ichthyosis vulgaris
Úvod
Úvod do ichthyózy vulgaris Ichthyosis vulgaris, také známý jako ichthyosissimplex, xeroderma, dominichthyosis vulgaris nebo ichthyosisnitida, je autozomálně dominantní dědičnost. , častěji. Míra výskytu je asi 1/250. Nemoc je podobná tzv. Hadímu tělu, hadí kůži a hadímu plodu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: xeroderma pigmentosum srdeční selhání selhání ledvin
Patogen
Etiologie ichtyózy vulgaris
(1) Příčiny onemocnění
Toto onemocnění je autozomálně dominantní.
(dvě) patogeneze
Patogeneze stále není jasná a může souviset s redukcí nebo nedostatkem vláknitých agregátů v kůži nebo je považována za spojenou s abnormálním metabolismem lipidů, nízkými hladinami vitaminu A, narušeným procesem odkvasení a stratum corneum. Vnitřní desmozom je abnormálně příbuzný.
Prevence
Prevence vertikulózy
Nemoc patří k chromozomálním onemocněním a příčina chromozomálních abnormalit není jasná. Může mít určitou korelaci s faktory prostředí, genetickými faktory, stravovacími faktory a náladou a výživou během těhotenství, takže této nemoci nelze přímo zabránit. Během těhotenství by mělo být prováděno pravidelné vyšetření. Pokud má dítě tendenci k abnormalitám, mělo by být provedeno včasné vyšetření chromozomů. U závažných genetických chorob by mělo být provedeno umělé přerušení těhotenství včas, aby se zabránilo narození nemoci.
Komplikace
Komplikace ichtyózy vulgaris Komplikace , pigmentace xerodermy, srdeční selhání, selhání ledvin
1 ichtyóza, spasticita, syndrom mentální retardace
Jedná se o vzácný syndrom sestávající z vrozené ichtyózy, paralýzy spastické končetiny a poruchy triády. Téměř všichni pacienti mají při narození rozsáhlé poškození jejichtyózou a asi polovina má různé stupně erytrodermie. Erytrodermie postupně s věkem zmizí a po dospělosti mizí. Hlavně pro mentální retardaci, spastickou kvadriplegii nebo paraplegii.
2 syndrom jejichtythy pygmy mentální poruchy:
3 syndrom inteligentní poruchy epilepsie ichtyózy:
Kojenci, někteří pacienti mají také genitální hypoplasii, trpaslíka a další příznaky. Inteligence je velmi špatná a vy se o sebe nemůžete postarat. Většina epilepsie je hlavní epizoda.
Syndróm 4 ichtyózy hepatosplenomegaly ataxie:
U dětí existuje suchá kožní onemocnění. Po 62 letech dochází k progresivnímu nárůstu dysartrie a nestability chůze. Onemocnění suchou kůží je nejzřetelnější, když jsou končetiny natažené a dlaně jsou hluboké. Hepatosplenomegalie, tvrdá, ale normální funkce jater. Neurologické vyšetření má projevy Alzheimerovy choroby. Pohyby končetin a kmenů jsou ataxie, dysartrie a potíže hledí nahoru.
5 syndrom abnormální inteligence porucha vlasové šachty: syndrom ichthyózy:
Křehké vlasy způsobené abnormální suchostí vlasů, mentální retardací, sníženou plodností a krátkou postavou.
6 syndrom polyneuritidy atypie ichtyózy:
Akutní polyneuropatie, selhání ledvin nebo srdeční selhání.
7 ichtyóza, syndrom alergie na bambusové vlasy:
Vlasy jsou řídké, měkké, matné a suché, vyznačují se vsazením křehkých vlasů, které se nazývá bambusové vlasy.
Příznak
Příznaky ichtyózy vulgaris časté příznaky pokožka lemující šupinatá krevní nedostatek pupínky
Asymptomatické při narození, často u kojenců a malých dětí, na zádech a končetinách končetin se objevují světle hnědé až tmavě hnědé kosočtverečné nebo polygonální šupiny, v blízkosti kůže, jejichž okraje jsou volné, symetricky distribuované, zejména v dolních končetinách, těžké Může to ovlivnit trup, končetiny a další části končetin, podpaží, rozštěp gluteální často nejsou zapojeny, skalp může mít mírné šupinaté šupiny, společné folikulární keratózové papuly na zadní straně ruky, obyčejný lineární rozštěp patra a prohloubení dlaně palmy a poškození se mění. Obecně neexistují žádné příznaky, stav úzce souvisí s ročním obdobím, léto je lehké a zima je těžká. Někteří pacienti mohou mít osobní anamnézu a rodinnou anamnézu dědičných alergických onemocnění, jako je ekzém, rinitida a astma. Průběh nemoci je nekonzistentní. Někteří pacienti dosáhnou dospělosti. Zlepšit.
Přezkoumat
Vyšetření ichtyózy vulgaris
Klinické kožní vyšetření: často na začátku kojenců a malých dětí. Na zádech a koncích jsou bledě hnědé až tmavě hnědé diamanty nebo polygonální stupnice, které jsou těsně u pokožky a jejich okraje jsou volné a symetricky rozložené. Obzvláště pro dolní končetiny. V těžkých případech může mít vliv na trup, končetiny a další části končetin, často se nejedná o podpaží a rozštěpy. Skalp může mít mírné šupiny. Obyčejné folikulové keratózové papuly na zadní straně ruky, společné lineární rozštěp patra a prohloubení dlaně.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace ichthyosis vulgaris
Asymptomatické při narození, často u kojenců a malých dětí, na zádech a končetinách končetin se objevují světle hnědé až tmavě hnědé diamantové nebo polygonální stupnice, v blízkosti kůže, její okraje jsou volné, symetrické rozložení, patogeneze TCM a diferenciace syndromu: Čínská medicína věří, že nemoc není vrozená nadace, nálada je narušena den po zítřku a krev je suchá a slezina, ztratila se slezina a kůže umírá na dlouhou dobu.
