difuzní fasciitida
Úvod
Úvod do difúzní fasciitidy Difuzní fasciitida (EF) je vzácné onemocnění charakterizované difuzním otokem a sklerózou fascie. Pacienti, známí jako „difúzní fasciitida s vysokou gama-globulinemií a eozinofilií“, nemají zvýšené eosinofily v infiltraci periferní krve nebo tkáně a vysoký gama globulin Hemoragie, a proto někteří učenci věří, že by mělo být nazýváno „sklerózující fasciitida“, aby lépe odráželo patologické rysy nemoci. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,8% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pleurální výpotek, perikardiální výpotek, synovitida, proteinurie, aplastická anémie, trombocytopenická purpura, leukémie
Patogen
Příčiny difuzní fasciitidy
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie je stále nejasná, ale podle klinických projevů pacienta, zejména hypergamaglobulinémie, zvýšených cirkulujících imunitních komplexů, nízkých doplňků, někteří pacienti mají také nízké titry protijaderných protilátek a revmatoidních faktorů, periferní krev A eozinofily ve fasciální tkáni se zvýšily a infiltrovaly, citlivé na léčbu kortikosteroidy a mohou být spojeny s některými autoimunitními chorobami, takže se má za to, že nemoc souvisí s imunitními abnormalitami.
(dvě) patogeneze
1. Schulman (1974) navrhl pro tuto nemoc imunitně zprostředkovanou teorii. Důkaz podporující tuto teorii je: 1 vysoký gama-globulin (obvykle IgG) je přítomen, 2 u fascie některých pacientů Ukládání IgG a doplňků; 3 příležitostné zvýšení plazmatických buněk kostní dřeně, také navrhl, že cvičení a jeho sekundární poškození tkáně mohou vést k uvolnění autoantigenu, což může způsobit alergickou reakci na fasciitidu, acidofilii Granulocyty chemokiny mohou zvýšit počet buněk, nebo eozinofily a infiltrace neutrofilů představují chronickou zánětlivou odpověď, eosinofilní fasciitida může být navíc kombinována s autoimunitní hemolytickou anémií Skutečnost, že aplastická anémie také nepřímo podporuje imunologickou patogenezi tohoto onemocnění.
2. Patologickými změnami patologie jsou fasciální zánět, hypertrofie, otoky a fibróza spojená s svalem, nemocná fascie je volně spojena se střední stranou podkožního tuku.
Abychom plně porozuměli patologickým změnám nemoci, musí bioptické vzorky zahrnovat epidermis, dermis, fascia a muscles. Epiderma je obvykle normální, ale v několika případech je epiderma mírně atrofována a epidermální buněčné procesy zmizí, což se obvykle projevuje později v průběhu nemoci. Změny doprovázené různým stupněm ztvrdnutí kožní retikulární vrstvy, co se týče ztvrdnutí kožní retikulární vrstvy, jsou různé aspekty zprávy docela nekonzistentní. Barnes uvedl, že 2/3 případy mají mírnou až rozsáhlou kožní retikulární sklerózu a další učenci Dermis je normální, v podkožním tuku jsou vláknité trámce uspořádány podél mezibuněčné septy.V subkutánní tkáni poblíž fascie se obecně vyskytují difuzní a perivaskulární lymfocyty, plazmatické buňky, histiocyty a eozinofily. Zánětlivá infiltrace, stejná infiltrace je pozorována u hypertrofické a fibrotické fascie, a infiltrace eosinofilů v tkáni je nález variability, ačkoli tento nález není přímo úměrný eosinofilům v krvi. Někdy však může infiltrace eosinofilů do tkáně doprovázet výrazné zvýšení eozinofilů v periferní krvi, v několika případech je polymorfismus pozorován v subfasciálních svalech. Sexuální buněčná infiltrace, která je distribuována kolem krevních cév a mezi svalové svazky.Někdy to může být doprovázeno degenerací a regenerací svalových vláken, jak je vidět u dermatomyozitidy nebo polymyozitidy, u fascie lze nalézt přímou imunofluorescenci. IgG, IgM, C3 jsou klidné.
Prevence
Difuzní prevence fasciitidy
1. Odstraňte vyvolání nemoci, věnujte pozornost hygieně, posilujte fyzické cvičení, abyste zlepšili imunitu a zabránili infekci.
