lymfom spojený se syndromem získané imunodeficience
Úvod
Úvod do lymfomu získaného imunodeficience Lymfom spojený s syndromem získané imunodeficience se vyskytuje hlavně u pacientů s pokročilým AIDS a buňky CD4 v periferní krvi jsou často nižší než 100 / μL. Výskyt lymfomu je proto spojen především se závažností a dlouhým trváním defektů buněčné imunitní funkce. Lymfom spojený s AIDS je častější u Kavkazanů než u černochů, což naznačuje, že jeho nástup souvisí s genetickými faktory. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob přenosu: sexuální přenos, přenos krve, přenos z matky na dítě Komplikace: gastrointestinální krvácení
Patogen
Etiologie lymfomu spojená s syndromem získané imunodeficience
Příčina:
Mnoho údajů naznačuje, že imunosuprese a infekce EBV mají tendenci proliferovat klony B buněk, které podléhají změnám genu pro onkogen nebo tumor supresorový gen. V imunoblastickém lymfomu tyto geny zahrnují onkogeny c-MYC a TCL1. Neustále existují údaje, které ukazují, že u pacientů s lymfomem spojeným s AIDS jsou hladiny stimulačního faktoru B lymfocytů a hladiny CD23 rozpustného v séru významně zvýšené u pacientů s lymfomem spojeným s AIDS, což naznačuje, že je indukována chronická stimulace B lymfocytů. Důležité faktory lymfoidních nádorů, kromě toho může HIV infikovat endoteliální buňky, aby se zvýšila adheze mezi nádorovými lymfocyty a endoteliálními buňkami, takže nádorové buňky jsou v těsném kontaktu s růstovými faktory produkovanými endoteliálními buňkami a urychlují šíření nádorových buněk do tkání. Je to další důležitý faktor ve výskytu, vývoji a šíření lymfomu spojeného s AIDS.
Patogeneze
Genetické změny nejen hrají důležitou roli v patogenezi lymfomu spojeného s AIDS, ale také určují histologický typ konečné klonální proliferace. Všechny Burkittovy lymfomy nebo Burkittovy lymfomy mají chromozomální translokace, takže - Gen MYC je blízko lokusu imunoglobulinového genu a proto-onkogen c-MYC je mimo regulaci. U této choroby je více než 60% případů doprovázeno mutací p53 vedoucí k nekontrolované apoptóze a více než 70% různých tkání U typu lymfomu asociovaného s AIDS existuje mutace, která způsobuje, že je proto onkogen BCL-6 mimo kontrolu. Při normální fyziologii je exprese BCL-6 omezena na buňky zárodečného centra (GC) a její exprese je nezbytná pro tvorbu GC. Za normálních podmínek po vytvoření GC přestanou GC buňky exprimovat produkt genu BCL-6 a nadále exprimují antigen CD138 (syndekan-1), aby se diferencovaly na plazmatické buňky.
Prevence
Prevence lymfomu spojeného se syndromem získané imunodeficience
1. Vyvarujte se pohlavního styku s virem lidské imunodeficience
Anální nebo vaginální styk může způsobit poškození konečníku nebo vaginální sliznice Virus lidské imunodeficience ve spermatu a vaginálních sekretech může být přenášen na druhou stranu poškozenou sliznicí do krevního oběhu. Posílit zdravotní výchovu v oblasti sexuálních znalostí a sexuálního chování v souvislosti s HIV a AIDS a chránit se před pohlavním stykem s lidmi infikovanými HIV. Rozhodně zakážte a vážně zakročte proti ošklivým jednáním, jako je prostituce a prostituce.
2. Zabraňte šíření injekční cesty
Zneužívání drog je přísně zakázáno, zejména pro injekční užívání drog. Posílit zneužívání drog a drogovou rehabilitaci, posílit vzdělávání jedů a odstranit jed. Nesdílejte jehly, stříkačky a léky, používejte stříkačky na jedno použití a akupunkturní jehly. Zabraňte bodným ranám z jehel nebo nástrojů kontaminovaných HIV.
3. Posílení správy krevních produktů
Posílit řízení trhu s krevními produkty. Všechny krevní produkty, jako je krev a plazma, by měly být odebírány, testovány a dodávány krevními stanicemi s odpovídající kvalifikací. Je přísně zakázáno nezákonně odebírat a dodávat krev. Příslušné státní orgány činné v trestním řízení by měly rozhodně zakázat podzemní krevní stanice a zakročit proti podzemním krevním hlavám a krevním tyranům. U dárců krve se provádějí přísné fyzikální vyšetření, včetně testování protilátek na HIV. Vysoce rizikové skupiny by měly zakázat darování plné krve, plazmy, orgánů, tkání nebo spermatu. Je přísně zakázáno dovážet všechny krevní produkty ze zahraničí, včetně plné krve, plazmy, lidského albuminu, gama globulinu, různých krevních složek.
4. Přerušte přenos z matky na dítě HIV-infikované osoby, zejména osoby infikované HIV-1, by se měly snažit vyhnout těhotenství, aby se zabránilo přenosu z matky na dítě. Protože HIV může být přenášen na kojence kojením, neměly by být kojící ženy infikované HIV kojeny a nahrazeny umělým krmením.
