Pagetova choroba vulvy
Úvod
Úvod do vulvární Pagetovy choroby Vulvarova Pagetova choroba je pomalu progresivní rakovina s typickými pagetovými buňkami tvořenými vakuoly, asi polovina pacientů má potní žlázy. Vyskytly se u stydkých pysků stydkých pysků a perianálních, svědění genitálií a pálení. Vyšetření ukázalo, že vulvární léze jsou vyšší než kůže, lokální ztluštění, indurace a deskvamace na povrchu kůže, často hypopigmentace podobná bílým skvrnám, některé vulvy Peggy Pacienti se specifickými onemocněními mají základní adenokarcinom. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: rakovina prsu vestibulární velký adenokarcinom bazocelulární karcinom rakovina močového měchýře rakovina žlučníku rakovina děložního čípku rakovina tlustého střeva rakovina močového měchýře rakovina prsu
Patogen
Příčina vulvární Pagetovy choroby
Intraepiteliální adenokarcinom (30%):
Onemocnění je intraepiteliální adenokarcinom odvozený z exokrinní a apokrinní sekrece potních žláz, protože tyto léze jsou exprimovány jako apikální sekrece, předpokládá se, že maligní buňky jsou odvozeny od nediferencovaných bazálních buněk a "transformované buňky" se šíří v epitelu. Po dlaždicovém epitelu může být dosaženo dalšího typu buňky, která je během tvorby nádoru přeměněna na další typ buňky.
Zhoubné buňky (30%):
U většiny pacientů se sekrečními infiltračními orgány, jako jsou potní žlázy, kůra nebo anorektální konečník, zhoubné buňky migrují na epidermis skrze strukturu kůže podobnou duktu a léze v epidermis tvoří 70% epitelu. Zahušťování, echinoderma, infiltrace Pagetových buněk v hluboké vrstvě epidermis, když se Pagetovy buňky dále proliferují, se mohou rozšířit na celou epidermis, epidermální připojení (vlasové folikuly, mazové žlázy, potní žlázy), exsudační zjizvení nebo keratinizované deskvamace na povrchu vulvy, A často se šíří do anální oblasti, dokonce infiltruje do vnitřní strany stehenní kosti, dochází jen zřídka k uretrálnímu otevření, vagíně, děložnímu čípku, análnímu a análnímu kanálu, dochází také k lokálním lymfatickým uzlinám a dalším částem metastázy, pozitivní je také reakce červené hlenové karty, síra Skvrna sputa ukazuje hlen.
Lymfocyty (30%):
Mikroskopicky je v hluboké vrstvě epidermis, zejména na špičce nehtu, vidět jediná nebo malá skupina rozptýlených Pagetových buněk, Pagetové buňky jsou velké kulaté buňky, bohaté na cytoplazmu, transparentní vakuoly, světelné barvení, velká jádra, jaderný kulatý tvar. Nebo oválný, některé jádro je složené, jádro je malé, ale zřejmé, často se nachází na jedné straně, jaderné dělení je vzácné, poměr nukleoplasmatik je 1: 3, chromatin je v pořádku a rozptýlený, Pagetova cytoplazma obsahuje kyselý a neutrální mukopolysacharid Bylo to pozitivně obarveno Alcianovou modrou. PAS barvení bylo pozitivní před a po léčbě amylázou. V epidermis nebyly žádné polynukleární keratinocyty. Pagetové buňky nevstoupily do dermis z epidermis, ale mohly se rozšířit z epidermis do epitelu vlasových folikulů, což může být doprovázeno rakovinou potních žláz. A malé množství plazmatických buněk infiltrovalo.
Prevence
Prevence nemocí Vulvara Pageta
1. Existuje mnoho příležitostí pro maligní nádory u tohoto onemocnění s nemocí nebo po nemoci. Pacienti by měli být systematicky vyšetřováni a sledováni po dlouhou dobu, aby se sledovala možnost dalších nádorů.
2. Arsen by měl být používán co nejméně, aby se zabránilo silnému záření ultrafialovým paprskem s dlouhými vlnami. Pokud se jedná o více lézí, je třeba věnovat pozornost přítomnosti dalších maligních nádorů.
Komplikace
Komplikace Vulvar Pagetovy choroby Komplikace Rakovina prsu Vestibulární velký adenokarcinom Rakovina bazálních buněk Rakovina močového měchýře Rakovina močového měchýře Rakovina děložního čreva Rakovina tlustého střeva Rakovina močového měchýře Rakovina prsu
Toto onemocnění se často shoduje s jinými druhy rakoviny současně nebo postupně: Mezi běžné běžné druhy rakoviny patří: rakovina prsu, vestibulární velký adenokarcinom, karcinom kožních bazálních buněk, rakovina močového měchýře, rakovina žlučníku, vulvární invazivní adenokarcinom v kombinaci s děložním čípkem, tlustým střevem, močovým měchýřem a Zhoubné nádory prsu představují asi 30%, pokud se jedná o anální sliznici, obvykle to znamená potenciální rektální adenokarcinom.
