syndromem.
(1) Anti-Hu protilátka (anti-neuronová protilátka) spojená s paraneoplastickou encefalomyelitidou.
(2) Anti-Yo protilátka, což je specifická anti-Purkinje buněčná protilátka (APCA), která je spojena s paraneoplastickou mozkovou degenerací a reprodukčními nebo gynekologickými nádory.
(3) Anti-Ri protilátka (anti-neuronální cytoskeletální protilátka) spojená s paraneoplastickým strabismickým očním myoklonem - myoklonem a rakovinou prsu.
(4) Protinádorové protilátky proti retinopatii (CAR).
(5) Protilátky s vápníkovým kanálem řízené napětím, které se nacházejí v LEMS a u pacientů se ztuhlým syndromem (SMS), první tři protilátky mají značnou specificitu, mohou potvrdit existenci rakoviny, takže lékaři mohou kontrolovat příslušné orgány.
Přezkoumat
Vyšetření paraneoplastického syndromu nervového systému
1. Imunologické vyšetření séra a CSF.
2. Pravidelné vyšetření hematurie.
3. Neurologické CT, vyšetření MRI.
4. Neuromuskulární elektrofyziologické vyšetření.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace paraneoplastického syndromu nervového systému
Paraneoplastický syndrom je založen hlavně na klinických projevech pacienta a souvisejících testech protilátek. Primární nádory nejsou snadno diagnostikovány. Pacienti s přetrvávajícími neurologickými symptomy je obtížné vysvětlit, kdy by měli být podezření na PNS. Neurologové mají tento syndrom. Ostražitost je obzvláště důležitá.
Někteří pacienti s PNS mají charakteristické projevy, jako je PCD, POM a Lambert-Eatonův syndrom, které jsou často spojeny s nádory. Pokud v systému není nalezena žádná rakovina, je nutná pravidelná revize. Autoprotilátky specifické pro CSF mohou potvrdit PNS a navrhnout potenciální vlastnosti nádoru.
Věnujte pozornost identifikaci primárních onemocnění nervového systému.