5. Posílení dezinfekčních a izolačních opatření U předmětů nebo nástrojů kontaminovaných krví nebo tělními tekutinami lze použít účinná dezinfekční léčiva, jako je čerstvě připravená koncentrace 500 × 10-6 ～ 5000 × 10-6 (ředění 1: 10 ～ 1: 100). Otřete nebo namočte pomocí chlornanu sodného nebo zředěného roztoku vápna obsahujícího chlor 1:10. Odpadní produkty použité pacientem by měly být dezinfikovány dříve, než budou jinak ošetřeny nebo spáleny. Vyvarujte se přímého kontaktu s krví nebo tělními tekutinami pacienta. Používejte rukavice a šaty. V případě náhodného znečištění krví nebo tělními tekutinami by měla být okamžitě důkladně očištěna a vydezinfikována.
6. Posílení misijní práce umožňující široké veřejnosti správně porozumět syndromu získané imunodeficience. Dávejte pozor na osobní hygienu a nesdílejte předměty, jako jsou zubní kartáčky, čepele na holení, nádobí, umyvadla a ručníky.
7. Posílit obchodní školení V oblasti prevence epidemie a zdravotnických zařízení by měl být personál proškolen v příslušných obchodních znalostech, zlepšit obchodní úroveň, standardizovat diagnostiku a léčbu, včetně podpory mezinárodních standardních léčebných programů, a vyvinout poradenské programy léčby vhodné pro venkovské oblasti v Číně.
8. Výzkum vakcíny proti HIV za účelem vytvoření účinné vakcíny proti HIV může být nadějí na eradikaci syndromu získané imunodeficience. V důsledku vysoké rychlosti mutace genu HIV, integrace lidských hostitelských buněk virovými geny a přímé invaze imunitního systému hostitele viry se však vývoj vakcín proti HIV výrazně zvýšil. Přestože doma i v zahraničí bylo investováno mnoho pracovních sil a materiálů, dlouhodobý výzkum a různé výzkumy vakcín, jako je inaktivovaná vakcína, atenuovaná vakcína, podjednotková vakcína, vakcína nukleových kyselin, neutralizační vakcína atd., Nebyly úspěšné. Vakcína je k dispozici. V současné době se některé zralé vakcíny v zahraničí podrobují preklinickým nebo klinickým zkouškám, ale většina z nich jsou kmeny HIV podtypu B. Populární čínské podtypy A, B, B 'C, E pěti typů, takže to, zda lze vakcínu vyvinutou v zahraničí použít na Čínu, je však stále neznámé. Proto je nesmírně důležité vyvinout vakcíny proti HIV založené na populárních kmenech v Číně. Ze současné situace v Číně však zbývá ještě dlouhá cesta.
9. Posílit monitorování syndromu získané imunodeficience
Vzhledem k tomu, že hospodářský a kulturní vývoj v různých částech Číny je extrémně nevyvážený, většina lidí, včetně značného počtu zdravotnického personálu, nemá dostatečné znalosti o syndromu získané imunodeficience, sexuální postoje lidí se mění, nedbalo soužití, mnohonásobní sexuální partneři; prostituce, prostituce a další ošklivé jevy Povodeň, postupné šíření obchodu s drogami, extrémně slabé zdravotní stavy na primární úrovni a nerovnoměrné sledování lékařských, zdravotnických a epidemiologických agentur na všech úrovních atd. Způsobily šíření syndromu získané imunodeficience v Číně, HIV v Číně Míra infekce a výskyt syndromu získané imunodeficience vstoupily do období rychlého růstu a čínská populace je obrovská a její vývojový trend bude mít pravděpodobně negativní dopad na sociální politiku a ekonomický život. Je proto nezbytné posílit monitorování syndromu získané imunodeficience v Číně a zlepšit monitorovací síť tak, aby stát mohl přesně pochopit změny epidemické situace, a proto je velmi důležité, aby stát formuloval odpovídající zákony a předpisy a přijal včasná a účinná preventivní a kontrolní opatření.
(1) Zavést a posílit systém hlášení epidemie: měl by být zaveden zejména hlášení o epidemické situaci v ústavech primární zdravotní péče.
(2) Posílení monitorování vysoce rizikových skupin: Mezi současné hlavní cíle Číny v oblasti monitorování patří: 1 ti, kteří použili cizí krevní produkty, 2 ti, kteří měli sexuální vztahy s cizinci, 3 čínští studenti studující v zahraničí, dělníci, Dlouhodobí cizinci a návštěvníci; 4 cizinci v Číně, turisté z Číny, zahraniční studenti, diplomaté atd., 5 prostitutek, neslyšící a uživatelé drog; 6 u pacientů infikovaných HIV a pacientů se syndromem získané imunodeficience Lidé, kteří byli v úzkém kontaktu.
(3) Posílení hraniční karantény: zákaz vstupu osob infikovaných virem HIV a pacientů se syndromem získané imunodeficience.