Příznak
Příznaky Vulvar Pagetovy choroby Časté příznaky svědění ekzém zjizvení vulva pálení dráždivá epidermis keratóza genitální svědění
Obecně neexistují žádné příznaky, několik z nich má různé stupně svědění a pálení, průběh nemoci je pomalý a může být prodloužen na mnoho let. Léze začíná v vulvě, genitálních záhybech a perianále a poté se šíří do minie stydkých pysků, k čemuž často dochází při dlouhodobém stání. Pouhé oko pozorovalo lézi jako jasně červený ekzém podobný plak s exsudativními zjizvením nebo keratinizovaným deskvamací na povrchu a často se rozšířilo do anální oblasti, dokonce infiltrovalo do femorální výstelky, močové trubice, vagíny, děložního čípku, konečníku a análního kanálu. Po odloupnutí kůže jsou jasně červené částice odkryty. Kožní léze jsou čisté a okraje nepravidelné. Červené a bílé léze jsou oblast vředů a vysoce keratinizovaná oblast a některé léze jsou měkké a Homogenní erytém, chirurgické vzorky s invazivními lézemi jsou častější u vestibulárních lézí, jako jsou vředy, často poznačené invazivním růstem, asi 20% pacientů s tímto onemocněním s vulvárním invazivním adenokarcinomem a klinická infiltrace U invazivního karcinomu pod mikroskopem je typ rakoviny častější: U pacientů s Pagetovou chorobou ve vulvě se zvyšuje riziko adenokarcinomu v jiných oblastech, zejména v anální oblasti a oblasti prsu. Invazivní adenokarcinom recidivující Pagetovy choroby.
Široká škála lézí obvykle vyboulí a často začíná v oblasti, kde se vlasy pěstují.
Přezkoumat
Vyšetření vulvární Pagetovy choroby
Sekreční vyšetření, vyšetření nádorových markerů, polymerázová řetězová reakce.
Histopatologické vyšetření.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace vulvární Pagetovy choroby
Diagnóza
Diagnóza Pagetovy choroby závisí na patologické biopsii.Někdy se v cytologii skvrny mohou vyskytovat pagetové buňky, ale léze omezené na hlubokou část epidermis jsou často falešně negativní. Je třeba poznamenat, že nemoc se může vyskytovat ve více centrech. Skutečná velikost léze je lepší než pouhým okem. Červené skvrny jsou rozsáhlejší.
Diferenciální diagnostika
Vulvarův ekzém
Neinfekční zánětlivá onemocnění kůže způsobená alergiemi, neurologickou dysfunkcí, vrozenou alergickou kvalitou atd. Jsou běžnější v klinické praxi a podle průběhu onemocnění jsou klasifikována na akutní a chronický ekzém. A zánětlivá vyrážka, opakující se chronické svědění, lokální zahušťování kůže, hrubá nebo lišejníková skleróza, hlavní zánětlivé změny pod mikroskopem, účinná hormonální terapie.
2. Vulvarova Bowenova choroba
Častější u středního věku může nastat jakákoli část těla, léze často více než 1 cm, tmavě červené plaky, jasné a nepravidelné hranice, povrch často pokryt keratinizovanými šupinami, erozivní jizvy a tvorba granulační tkáně, mikroskopický nádor Buněčné abnormality jsou zřetelnější, mitotické postavy jsou častější, léze ovlivňují vlasové folikuly, vnější pochvy kořenů vlasů, mazové žlázy a snadno se vyvíjejí na invazivní rakovinu.
3. Primární maligní melanom typu rakoviny podobné ekzémům
Pagetova choroba musí být odlišena od epidermálního diseminovaného melanomu. Melanocyty často napadají dermis, barvení PAS a Alcian modrá je negativní, barvení dopa je pozitivní a Paget buňky neinvestují dermální mezenchym, PAS a barvení Alcian modrá, barvení dopa Negativní.
4. Pigmentovaný potový kanál
Je to druh nádoru, značný počet pacientů má rodinnou anamnézu, častější u adolescentů a žen středního věku, spojených s endokrinním onemocněním, může být lokalizováno samostatně ve vulvě, může být také v horních a dolních víčkách a dalších částech obličeje, pro voskový lesk plochých papulek Barva je téměř zbarvená. Pod mikroskopem jsou nádorové buňky často umístěny v malé oblasti dermis. Ve vláknitém intersticiálním prostoru jsou velmi velké katétry, které jsou tvarovány jako čárky nebo škorpióny. V blízkosti epidermis mohou být cystické dutiny katétru.
5. Infekce Candida albicans
Mohou se objevit refrakterní příznaky svědění genitálií, kožní léze se objevují po poškrábání vulvy, snadno zaměnit s nemocí, lze identifikovat patologickou biopsii.
6. Vulvarská intraepiteliální neoplazie
Toto onemocnění má někdy ekzémové změny doprovázené příznaky svědění a biopsii může diagnózu potvrdit.
