nádor autonomního nervového systému
Úvod
Úvod do nádorů autonomního nervového systému Nádory autonomního nervového systému jsou autonomní (autonomní) nádory nervového systému, obvykle rozděleny do tří speciálních typů tkání: 1 ganglioneurom. 2 nádor gangliových buněk. 3 neuroblastom. Obvykle je asymptomatický, je to nejběžnější benigní neurogenní nádor u dětí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Etiologie nádoru autonomního nervového systému
(1) Příčiny onemocnění
1. Gangliom je benigní nádor s dobrou diferenciací, je složen z gangliových buněk a nervových vláken, pochází ze sympatických nervů a vyskytuje se v sympatických gangliích, parasympatických gangliích, gangliích zadních kořenů a nadledvin. Je to vidět také v centrálním nervovém systému. Mediastinální ganglioneurom je nižší než věk schwannomů. Je to nejběžnější neurogenní nádor v dětství, který je výrazně vyšší než neuroblastom. Existuje mnoho žen, které jsou lepší než sympatické. Řetězec, který se většinou nachází v zadním mediastinu, vyčnívá dopředu, je dále od středové linie, může pohybovat pohrudnici a plíce, ale neinvazivní, nádor roste pomalu, a když se nádor zvětší, symptomy se začínají objevovat, takže nádor je často vidět v klinické praxi 5 cm nebo více.
2. Ganglioneuroblas-toma, také známý jako ganglioneurom, sestává z maturovaných a nezralých gangliových buněk, které jsou zřídka vidět, a jeho malignita je mezi neuroblastomem a ganglioneuromem. Mezitím Stout (1947) považoval za přirozený průběh dva různé typy tkání:
1 smíšený nádor gangliových buněk: převládají zralé neuroblasty, v místních oblastech jsou nezralé neuroblasty;
2 difúzní ganglioblastom: difúzní směs dobře diferencovaných a nezralých neuroblastů, smíšený ganglionblastom, s vysokou metastatickou rychlostí, ve většině zpráv rychlost metastáz 65% ～ 75%, naopak, difúzní pacienti převádějí méně než 5%, incidence mužů a žen je podobná, 1/3 pacientů je vidět do 2 let, polovina je nalezena do 3 let, 4/5 je vidět do 10 let a vzácná po 20 letech Většina nádorů je lokalizována v zadním mediastinu, ze sympatického kmene, zabírajícího paravertebrální sulcus. Nádor se často vyvíjí podél neurovaskulárního svazku, levá a pravá strana jsou podobné a několik nádorů přes středovou linii.
3. Neuroblastom je vysoce diferencovaný, vysoce zhoubný nádor, který pochází ze sympatického nervového systému a může se proto vyskytovat v jakékoli části sympatické tkáně. Nejběžnějším místem neuroblastomu je retroperitoneum. 10% až 20% nádorů však může být primárních v mediastinu. Tyto nádory jsou vysoce invazivní a často metastázují před diagnózou. Mezi metastatická místa obvykle patří regionální lymfatické uzliny a kosti, mozek, játra a plíce. Většina nádorů se vyskytuje u dětí a 75% případů se vyskytuje u dětí do 4 let věku. Více než 50% mediastinálních neurogenních nádorů u dětí jsou neuroblastom, zatímco 20% dětí s neuroblastomem se vyskytuje v mediastinu. Když se takové nádory objeví, nádory se shromažďují do malých rozet po malých, kulatých, nezralých buňkách. Při zkoumání ultrastruktury jsou částice vylučované nervy specifické a neuroblastomy napadají sousední tkáně. Lze však předpokládat i názor, že skupina chryzantém (obvykle považovaná za lepší diferenciaci) s více kostními metastázami, protože v primárním nádoru je mnoho dobře formovaných skupin chryzantém a starších kojenců a malých dětí. Nádory mohou být také zcela zbaveny klastrů ve tvaru kurkumy. Kromě kostních a jaterních metastáz je běžná také metastáza lymfatických uzlin, metastázy v plicích jsou vzácné, metastázy v míše jsou vzácné a kostní metastázy jsou nejčastější v kostních metastázách (včetně očních víček), což má za následek zvýšený intrakraniální tlak, kraniální švy Otevřené, dlouhé kostní metastázy jsou často asymptomatické a často symetrické, rozsáhlé kostní metastázy, s destrukcí kostní dřeně, způsobující těžkou anémii, téměř veškerá anémie v pozdních stádiích onemocnění, časné kostní metastázy mohou napadnout periostum a sousední dutinu měkké tkáně a kostní dřeně, lebku Periosteum vnitřní desky může být přemístěno dura mater, ale výjimkou je subarachnoidální prostor. Neuroblastom se občas diferencuje na feochromocytom a některé funkční feochromocytomy obsahují složky neuroblastomu. Mason a kol. (1952) uvedli, že pětiměsíční dítě mělo hrudní neuroblastom s nadměrnou sekrecí paroxyzmálního adrenalinu, po operaci zmizely příznaky, v nádoru byly pozorovány chromogranulární buňky a byla potvrzena přítomnost prekurzoru aminu. Ve skutečnosti, kromě neuroblastomu, ganglioneuromu a ganglioneuromu mají stejnou situaci, zejména neuroblastomu, amin v moči pacientů je Meziprodukt degradace katecholaminů, tj. Dopaminu, 5-HIAA a VMA (VMA), zralejší neuronální diferenciace, počet cytoplazmatických granulí také zvýšil katecholamin.
