kryoglobulinémie
Úvod
Úvod do kryoglobulinémie Kryoglobulinemie je řada kožních a systémových příznaků způsobených ukládáním kryoglobulinu při nízkých teplotách, což způsobuje poruchy krevního oběhu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,015% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčinou kryoglobulinémie
(1) Příčiny onemocnění
Cryoglobulin je protein, který je rozpustný za studeného srážení a je rozpustný při zvyšování teploty a lze jej rozdělit do tří typů.
Typ I: je typ jediné buněčné linie, tj. Imunoglobulin odvozený od monoklonálního původu, a má čtyři typy IgG, IgM, IgA a kondenzovaný solubilizovaný protein.
Typ II: je smíšený typ sestávající ze dvou nebo více imunoglobulinů, z nichž jeden je monoklonálním zdrojem.
Typ III: polyklonální prototyp.
Typ I není rezistentní vůči komplementu, který obvykle způsobuje makrovaskulární poškození. Mechanismus není znám, typy II a III jsou smíšené.
(dvě) patogeneze
Antikomplement, díky aktivaci komplementového systému pro imunitní odpověď a poškození tkáně, vedoucí hlavně k poškození malých krevních cév, lze abnormálně zvýšený kryoglobulin rozdělit na primární a idiopatický podle jeho zdroje, první je asymptomatický, pouze při rutinních vyšetřeních Ta je často spojena s imunoproliferativními poruchami, infekčními chorobami a podobně.
Prevence
Prevence kryoglobulinémie
Patogeneze tohoto onemocnění a anti-komplementová aktivace způsobená působením imunokomplexů prostřednictvím aktivace komplementového systému pro imunitní odpověď a poškození tkáně, což vede hlavně k poškození malých krevních cév. Proto není možné na klinice zabránit příčině onemocnění. Včasná detekce, včasná diagnóza a včasná léčba mají pozitivní vliv na prognózu onemocnění. Současně onemocnění často vyžaduje dlouhodobé užívání hormonální terapie. Mělo by se věnovat pozornost doplňování vápníku, aby se zabránilo aseptické nekróze kloubů. .
Komplikace
Komplikace studené globulinémie Komplikace
Často spojené s imunitními proliferativními poruchami, infekčními chorobami atd.
Příznak
Příznaky kryoglobulinémie Časté příznaky Kožní skvrny, ekchymóza, oteklé papuly, puchýře nebo bully, poškození, uzliny, reflexy, zmizení, svědění, bolest břicha
Nejčastějšími kožními lézemi jsou hemoragická purpura, která začíná od dolních končetin a postupně se šíří do stehenní kosti, perineum, hýždě a několik sahá až k horním končetinám a ústní sliznici. , malé uzly, závažné případy se mohou objevit puchýře, bully, vředy, gangréna, svědění nebo pálení při vědomí, silná bolest, následovaná studená kopřivka, Raynaudův fenomén, retikulární namodralý, vazospazmus, cyanóza Atd. Chronická pigmentace, bolest kloubů je výrazným příznakem pacientů se smíšenou kryoglobulinemií, běžných v kolenním kloubu, poškození ledvin může být akutní, chronická nefritida a dokonce může vést k renální nedostatečnosti nebo selhání ledvin Smrt, nervový systém je charakterizován především periferní neuropatií, jako je parestezie, necitlivost, dyskineze, zmizení sputa, atd., Postižení centrálního nervového systému je vzácné, další viditelná hepatosplenomegalie, bolest břicha, perikarditida a generalizovaná lymfadenopatie atd. .
Přezkoumat
Vyšetření kryoglobulinémie
1. Stanovení kryoglobulinu: Sérum pacienta je umístěno při 4 ° C po dobu nejméně 12 hodin a v některých případech může trvat až 1 týden, než se kryoglobulin vysráží. Normální lidé <10 mg / l a pacienti s tímto onemocněním jsou často 250 mg / L nebo více.
2. Imunoglobulinový test: IgM je často zvýšen a některé IgG a IgA jsou zvýšeny.
3. Test komplementu: Typ I je normální a smíšený typ často snižuje komplement.
4. Hematologické vyšetření: ESR je často zrychlená, abnormální krevní sraženiny a trombocytopenie.
Histopatologie: Epiderma nebyla patrná, v malých cévách dermis a subkutánních tkáních byly eozinofilní amorfní a uniformní bílkovinné látky, charakterizované fibrinovou nekrózou a perivaskulární pyknosou neutrálních polymorfonukleárních neutrofilů.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika kryoglobulinémie
Diagnóza
Podle klinických projevů a sérového kryoglobulinu významně vzrostlo, onemocnění lze diagnostikovat, je třeba poznamenat, že po léčbě kortikosteroidy nebo po zlepšení původního přidruženého onemocnění je obtížné detekovat studený globulin a dočasný chladný míč by měl být vyloučen. Fenomén zvýšení bílkovin.
Diferenciální diagnostika
1. Kondenzovaný aglutinin: Je to způsobeno segregací v malých krevních cévách poté, co je vysoce ceněný lektin v séru chladný, a výraznými příznaky jsou končetiny a nos, cyanóza v uchu, doprovázená necitlivost a bolest, a Viz hemolytická anémie a paroxysmální hemoglobinurie.
2. Studená fibrinogenemie: bílkovina s kondenzací v plazmě, klinické projevy kopřivky, necitlivost a krvácení v končetinách, které mohou být primární nebo sekundární pro některá maligní onemocnění.
3. Cyanóza rukou a nohou: Je to kvůli křečím kůže, sekundárnímu sekundárnímu rozšíření kapilár a žil a bez spontánních symptomů.
