vulvální pemfigus
Úvod
Úvod do vulva pemphigus Vulvar pemphigus je chronické, recidivující autoimunitní bulózní kožní onemocnění zprostředkované protilátkami proti epidermální mezibuněčné látce, charakterizované uvolněnými puchýři na normální kůži nebo sliznicemi, pozitivní na Nissl. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: maligní nádor
Patogen
Příčiny vulvaru pemphigus
(1) Příčiny onemocnění
Výskyt vulva pemphigus potřebuje pobídky. Některá léčiva a potraviny mohou indukovat pemfigus. Nedávné studie naznačují, že infekční faktory mohou být další příčinou pemfigu. Mezi léky, které mohou indukovat pemfigus, často patří: thiolová léčiva, jako je modrá. Plesnivý amin, kaptopril, tazobaktam, omlazení mozku atd .; antibiotika: penicilin, rifampicin, isoniazid, houby atd .; pyrazolon: aminopyrin, Baotaisong atd .; Jiné, jako digoxin, IL-2, p-interferon, nifedipin atd., Z nichž množství pemfigu způsobené thiolovými léky představuje asi 80% z celkového množství léku pemfigu, vulgaris dní indukovaných léčivem Pacienti s akné mohou detekovat cirkulační protilátky proti pemfigu v krvi. Ultrafialové záření může také zhoršit stav. Bylo hlášeno, že PUVA se používá k léčbě psoriázy indukovaného pemfigu.
Mnoho studií ukázalo, že může existovat genetická vnímavost na pemphigus vulgaris. Sérologické metody naznačují, že nordická Asknezim židovská citlivost na pemphigus vulgar je spojena s HLA-DR4, mezi nežidy, HLA-DR4, DR6, Japonsko Studie zjistila, že citlivost na pemphis je spojena s HLA-DRBl * 0406, * 0403 a HLA-DRBl * 1403, * 1405, ačkoli současné výzkumné údaje naznačují, že citlivost na pemphigus je spojena s HIA, ale ne citlivé geny Populace je nemocná.
Pemphigus vulgaris je v současné době považován za autoimunitní onemocnění založené na:
1. Přímá imunofluorescence potvrdila, že protilátka proti pemfigu IgG typu byla pozorována v epidermis, postižení epitelu ústní sliznice a intersticiálních buněk v neovlivněné oblasti, ukládání C3 bylo také pozorováno v akantolytickém místě.
2. Pomocí nepřímé imunofluorescenční techniky může 80% až 90% pacientů s pemfigus vulgaris detekovat cirkulující protilátku proti pemfigu a titr protilátek je úměrný závažnosti onemocnění a plazma se používá k nahrazení dne v séru pacienta. Protilátka proti akné může tento stav zmírnit.
3. Sérum pacientů s pemfigu bylo přidáno k normální kožní kultuře a byla uvolněna epiteliální vrstva.
Pemfigové léze se objevily během 18 až 72 hodin po injekci protilátky proti lidskému pemfigu u novorozených myší Další studie ukázaly, že podtřída protilátky proti epidermální intercelulární látce IgG4 je patogenní protilátka proti pemfigu.
(dvě) patogeneze
Antigen Pemphigus vulgaris je desmoglein 3 (Dsg3), molekulová hmotnost 130 kd, je glykoprotein na buněčném povrchu syntetizovaný keratinocyty a intercelulárními adhezivními materiály, které patří do rodiny adhezivních molekul závislých na vápníku (kadherin). Dsg3 se váže na 85 kD desmoplainu v desmozomu a hraje důležitou roli v adhezi mezi epidermálními buňkami, proto se anti-epidermální intercelulární látka váže na Dsg3 a inhibuje funkci epitelových buněk adherujících desmosom, což vede k Acanthosis je jednou z jeho patogenezí a kromě toho po vazbě protilátky proti pemfigu na Dsg3 zprostředkuje fosfolipáza C a inositol 1,4,5 trifosfát intracelulární signalizaci, což způsobuje syntézu a uvolňování epitelu. Aktivátor plasminogenu, který přeměňuje plazminogen na plasmin, což vede ke ztrátě adheze a uvolňování páteřních buněk.
Prevence
Prevence Vulvarovy pityriasy
Včasná detekce, včasné ošetření a dobré sledování.
1. Jezte více zeleniny a ovoce.
2 , pijte více čaje nebo lehkých nápojů.
3 , měla by ochladit krev a detoxikovat jídlo. Mung fazole, lepkavá rýže, okurka, hořká tykev, purslane, zelený čaj atd.
4, jíst kořeněné kořeněná jídla: protože dráždivé jídlo může ovlivnit sekreci těla, což způsobuje svědění kůže a ovlivňuje léčbu. K kořenitým a dráždivým jídlům patří paprika, pepřové nudle, hořčice, syrová cibule, syrový česnek a bílé víno.
5, jíst mastné jídlo: mastné jídlo se týká hlavně olejů a tuků. Nadměrný příjem těchto potravin podporuje sekreci mazových žláz a zhoršuje stav. Současně věnujte pozornost i konzumaci méně sladkostí a slaných potravin, aby se usnadnilo zotavení pokožky.