(dvě) patogeneze
Patologie nádoru autonomního nervového systému:
Nádor gangliových buněk (35%):
Ti s dobrou diferenciací mají tobolky, většina z nich je větší (Stout hlásil největší hmotnost 6 kg), tvrdou nebo tvrdou, sférickou nebo eliptickou, příležitostně lobulovanou, vyskytující se v zadních kořenových gangliích míchy, většinou Tvar činky, rovnoměrný řez, šedavě bílá nebo světle žlutá, vláknitá, viditelná nejasná hranice, průsvitný konvexní vírový uzlík, různé stupně otoků, i když pevná, ale občas cystická degenerativní zóna, nádor Častější kalcifikace (asi 20%) může mít tmavě červenou oblast, křehkou, způsobenou mnoha buněčnými složkami nebo vidět fokální krvácení, což může být neuronální složka, zejména u mladých lidí.
Mikroskopicky jsou to hlavně myelinizovaná nervová vlákna a kolagenová vlákna, mezi nimiž jsou rozptýlené nebo gangliové gangliové buňky.Neuronální buňky mohou být viděny v diferencované oblasti. Občas je obklopují typické vaky nervových buněk, nervové buňky jsou často degenerované a jsou vidět pericyty nebo hromady. Súdánské granule, duální jádro, méně obvyklé multinukleární.
Je však běžnější v jednom jádru, existuje jádro a není mitotický obraz. Buňky jsou převážně zralé, obyčejné léze primordiálních neuritů. Při přechodu buněčných nádorů je malé množství gangliových buněk potaženo buňkami pochvy a retinoické a axony se zvlňují nebo svazují, vlákna mohou být napjatá nebo edematózní, připomínající neurofibrom, ale ne oplocená. Nervová vlákna jsou myelinizována a myelinová pochva zmizí v důsledku degenerace. Značná část kolagenové matrice tvoří široký pás nebo se zhlukuje do svazků, odděluje nervová vlákna, běžné skelné změny nebo degeneraci hlenu a rozptyluje se do hmoty. Lymfocyty lze snadno zaměnit za neuronální léze a těžší degenerace může vytvářet cysty, steatózu a kalcifikaci a kalcifikace může způsobit významné reakce cizího těla.
Ganglioblastom (27%):
Většina nádorových tobolek je neporušená, několik tobolek je neúplných a několik holých očí nevidí tobolku (nádorová tobolka je stále viditelná pod mikroskopem), nádor je 2 až 17 cm dlouhý a medián 7 cm; hmotnost tumoru je 20 až 420 g a medián 28 g; Více než 200 g představovalo 6% až 7%, 60% nádoru bylo sférické, hruškovité nebo lobulované, zbytek byl zřejmý nodulární, prodloužení páteře mělo tvar činky, asi 30% měkké nebo masité 60% je tvrdé nebo tvrdé, hlavně kvůli obsahu nervových vláken a kolagenových vláken. Barva povrchu řezu je odlišná a barva je šedá nebo hnědá. Když je barva bledá a tvrdá, většinou se skládá gangliový nádor. Hemoragické léze s měkkou kůží jsou rovnocenné složkám neuroblastomu, příležitostně kalcifikovaným žlutým skvrnám a jen zřídka jsou pozorovány velké kousky nekrózy.
