keratóza erythematodes
Úvod
Úvod do variability erythematózní keratózy Varianta erythrocytic keratosis (variabilní erythrokeratoderma), také známý jako variabilita erythrocytic keratosis dermatitis (erythrokeratodermia figuratavariabilis) nebo Mendesdacosta erythroceratic keratosis (Mendesdacosta typ erythrokeratodermia), autosomálně dominuje agen 4, Protein (connectxin31) je mutace a jeho variantní gen se nachází v oblasti chromozomu 1p34-p35. Většina nemoci se vyskytuje v krátkodobém horizontu po narození a zlepšuje se s věkem. Může se zhoršovat po menopauze, ale stav se zhoršuje během těhotenství, chladu, tepla a stimulace větru. Emoční vzrušení může být příčinou přitěžující. Kožní léze jsou častější na končetinách, pažích a obličejích končetin a někteří pacienti mají keratinizaci palmar palpebral. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Vnímaví lidé: dobré pro dospívající Způsob infekce: neinfekční Komplikace: erytém
Patogen
Etiologie pestré keratózy
(1) Příčiny onemocnění
Toto onemocnění je autozomálně dominantní, což je způsobeno mutací a-4 mezerového spojovacího proteinu (konexin 31) a jeho variantní gen je umístěn v chromosomové oblasti 1p34-p35.
(dvě) patogeneze
Je to autozomálně dominantní, který je způsoben mutací a-4 mezery spojovacího proteinu (konexin 31) a jeho variantní gen je umístěn v chromosomové oblasti 1p34-p35.
Prevence
Prevence variability erythema keratosis
Klíčem k prevenci této nemoci jsou vedení manželství a porodu, předmanželské vyšetření a genetické poradenství.
Komplikace
Variabilita různorodé keratózy Komplikace
Žádné zvláštní komplikace.
Příznak
Příznaky pestré keratózy časté příznaky, hyperkeratóza, epidermální hyperkeratóza, difúzní cévní keratóza
Většina z nich se vyskytuje brzy po narození, několik porodů nebo mládí, nemoc se s věkem zlepšuje, může být vyřešena po menopauze, ale stav se zhoršuje během těhotenství, nachlazení, teplo, stimulace větru a emocionální vzrušení může zhoršit příčinu a poškození Existují dva druhy, jeden je relativně fixní tmavě červený keratinizovaný plak, hranice je jako střih nože, zaoblený, čárkovitý, multi-prsten nebo prsten, druhý je zjevný erytém, velikost Počet a umístění se liší. V krátké době (hodiny nebo dny) se velikost formy může změnit nebo úplně ustoupit. Může se také vyvinout do pevného tvaru. Léze se vyskytují častěji na končetinách, pažích a obličeji a u některých pacientů. S palmární keratinizací.
Přezkoumat
Vyšetření pestré keratózy
Histopatologie: nespecifické změny, viditelná hyperkeratóza, parakeratóza, zahušťování spinální vrstvy, střední papilární hyperplázie, mírný edém dermy a nespecifická infiltrace zánětlivých buněk.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace pestré keratózy
Podle charakteristik časného nástupu a poškození může být diagnostikována histopatologie.
1. Kožní léze s lichotivou kůží jsou charakteristické keratotické papuly hnědočervené nebo načervenalé folikuly vlasových folikulů, které mají široký rozptyl, suché šupinaté kožní léze na hlavě a obličeji, nadměrná keratóza dlaně, suchá a rozpraskaná, pomalá Rozsah je široký, zejména v první a druhé části zadní části prstu, což je zvláště patrné.
2. Verubózní keratóza je častější u prepuberty a poškozením jsou většinou shluky plochých papulek sputa, rozdělených do skupin, tvrdých a distribuovaných na dorzální straně rukou a nohou, někdy uspořádaných v linii podél prstů.
