Těžká místa
Úvod
Úvod do tvrdých míst Lokalizovaná sklerodermie, známá také jako morfea, je kožní onemocnění, které omezuje otok kůže a postupně ztuhne a zmenšuje se. Vyskytuje se na temeni hlavy, na čele, v pase a na břiše a končetinách. Kožní léze začínají načervenalé barvy různých velikostí, s mírně edematózní vyrážkou, jednou nebo více. Postupně ztuhne nažloutlé nebo nažloutlé bílé. Povrch je hladký a lesklý jako vosk, centrální důlky, ztráta vlasů v kožních lézích, pocení je sníženo, okolní kapiláry jsou rozšířeny a fialová barva nebo pigmentace jsou prohloubeny. Pozdní atrofie kůže, hypopigmentace. Lézie mají různé tvary a jsou rozděleny do čtyř typů podle tvaru: nepravidelné, pruhované, kapající a zobecněné. Mezi nimi je nejobvyklejší nejednotná. Nemoc obvykle nemá žádné příznaky, některé mohou mít mírné svědění nebo mravenčení, postupně ztuhnou, žádné zjevné systémové symptomy a omezená sklerodermie obecně nenapadne vnitřní orgány. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% Vnímatelná populace: žádná populace specifických chorob Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Scleroderma esophagus Těhotenství se sklerodermou Dětská sklerodermie Příznaky spojené se sklerodermou
Patogen
Tvrdá příčina
Genetické faktory (25%):
Podle některých pacientů s jasnou rodinnou anamnézou je incidence HLA-B8 u kriticky nemocných zvýšena a u příbuzných pacientů jsou chromozomální abnormality. Předpokládá se, že charakteristiky genetického typu mohou být na dominantní alele chromozomu X.
Infekční faktor (20%):
Mnoho pacientů má často akutní infekce před nástupem, včetně anginy pectoris, angíny, pneumonie, šarlatové horečky, spalniček, sinusitidy atd. V proužkovaných svalech a ledvinách pacientů byly nalezeny inkluze podobné paramyxovirům.
Abnormality metabolismu pojivové tkáně (10%):
Pacient vykazoval rozsáhlé léze pojivové tkáně a obsah kolagenu v kůži se významně zvýšil, ve virových kožních lézích byly přítomny rozpustnější kolagen a nestabilní intermolekulární postranní řetězce a ve fibroblastové kultuře pacientů se významně zvýšila aktivita syntézy kolagenu. .
Cévní abnormality (15%):
Pacienti s Raynaudovým fenoménem nejen na končetinách, ale také ve viscerálních krevních cévách, histopatologie ukazuje, že kožní léze a vnitřní orgány mohou mít malé krevní cévy (arteriální) kontrakturu a intimální hyperplázii, takže někteří lidé si myslí, že toto onemocnění je primární krevní céva Onemocnění, ale protože vaskulární onemocnění není vidět u všech pacientů, má se za to, že vaskulární onemocnění není jedinou příčinou onemocnění.
Imunitní abnormalita (20%):
Toto je nejdůležitější pohled v posledních letech. U pacientů lze detekovat různé autoprotilátky (jako jsou protijaderné protilátky, protilátky proti DNA, protilátky proti ssRNA, protilátky proti kožním extraktům sklerodermie atd.); Počet buněk se zvýšil, významně se zvýšila humorální imunita a pozitivní poměr cirkulujících imunitních komplexů u systémových pacientů byl až 50% nebo více. Většina pacientů měla hypergamaglobulinémii, některé případy byly často spojovány s lupus erythematosus, dermatomyositis, revmatoidní artritidou, Sjogrenův syndrom nebo Hashimotova tyreoiditida je komplikovaná a v současné době si většina lidí myslí, že toto onemocnění může být autoimunitní onemocnění způsobené přetrvávající chronickou infekcí založenou na určitém genetickém pozadí.
Prevence
Prevence tvrdých míst
1 Odstraňte infikované léze, věnujte pozornost hygieně, posilujte fyzické cvičení a zlepšete autoimunitní funkce.
2 životní pravidla, práce a odpočinek, pohodlný, vyhněte se silné mentální stimulaci.
3 posílení výživy, půstu a chladu, věnujte pozornost oteplování.
Komplikace
Komplikace tvrdých míst Komplikace Scleroderma jícnové těhotenství se sklerodermou dětská sklerodermie spojená se schizofrenií
Může být komplikován sklerodermickým jícnem, těhotenstvím se sklerodermou, dětskou sklerodermou, sklerodermou spojenou s duševními poruchami.
Příznak
Příznaky těžké skvrny běžné příznaky tvrdá kůže tvrzená nodulární skleróza
1. Skvrnitá morfa se obvykle vyskytuje v horní části hrudníku, krku, ramen, hýždí nebo stehen. Poškození je od velikosti sóji po pěticet centů, bílé nebo slonovinové shluky nebo lineárně uspořádané skvrny, kulaté, někdy mírně konkávní. Když je léze aktivní, je kolem ní purpurově červený halo. Struktura je v počátečním stádiu tvrdá a textura může být měkká nebo mít pocit pergamenu. Léze se vyvíjejí velmi pomalu, rozšiřují se na periférii a slučují se nebo přetrvávají. Některé kožní léze mohou ustupovat a lokální zbytkové mírné atrofické pigmentace.