2. Včasná diagnóza a včasná léčba, pokud se onemocnění zmírní, nevzdávejte se léčby snadno.
Komplikace
Difuzní komplikace fasciitidy Komplikace pleurální výpotek perikardiální výpotek synovitida proteinurie aplastická anémie trombocytopenická purpura leukémie
Toto onemocnění se může objevit v lézích kloubní kontraktury a dysfunkce, pleurálního výpotku, perikardiálního výpotku, polyartikulární synovitidy, proteinurie atd., Může být také spojeno s aplastickou anémií, trombocytopenickou purpurou, cyklem Atrofická neutropenie, leukémie atd.
Příznak
Příznaky difúzní fasciitidy Časté příznaky Bolesti svalů v zádech a svalech zad Břišní skleróza Bolest fascie s nízkou horečkou Nedostatek eozinofilie Proteiny v močových končetinách ohnuté oranžové ... Syndrom karpálního tunelu
Nemoc se vyskytuje na podzim a v zimě, 30% až 50% pacientů trpí přepracováním, traumatem, infekcemi nachlazení a horních cest dýchacích atd., Nástup je náhlý, prvními příznaky jsou otok kůže končetiny, ztuhnutí a těsnost nebo obojí kožní erytém. A fyzická aktivita je blokována, následovaná bolestí kloubů nebo svalů, únavou nebo horečkou atd., Přibližně 25% pacientů má nepravidelnou horečku v průběhu onemocnění, s nízkou horečkou.
1. Kožní léze První částí léze jsou dolní končetiny, zejména dolní konec dolní končetiny, následovaný předloktím, stehnem, pár od zadní části chodidla, pas je zapuštěn, léze jsou postiženy končetinami, následuje kmen, ruce a nohy se mohou někdy objevit, obličej , odkazuje na to, že je toe zřídka, poškození je charakterizováno otokem sklerózy hlubokých tkání, okraj je nejasný, povrch postižené oblasti je nerovný, oranžový vzhled při zvedání končetiny a drážka ve směru povrchové žíly Deprese, díky hlubší poloze nemoci, může být pokožka nad ní nedotčena nebo ovlivněna, takže barva kůže, textura a struktura kůže mohou být normální, mohou být přemísťovány nebo sevřeny, někdy pigmentace může začít Je to difúzní nebo hrudky a později se vyvinuly do rozptýlených nebo pruhovaných uzlů, které jsou vzácné, obvykle žádný Raynaudův fenomén, vředy prstů a perivaskulární telangiektázie, pouze jednotlivé pacienty mohou být sklerodermie podobné léze.
2. Exogenní kožní projevy Toto onemocnění může zahrnovat pochvu šlachy, hyperplázii kolagenu a fibrózu, takže šlacha má někdy silný tvar tvrdé šňůry a šlacha šlachy předloktí se účastní obtíží ohýbání a prodlužování zápěstí a poruchy pohybu prstů a podobného syndromu karpálního tunelu. Výkon, může dojít k bolesti kloubů, bolestivosti svalů a citlivosti, zejména je častější gastrocnemius, kožní léze mohou také podstoupit kontrakci kloubů a dysfunkci kloubem.
3. Poškození systému zjevné poškození vnitřních orgánů je u EF vzácné, je-li velmi mírné, může se jednat o jednotlivé orgány včetně plic, jícnu, štítné žlázy, kostní dřeně, jater, sleziny, srdce, ledvin atd., Může dojít k pohrudnici, perikarditidě , polyartikulární periostitida, proteinurie atd., existují zprávy o EF s aplastickou anémií, trombocytopenickou purpurou, Graveho chorobou, Sjogrenovým syndromem, Hashimotovou tyreoiditidou, revmatoidní artritidou, Hodgkinovou chorobou a dokonce i Proměnila se v lupus a tak dále.
Přezkoumat
Vyšetření difuzní fasciitidy
1. Krevní rutina, počet červených krvinek a krevních destiček může být mírně snížen a eozinofily se zvyšují přibližně v 47,6% případů.
2. Přibližně polovina pacientů se sedimentací erytrocytů zvyšuje, pokud se vyskytne hematologická porucha, odpovídající abnormality krevních buněk a abnormality kostní dřeně, příležitostně proteinurie.