6. Vyvarujte se kořenění mořských plodů a dráždivých a senzibilizujících potravin, pokud je svědění silné.
Komplikace
Komplikace Vulvar pemphigus Komplikace maligní nádor
Nějaký pemfigus je spojen s maligními nádory.
Příznak
Vulvarské pemeptické příznaky Časté příznaky Vulvarské pálení dráždivý puchýř nebo bully poškození sliznice poškození Candida albicans Infekce alergická tkáňová tekutina exsudace anorexie
Poškození kůže
Typické kožní léze jsou na normální kůži vzhledu. Na základně erytému se objeví několik puchýřů různých velikostí hrachu k vajíčkům. Blistr může být rozptýlen nebo rozptýlen a blistrová tekutina může být vyčištěna brzy, a pak zakalená nebo krvavá. Blistrová stěna je tenká, uvolněná a snadno rozbitá. Značka Nikolsky je pozitivní, to znamená, že je stlačena horní část kompletního blistru a blistr je zvětšen na stranu; tření nebo vymačkání blistru, rozbití nedaleké epidermis, způsobení exfoliace epidermis a vytvoření červené erozní plochy po rozbití blistrové stěny. Z kaše vyteká sliz, který postupně kondenzuje do špinavé skořápky, která má zápach. Rozbitý povrch se kontinuálně rozšiřuje na okraj a přechází do nepravidelného tvaru. Okraj límce je oddělen epidermou ve tvaru límce a má malou samoléčivou tendenci. Klid, vědomé pálení nebo bolest, může být doprovázena horečkou, anorexií a dalšími systémovými příznaky.
Bullae se může objevit v celém těle, ale častěji se vyskytuje v hlavě, krku, hrudi a zádech, podpaží a slabinách.
2. Poškození ženských pohlavních orgánů a sliznic
V dutině ústní se nachází asi 60% pacientů s puchýři. Téměř všechny případy mají postižení ústní sliznicí a mohou také napadnout nos, hrdlo, spojivky, sliznici jícnu, vnější genitálie, močovou trubici a anální kožní sliznici. Jeden z ženských pohlavních orgánů často zahrnuje velikost stydkých pysků, vaginální, děložní sliznici, poškození sliznic, časné alergické reakce, pálení, puchýře ve snadno otřených částech, puknutí v blistru rychle, kompletní puchýř je vzácný, tvoří bolestivý erozní povrch, dotyk Je velmi snadné krvácet a eroze se pomalu hojí. Trvá několik týdnů nebo několik měsíců. Je snadno infikovatelné bakteriemi nebo Candida albicans. Někdy se může vyvinout na vředy. Epiteliální hyperplázie.
Přezkoumat
Vyšetření vulvarového pemfigu
Histopatologické vyšetření ukázalo, že nad bazální vrstvou je trhlina, puchýře a blistrové vrcholy byly složeny z většiny epidermis a bazální buňky připojené k dermální papilě bazálních buněk vyčnívaly do vnitřní dutiny epidermis, zvané villi, blistrová tekutina. Uprostřed jsou akantolytické buňky. Buňky jsou velké a kulaté, jádro je koncentrované, cytoplazma je rovnoměrně bazofilní, kolem jádra je světlem obarvená oblast, dermis je mírně otok a malé množství eosinofilů, neutrofilů. Infiltrace buněk.
Imunofluorescenční kontrola:
1. Přímá imunofluorescence:
Vezměte si normální kožní nebo nové kožní léze kolem kožních lézí, abyste zjistili, že IgG a C3 jsou síťovité depozity mezi epidermálními buňkami a další složky mají depozici C1q, C4, pozitivní poměr je 80% až 95%, aktivní léze mohou být Až 100% může být malým počtem protilátek IgM, IgA.
2. Nepřímá imunofluorescence:
80% až 90% pacientů dokáže detekovat protilátky proti epidermální mezibuněčné látce, jako jsou oblázky, zejména IgG, malý počet IgM, IgA, titr protilátek je ve velké korelaci s aktivitou onemocnění, ale časné onemocnění Může to být falešně negativní, pozorováno elektronovou mikroskopií: časné změny jsou lokální nebo úplné rozpuštění intersticiální buněčné matrice nebo cukerného filmu, rozšíření buněčné mezery, desmozomy jsou od sebe odděleny a drát z pozdního napětí odpadne z můstku můstkových částic a částice můstku zmizí.
Diagnóza
Diagnostická identifikace vulvárního pemfigu
Podle klinické kožní sliznice s volnými bullami je Nisslův znak pozitivní, histopatologie ukazuje volnou vrstvu puchýřů nad bazální vrstvou, přímá imunofluorescence ukazuje zapojení IgG, C3 depozice v epidermálních buňkách, nepřímou imunofluorescenci v séru Lze diagnostikovat protilátky proti epidermální intersticiální látce (protilátky proti pemphis).
Bulózní pemfigoid, závažné polymorfní erytém, familiární chronický benigní pemfigus, lineární IgA bulózní kožní onemocnění může mít třísla, perineum, vesikuly v perianální oblasti, erozi, příležitostně vaginální poškození sliznice .