Podle Stoutových indikátorů lze pod mikroskopem rozdělit na dva podtypy: difúzní typ, podívejte se na různé diferencované buňky, zejména pleomorfní buňky, bohaté na buňky, ve kterých mají neuroblasty tendenci hnízdit, příležitostně jaderné dělení Stejně jako gangliové buňky jsou obecně nezralé, cytoplazmaticky modré, obarvené, obsahující Nissl těla, vakuoly v jádru, zjevné nukleoly, běžné singulární gangliové buňky a vícejaderné gangliové buňky, málo nebo chybějící nervové pochvy, nervy Axony jsou štíhlé a nesvazované. Tento typ se zjevně liší od neuroblastomu. Druhý podtyp je smíšený. Je složen převážně z typického ganglionomu a uvnitř je vidět oblast neuroblastomu izolovaných mnohobuněčných složek. Hranice mezi nimi je jasná a někdy jsou hraniční buňky infiltrovány infiltrací nádorových buněk neuroblastomu a často napadají sousední tenkostěnné krevní cévy. V oblasti gangliových buněk jsou gangliové buňky a axony zralé. Tento typ je jasně odlišný od difúzního typu.
Neuroblastom (18%):
Pod otevřeným okem může mít tento nádor celou kapsli nebo její část, ale společné nádorové buňky pod mikroskopem prochází skrz kapsli a nádor je lobulovaný nebo masivní. Protože se vyskytuje v sympatickém řetězci ganglionů, může napadnout meziobratlové foramen podél nervu. Míšní dutina často způsobuje paraplegii způsobenou kompresí míchy. Nádor je šedavě bílý a nahnědlý kvůli krvácení. V řezané ploše se vyskytuje krvácení a nekróza a lze vidět malé cysty obsahující krev a kalcifikaci podobnou štěrku.
Mikroskopicky typické, jedná se o vícebuněčnou hmotu, buňky jsou malé a pravidelné, jako jsou lymfocyty nebo o něco větší, méně cytoplazmy, hranice nejsou jasné; jaderné zbarvení je hluboké, buňky jsou kulovité nebo oválné, někdy krátké tyče ; často tvořily skupinu sedmikrásky.
Vzácné obří buňky a vícejaderné buňky, některé vzorky mají mnoho mitotických postav, ale jiné vzorky jsou vzácné. Nádory jsou odděleny slabou cévní vazivovou tkání. Stříbrné zbarvení je vidět v matrici nervovými vlákny, rozsáhlou nekrózou a krvácením. Hemosiderinové částice a kalcifikace lze pozorovat v důsledku krvácení a napadají běžné nádorové buňky ve venulách a perivaskulárních lymfatických cévách V některých oblastech nádorové buňky vidí jasný perinukleární prostor a mírně větší jádra a v jádru je vidět jemný chromatin. Malá jádra, implikovaná jako nezralé nervové buňky, někdy v tenké vláknité matrici je vidět hustá buněčná populace, cytoplazma je jasnější a občas polarizovaná, což je časná diferenciace neuroblastů.
Prevence
Prevence nádorů autonomního nervového systému
Strava je nejdůležitější věc, musíme zvládnout stravu pacienta.
Komplikace
Komplikace nádorů autonomního nervového systému Anémie komplikací
Obvykle doprovázena anémií.
Příznak
Příznaky nádorů autonomního nervového systému Časté příznaky Iridická heterochromie, trigeminální nervy, jedna nebo dvě větve ... Spontánní pocení, bolest břicha, strabismus
1. Gangliocystom: Je benigní, má rodinnou anamnézu, obvykle asymptomatický, je to nejběžnější benigní neurogenní nádor u dětí, který se vyskytuje také u starších dětí, adolescentů a mladých lidí a o něco více žen. Reed a kol. (1979) uvedli, že 47% pacientů bylo starších 20 let. Pokud se nádor postupně zvyšuje, mohou se příznaky spojené s nádory odvozenými od svěračů objevit nad 5,0 cm. , iris heterochromie atd., ale tento nádor se zřídka rozšiřuje do meziobratlového kanálu.
2. Ganglioblastom: Míra výskytu mužů a žen je podobná, vyskytuje se v mladších věkových skupinách, přibližně 30% ve věku 2 let, 50% ve věku 3 let, 70% až 80% ve věku do 10 let, ve věku nad 20 let Kromě symptomů souvisejících s neurogenními nádory je v určitých oblastech vzácné mít paraplegii, chronický průjem a bolest.