Komplikace
Komplikace lymfomu spojené se syndromem získané imunodeficience Komplikace, gastrointestinální krvácení
U 40% pacientů se mohou vyskytnout fatální komplikace, jako je gastrointestinální krvácení, perforace a obstrukce.
Příznak
Symptomy lymfomu spojené s syndromem imunodeficience Časté příznaky Infekce HIV Vysoká horečka Nevysvětlitelná horečka Bolest v obličeji Imunodeficience biliární obstrukce Zvětšení lymfatických uzlin Paralýza viscerální obstrukce
Klinické projevy systémového NHL u pacientů infikovaných HIV jsou rozmanité, ale nejsou charakteristické. Většina z nich má v době nástupu příznaky B. Nejméně 80% pacientů má nástup fáze IV, obvykle s malým postižením lymfatických uzlin a extranodálním postižením. To je v ostrém kontrastu s klinickými projevy pacientů se stejným typem lymfomu, kteří nejsou infikováni HIV.
Viscerální obstrukce nebo krvácení, nevysvětlitelná horečka po dobu delší než 2 týdny je často projevem HIV komplikovaného s lymfomem. Gastrointestinální trakt je nejčastější extranodální lézí systémového lymfomu spojeného s AIDS. Mezi hlavní příznaky patří bolest břicha nebo (a) tělesná hmotnost. Úleva, incidence postižení jater, plic a kostní dřeně u pacientů se systémovým lymfomem představuje asi 1/3, postižení jater může být klinicky asymptomatická nebo biliární obstrukční bolest.
Systémový lymfom napadá CNS, obvykle 3% až 20% pacientů s lymfocytární meningitidou. Při fyzickém vyšetření je často obtížné detekovat léze pia mater. Téměř 1/4 pacientů je asymptomatických, i když je jich jen několik. Existují meningální příznaky, další příznaky postižení pia mater zahrnují bolest hlavy a obrnu kraniálních nervů a meningitida lymfomů se často opakuje, zejména u pacientů, kteří nedostali intratekální profylaktickou léčbu na začátku léčby.
Přezkoumat
Vyšetření lymfomu spojeného se syndromem získané imunodeficience
Patologické vyšetření
Biopsie podezřelé části tkáně je hlavní metodou diagnostiky onemocnění, míra diagnózy je 75% až 100%, patologické vyšetření tkáně s lymfatickými uzlinami oteklé lymfatické uzliny (FNA) je také diagnostické pro lymfom, ale pouze pozitivní výsledky Diagnóza je užitečná a negativní výsledky nemohou vyloučit diagnostiku lymfomů. Například biopsie kostní dřeně, biopsie plic a biopsie kostní dřeně jsou užitečnými a bezpečnými diagnostickými nástroji.
2. Infiltrace kostní dřeně je běžná u malého, prasklého (Burkitt-like) lymfomu a infiltrace kostní dřeně více než 50% objemu kostní dřeně naznačuje špatnou prognózu.
3. Biochemické vyšetření
Při poškození funkce jater se mohou objevit změny v transaminázách, močovinovém dusíku a elektrolytech.
Většina plicních lézí vyžaduje pro potvrzení diagnózy plicní biopsii, diagnostické hodnoty transbronchiální a otevřené hrudní biopsie jsou uváděny 58%, respektive 75% a míra diagnostiky biopsie aspirace torakoskopickou jehlou je 50%.
4. CT vyšetření
Na hrudníku CT se projevil pleurální výpotek, konsolidace plic, intersticiální infiltrace, blokování stínu a hilar mediastinum, lymfadenopatie, postižení jater a sleziny většinou jako stíny s nízkou hustotou, projevující se jako mnohočetné izolované léze obklopující střevní stěnu, Zesílení střevní stěny nebo ložiska podobné fokální dutině.
5. Rentgenová inspekce
Míra detekce je vyšší než 95%. Mezi typické léze patří pleurální výpotek, konsolidace plicních laloků, intersticiální infiltrace, blokový stín a hilarní a mediastinální lymfatické uzliny.
6. Radionuklidové vyšetření
U pacientů s AIDS je absorpce gallia nebo jiných nuklidů zpožděna.
7. Thoracentéza
Pleurální výpotek je exsudát a koncentrace LDH je často velmi vysoká Diagnostická citlivost cytologie pleurálního výpotku kombinovaná s biopsií pleury je asi 75%.
8. Lumbální vpich
Protože systémový lymfom související s AIDS zahrnuje výskyt CNS, někteří vědci se domnívají, že bederní punkci by měli být rutinně prováděni u podezřelých pacientů pro včasnou intratekální léčbu. Když je cytologie a rutinní biochemické testy negativní, CSF EBV - Analýza DNA pomůže diagnostikovat.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace lymfomu spojeného se syndromem získané imunodeficience
Pacienti s AIDS s dlouhodobou nevysvětlitelnou hypertermií, povrchovou lymfadenopatií, zobrazovacími abnormalitami jsou vodítka k diagnostice tohoto onemocnění, konečná diagnóza vyžaduje biopsii v podezřelé postižené oblasti, opotřebení kostí, opotřebení hrudníku a bederní punkci mohou pomoci představovat, Hraje také důležitou roli v diagnostice tohoto onemocnění.