3. Biochemické a imunologické vyšetření krve ANA pozitivní poměr byl 30,8%, anti-dsDNA protilátka byla 33,3% pozitivní, RF36,4% pozitivní, y-globulin se zvýšil o 73,3%, IgG, IgA, IgM byly 60%, 26,7%, 20%, v tomto pořadí Zvýšeno, CIC 85,7% pozitivní.
4. Histopatologie: V současné době závisí diagnóza EF hlavně na histopatologickém vyšetření, biopsie onemocnění by měla dosáhnout hloubky svalu a fascie, léze EF je hlavně v fascii, která je charakterizována kolagenní fibrózou, zahušťováním a fibrózou a kolagen je průhledný. , sklovité nebo homogenizované, fokální lymfocyty kolem krevních cév, infiltrace tkáňových buněk a plazmatických buněk, různá množství infiltrace eosinofilů, vazodilatace a hyperplázie, proliferující kolagenová tkáň v fascii může být rozšířena V intervalu podkožních tukových laloků jsou některé z tukových laloků zabaleny do sklerotických lézí a mohou také ovlivnit základní svaly, vyskytuje se zánět povrchových svalů, lymfocyty kolem svalových svazků, plazmatické buňky a eozinofily se infiltrují, několik Případy dermis mohou mít také výše uvedené mírné léze, epidermis je normální a malé množství může mít mírnou atrofii a bazální pigmentové buňky.
Přímá imunofluorescence kůže má ukládání IgG, C3 v oblasti fascie a svalů, ukládání IgG, C3 kolem krevních cév v hlubokém a podkožním tuku a ukládání IgM v kožním epiteliálním spojení, ale tyto změny jsou nespecifické, Nepomáhá při diagnostice EF.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika difúzní fasciitidy
Diagnostická kritéria
Diagnóza je založena na: nadměrné únavě, traumatu, studené anamnéze, akutním nástupu, skleróze kůže v končetinách a trupu a epidermis, dermis pouze mírně zasaženém nebo normálním a povrch léze je při zvednutí končetiny nerovnoměrný. Je vidět, že podél povrchové žíly je sulcusová deprese, žádný Raynaudův fenomén, viscerál není unavený nebo nepůsobí na světlo, zvyšují se eozinofily periferní krve, histopatologie ukazuje zesílení fascie s různým množstvím infiltrace eosinofilů.
Diferenciální diagnostika
1. Sklerodermie musí být odlišena od lokalizované sklerodermie a systémové sklerodermie (končetiny) Lokalizovaná sklerodermie je charakterizována třemi stádii kůže, která prochází lokalizovaným otokem, následuje ztvrdnutí a nakonec atrofie. Skleróza kůže vymizí, kůže chybí, suchá a bez potu, tvrdá a tvrdá dotek, systémová sklerodermie (končetina) je většinou z končetin, pleť obličeje začíná otoky a ztuhnutí edém a skleróza končetin K lokti se dolní třetina kolenního kloubu zastaví, téměř všechny mají Raynaudův jev, běžný perivaskulární orgánový orgán a vřed prstu a často doprovázené viscerálním postižením. Nejběžněji zapojenými orgány jsou jícen a plíce, což vede k jícnu Peristaltika je oslabená, plicní intersticiální fibróza atd., Bez ohledu na lokalizaci nebo systémovou sklerodermii, její histopatologické změny jsou hlavně v dermis a epidermis.
2. Dospělý sklerém se často vyskytuje v krku a později se šíří do obličeje, trupu a konečně končetiny nebo končetiny nejsou zapojeny, poškození je širší, kůže je tvrdá a bez deprese, nemůže být odstraněna, často před onemocněním Infekční onemocnění a další infekce, histopatologie ukázala zahušťování dermis, otok kolagenových vláken, homogenizaci, rozšíření mezery, naplněné kyslou mukopolysacharidovou matricí.
3. Dermatomyozitida má širokou škálu svalů a těžkých příznaků. Je složena převážně z lopatkového pruhu a proximálních svalů končetin. Horní víčko má edematózní fialově červené skvrny a zadní stranu ruky, Gottronovo znamení falangy, enzymy sérového svalu jako CPK, LDH a Vylučování AST a 24 hodin kreatininu se významně zvýšilo.