3. Neuroblastom: Míra výskytu mužů je mírně vyšší než u žen a vyskytuje se u malých dětí a kojenců. Většina z nich se vyskytuje u dětí mladších 3 let. Více než 50% neurogenních nádorů v dětském mediastinu jsou neuroblastomy. Kromě příznaků podobných neurogenním nádorům jsou u 1/3 dětí s mediastinálním neuroblastomem přítomny i parestetické a jiné neurogenní příznaky související s kompresí míchy a v některých případech se může vyskytnout i paracancerózní syndrom. Například velký počet vodnatých průjmů, abdominální distenze a bolest břicha spojená s vazoaktivními intestinálními peptidy (VIP), může být spojena s autoimunním strabismem, syndrom vícenásobné svalové obrny je obtížné vysvětlit skupinu příznaků; Při rychlém pohybu očí (taneční oči) může v důsledku nervových buněk odvozených z nádoru, které obsahují buňky APUD, dojít k syndromu chromoforických buněk způsobenému sekrecí katecholaminů, jako je pocení, návaly kůže, zvýšené vanilkové mandle v moči Kyselina je (VMA), je to produkt degradace těchto látek, protože tento nádor je dobrý na invazi do sousedních tkání, často časný přenos krve, kost, játra je častější, dlouhé kosti se mohou často jevit jako asymptomatické, široké Pan-transfer s destrukcí kostní dřeně může způsobit těžkou anémii. Metastázy v játrech mohou způsobit žloutenku a metatarzální metastázy. Často se jedná o zvláštní jev neuroblastomu.V pozdním stádiu onemocnění dochází téměř ke každé anémii, protože často dochází k lymfatickým metastázám. Existují doprovodné příznaky a příznaky.
Po pochopení anamnézy by mělo být na základě věku a klinických projevů v kombinaci s laboratorními vyšetřeními a pomocnými vyšetřeními zváženo autonomní nádory nervových buněk a diagnóza stále vyžaduje patologické vyšetření.
Přezkoumat
Vyšetření nádorů autonomního nervového systému
Stanovení produktů degradace katecholaminu v moči: dopamin, dopa, 5-hydroxyindol octová kyselina a vanillyl mandlová kyselina (VMA), zejména kyselina vanilková mandlová (měřeno celkem 24 hodin VMA moči), tato hodnota se zvýšila, existují Abychom pomohli diagnostikovat neuroblastom, jsou další dva typy autonomních neuroblastomů relativně malé. Hladina těchto látek se po úspěšné resekci nádoru sníží na normální, a pokud stoupá, naznačuje opakování.
1. Rentgenové vyšetření: Rentgenové nálezy původu gangliových buněk se liší v závislosti na diferenciaci nádoru Benigní ganglionom je pevný blok paraspinálního sulku a hranice je jasná, 50% případů je vidět. Kalcifikace, kost v blízkosti nádoru se změnila kvůli kompresi nádoru, a není neobvyklé, že nádor roste do míchy. Pacienti s ganglionomem a neuroblastomem ukazují, že nádor v paravertebrálním sulku je relativně Jasné, zatímco druhý rentgenový stín je často označován jako „duch“. Většina nádorů vidí kalcifikaci punkcí. V případech neuroblastomu je často vidět eroze kosti a invaze páteře, zatímco gangliové buňky Případy nádorů jsou vzácné, ale byly také hlášeny velké autonomní neuroblastomy v hrudníku a jejich rentgenové nálezy vykazují příznaky podobné těm u obrovských tumorů pocházejících z obřího mediastinálního pochvy.
2. CT: Kromě společných rysů neurogenních nádorů mají ganglioneurom, ganglioblastom a neuroblastom často kalcifikaci a jsou vidět skvrny s vysokou hustotou. Kalcifikace oblouku, neuroblastom většinou nepravidelná nepravidelná hmota, nádor často lobulovaný a vyčnívající do plicního pole, nádor lze rozdělit na dvě části oddělením oblouku, hmota může utlačovat sousední strukturu a pohybovat krevní cévou Pohybujte se vpřed a průdušnice se pohybuje na opačnou stranu.
3. MRI: Na vylepšeném obrázku T2 je ganglionblastom heterogenní spirála s vysokou hustotou a zakřivené a uzlové pásy s nízkou hustotou tvoří spirálu.
Diagnóza
Diagnostika nádorů autonomního nervového systému
Diferenciální diagnostika
Měl by být odlišen od renálních embryonálních nádorů Maligní stupeň renálních embryonálních nádorů může být vysoký a rychle se vyvíjí, zatímco neuroblastomy mají vyšší stupeň malignity a metastázy se objevují velmi brzy.
