Růžencové vlasy
Úvod
Úvod do korálkových vlasů Monilethrix je vrozená podvýživa vlasů, často systémová, s nerovnoměrnými suchými vlasy, mnoha uzly, zesílenými korálky a snadno mezi nimi rozlomitelnými. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: katarakta, epilepsie
Patogen
Růženec
(1) Příčiny onemocnění
U autosomálně dominantní dědičnosti je toto onemocnění vlasové kortikální onemocnění a má se za to, že souvisí s rodinou genů keratinů typu II umístěnou v chromozomu 12q13.
(dvě) patogeneze
V hHb6 vlasového keratinu typu II a v konzervovaném zbytku glutamátu genu hHb1 byla nalezena heterogenní mutace.
Prevence
Prevence růžence
1) Nejdůležitější je odstranit zdroj infekce, tj. Vyléčit všechny pacienty růžovými vlasy a nemocnými zvířaty. Korálkové vlasy nejen napadají vlasovou pokožku, ale také napadají kořen vlasového folikulu, takže je ošetření složitější než jiné křivky.
1 ošetření pro odstranění chloupků Pokud je rozsah růžových vlasů velmi malý, lze použít ošetření pro ruční odstranění chloupků, to znamená, že vši se vši vytáhnou ve směru růstu vlasů v oblasti lézí. Všechny normální vlasy do 3 mm kolem léze by měly být odstraněny, aby se zabránilo šíření léze. Plocha se poté jednou denně čistí a potahuje 2% jodem. Proto vytáhněte jednou týdně 3 až 4krát a často si vlasy umyjte. Aplikujte 5% mastnou mast jednou týdně. Pokud je oblast léze velká, můžete pomocí RTG uvolnit vlasy a snadno je odstranit. Tato metoda však musí mít určité technické vybavení a není vhodná pro všechny pacienty a v současnosti se používá jen zřídka.
2 komplexní ošetření griseofulvinem je orální griseofulvin s lokální 2% jodovou nebo 5% mastnou sírou, každý den si umyjte vlasy a stříhejte jednou za 1-2 týdny. Tato metoda je vhodná pro všechny typy růžových vlasů, ale měla by věnovat pozornost kontraindikacím léků a vedlejším účinkům, věnovat pozornost kontrole funkce jater během léčby. Dávka griseofulvinu je 10 až 20 mg na kilogram tělesné hmotnosti denně a dokonce i po dobu 15 až 20 dnů, v závislosti na stavu, je dávka upravována. U žloutenky a bílého průjmu s menším poškozením by měla být také kombinována s manuálním odstraňováním chloupků, které může snížit množství perorálních léků, aby se zabránilo možným vedlejším účinkům.
2) Odřízněte cestu přenosu Pokud je nalezen pacient s korálkovými vlasy, měla by být provedena vhodná izolační opatření. Například děti s růžovými vlasy by v tuto chvíli neměly chodit do mateřské školy nebo základní školy a poté, co budou zcela vyléčeny, obnovit svůj kolektivní život. Vyhněte se přenosu na členy rodiny nebo jiné děti doma. Klobouky, šátky, pokrývky polštářů, oblečení atd. Používané pacienty by měly být dezinfikovány slunečním zářením, převařenou vodou a jinými metodami. Kontaminované kadeřnické nástroje by měly být také důkladně dezinfikovány, vařeny nebo sterilizovány nebo umístěny do uzavřené nádoby s plynným formaldehydem. Infikované vlasy, šupiny a semiš jsou aplikací spáleny.
3) Ochrana vnímavých osob V případě korálkových vlasů je každé dítě náchylné, takže korálkové vlasy se často šíří ve školkách nebo na základních školách. Prevence růžových vlasů není založena na užívání léků, ale na posílení publicity a vzdělávání, aby si děti mohly rozvinout správné hygienické návyky, a často kontrolovat hlavu dítěte. Pokud se zjistí podezřelé okolnosti, měly by jít do nemocnice na léčbu.
Komplikace
Růžencové komplikace Komplikace katarakta epilepsie
Některé jsou spojeny s onemocněním bílých nehtů, katarakta a abnormálními zuby, nadměrnou elasticitou kůže, epilepsií, mentální retardací a duševními poruchami.
Příznak
Příznaky růžence běžné příznaky duševní poruchy bílé nehty uzly abnormální zuby
Existuje rodinná anamnéza, která je autozomálně dominantní. Toto onemocnění začíná u kojenců. Někteří pacienti vidí pubertu, onemocnění se postupně zvyšuje, příznaky se mohou s věkem postupně zlepšovat a dokonce se mohou samoléčit, ale také v létě a těhotenství. Snížená, nerovnoměrná tloušťka suchých vlasů, výkon bobtnajících uzlů ve tvaru vřetena, střídavě s úzkou atrofií mezi uzly, jako řetězec růžence, suchý a drsný, často křehký 1 až 2 cm od pokožky hlavy Zlomené klouby, občas zlomené na uzlech, suché vlasy mohou mít podélné trhliny, kromě vlasů (vážnější týlní), mohou být postiženy i obočí, řasy, ochlupení, hřívu a dokonce i hřívu, většina pacientů Doprovázeno prodloužením končetin, sakrální a zadní keratózou vlasů, některé s onemocněním bílých nehtů, katarakta a abnormální zuby, nadměrná elasticita kůže, epilepsie, mentální retardace a mentální poruchy, mikroskopické pozorování uzlů u normálních vlasů, uzel Stenóza mezi internodami je neobvyklá a často neexistuje žádná dřeň. Pod elektronovým mikroskopem se v uzlících vyskytují normální šindlové chloupky, nebo chlupatá kůže mizí, mezi kůžími zmizí malé kůže a vykazují rovnoběžné podélné Příkop V některých drážkách jsou díry.
Přezkoumat
Růžencová inspekce
Mikroskopické pozorování uzlů u normálních vlasů, stenóza mezi uzly je abnormální, často bez dřeně.
Pod elektronovým mikroskopem byly v uzlících normální chlupy v šindelech, nebo vypadala chlupatá kůže, mezi slupkami zmizely malé kůže a v rovnoběžných podélných řadách byly drážky a v některých drážkách byly drážky.
Diagnóza
Diagnóza růžence
Podle klinických projevů je tloušťka vlasové dříky nerovnoměrná, vykazující fuziformní uzlík, střídající se s úzkou atrofií mezi uzly, jako řetězec růžence, suchý a drsný, často křehký 1 až 2 cm od pokožky hlavy. Uzly jsou zlomené a občas mohou být zlomeny na uzlech. Hřídel vlasů může být diagnostikována charakteristikou podélného lomu.