2, plakové plakové onemocnění je častější. Nejčastěji se vyskytuje v břiše, zádech, krku, končetinách a obličeji. Zpočátku kulaté nebo nepravidelné načervenalé nebo purpurové edematózní náplasti, zvětšené v průběhu týdnů nebo měsíců, o průměrech 1 až 10 cm nebo více, světle žluté nebo slonovinové kosti. Povrch je suchý a hladký, s voskovým leskem, kolem něj mírně fialově-červený halo, tvrdost podobnou kůži, někdy doprovázená telangiectasií. Žádný pot nebo vlasy. Po pomalé době se tvrdost snižuje, postupně se zmenšuje a centrální pigment se ztrácí. Může napadnout dermis a povrchovou pokožku, ale stále se může pohybovat. Počet a umístění lézí se liší a většina pacientů má pouze jednu nebo několik lézí, někdy symetrických. Kožní léze mohou způsobit cirhotickou atrofickou alopeci plaku ve pokožce hlavy.
3, lineární nebo pruhované ztuhnutí pokožky plaku často podél intercostálního nervu nebo jedné končetiny v pásmovém rozložení, může také nastat na čele poblíž středu prodloužení vlasové pokožky k řezu na temeni hlavy, lokální léze výrazně depresivní, často začínají Je atrofická, kůže je tenká a není tvrdá a stupeň je nerovnoměrně připevněn k povrchu kosti. Většina frontálních skvamózních plaků se objevuje samostatně a v některých případech lze atrofii obličeje kombinovat. Pásové léze často zahrnují mělké a hluboké podkožní vrstvy, jako je podkožní tuk, svaly a fascie, a nakonec zesílí tkáň pod ní, což často způsobuje závažné deformace. Když je kloubový povrch lokte, zápěstí nebo prstu překřížen, je aktivita kloubu omezená a dochází k obloukovité kontrakci a drápovité ruce.
4, generalizované morphea, skvrnitý, plak a lineární poškození může být částečně nebo úplně kombinovat, hodně poškození, distribuované ve všech částech těla, ale zřídka postihující obličej, poškození má často tendenci k fúzi, často V kombinaci s bolestmi kloubů, bolestmi břicha, neuralgií, migrénou a duševními poruchami lze dokonce převést na systémovou sklerodermii.
5, Hluboká morphea Su a Person (1981) hlášeny případy, tj. Hluboký tukový film a onemocnění sklerózy sklerózy tlustého střeva, a někdy napadají hluboké a mělké svaly dermis a dermis.
6, zakazující totální sklerotizující plak je další typ sklerodermie, který byl nedávno hlášen a který se objevuje u dětí, věk nástupu od 1 do 14 let, častější u dívek. Zánět a skleróza dermis, podkožní tkáně, fascie, svalů a kostí se vyskytují v končetinách, zejména na prodloužené straně. Ruce, nohy, lokty a kolena jsou ohnuté a smrštěné, zřídka napadají vnitřní orgány a neexistuje žádný Raynaudův jev. Mechovité kožní léze typické pro jiné části těla mohou mít typické onemocnění tvrdých míst.
Přezkoumat
Kontrola tvrdých míst
Zkoušejte krev, rutinní moč, rychlost sedimentace erytrocytů, elektroforézu proteinů, protijaderné protilátky, revmatoidní faktor a rentgen hrudníku, baryové moučky, elektrokardiogram a další testy. V případě potřeby proveďte biopsii kůže.
Obecně biochemické vyšetření, vysoký sérový protein lze postupně snižovat, obsah fibrinogenu v krvi je vyšší, množství vylučování kreatininu lze zvýšit za 18 hodin. Existuje mnoho pacientů s kreatin-fosfátem a draslíkem v séru, močovinovým dusíkem a kreatininem se mohou objevit různé stupně anomálií.
Za druhé, diagram průtoku krve pro podrobné vyšetření, průtok krve může být postupně snižován a elasticita krevních cév je špatná. Pacienti se systémovou morfou mají zvýšenou krevní stázi, trombocytopenii a více eosinofilů, takže by při kontrole měli všichni věnovat zvláštní pozornost.
Diagnóza
Diagnostika tvrdých míst
Diferenciální diagnostika pevných míst:
(1) plaková plaková choroba: kožní léze se vyskytují v břiše, zádech a končetinách a jsou to kulaté nebo oválné červené skvrny podobné otokům. Po několika letech zmizely kožní léze a pigmentace zůstala.
(2) Morfea ve tvaru kapky: Léze se skládá z četných miliorních kulatých skvrn, které se mohou objevit v jakékoli části těla, a je běžnější v krku, hrudi a zádech. Léze postupuje pomalu a tvrdá skvrna se může úplně vyřešit.
(3) generalizovaná morfea: kožní léze jsou rozsáhlé, kapající nebo lineární, často doprovázené bolestmi kloubů, bolestmi břicha, migrénou a viscerálními poškozeními, někteří pacienti se mohou vyvinout do systémové sklerodermie.
