zvýšená hustota kostí
Úvod
Úvod Zvýšená hustota kostí, známá také jako sklerotizující onemocnění kostí, je vzácnou poruchou vývoje kostry. Kostní tkáň je nadměrně kalcifikovaná a postrádá skutečnou osifikaci, která zpomaluje vstřebávání kalcifikované matrice chrupavky a původní trabekulární kosti. V kostech je nedostatek kostní destičky a osteoblastů, což ztrácí její elasticitu. Pediatrický případ byl poprvé zaznamenán v Číně v roce 1955. Dosud bylo v Číně zaznamenáno asi 100 hlášení.
Patogen
Příčina
Kvůli dysfunkci osteoklastů experimenty se zvířecími modely a radioizotopy potvrdily, že osteopetrosa není spojena se sekrecí příštítných tělísek a nesouvisí s množstvím kalcitoninu v krvi. Může souviset s genetickými faktory. Předpokládá se, že v důsledku zjevného nedostatku nebo funkčních defektů normálních osteoklastů je hlavní změnou nadměrná kalcifikace kostní tkáně a nedostatek skutečné osifikace, která zpomaluje resorpci kalcifikované matrice chrupavky a původní trabekulární kosti, což má za následek nedostatek kosti v kosti. Lamela a osteoblasty ztratí svou elasticitu a trabekulární struktura kosti je špatná, takže je křehká a křehká.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Stanovení kostní minerální denzity kostí a kloubních rovin končetin Sérový osteokalcin (BGP) Pozitronová emisní počítačová tomografie (PET) CT vyšetření kosti, kloubů a měkkých tkání
Kost je tvrdá a křehká. Dutina kostní dřeně je vyplněna proliferující kalcifikovanou chrupavkou, která zmenšuje dutinu kostní dřeně a není vidět ani dutina kostní dřeně. Hematopoéza kostní dřeně je snížena a dochází ke stádiu krve a otoky jater, sleziny a lymfatických uzlin. Erupce zubů nebo hypoplasie. Díky zesílení lebky pod lebkou může komprimovat lebeční nerv, způsobit atrofii zrakového nervu, hluchotu, křeč obličeje a hydrocefalus v důsledku poruchy oběhu mozkomíšního moku. Moderní zobrazovací techniky, jako je počítačová tomografie (CT), nukleární magnetická rezonance (MRI), radioizotopové skenování a ultrazvukové skenování.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Osteoporóza (osteoporóza) je skupina onemocnění kostí způsobená různými důvody: Kostní tkáň má normální kalcifikaci, normální poměr vápenaté soli k matrici a metabolickou kostní lézi charakterizovanou snížením objemu kostní tkáně na jednotku objemu. U většiny osteoporózy je snížení kostní tkáně způsobeno hlavně zvýšenou resorpcí kosti. Incidence je pomalejší a rychlejší a biochemické vyšetření je v podstatě normální s bolestmi kostí a lehkým zlomenin. Patologická anatomie ukázala, že kortikální kost byla tenká a vrstva trabekulární atrofické kostní vrstvy nebyla tlustá.
Obecně je normální kost složena ze dvou částí, minerálů a organických látek a hustota kosti se měří pouze jako součást minerálu. U pacientů s osteoporózou je snížen podíl kostních minerálů a organických látek, u pacientů s osteomalacií jsou sníženy i kostní minerály, ale organická hmota není snížena nebo dokonce zvýšena. Pacienti s osteogenezí jsou způsobeni organickou hmotou. Abnormální struktura vede ke snížení celkové hustoty minerálů kostí. Proto by u pacientů s nízkou kostní denzitou měli být nejprve vyloučeni osteomalacie nebo osteogeneze imperfecta.
Kost je tvrdá a křehká. Dutina kostní dřeně je vyplněna proliferující kalcifikovanou chrupavkou, která zmenšuje dutinu kostní dřeně a není vidět ani dutina kostní dřeně. Hematopoéza kostní dřeně je snížena a dochází ke stádiu krve a otoky jater, sleziny a lymfatických uzlin. Erupce zubů nebo hypoplasie. Díky zesílení lebky pod lebkou může komprimovat lebeční nerv, způsobit atrofii zrakového nervu, hluchotu, křeč obličeje a hydrocefalus v důsledku poruchy oběhu mozkomíšního moku. Moderní zobrazovací techniky, jako je počítačová tomografie (CT), nukleární magnetická rezonance (MRI), radioizotopové skenování a ultrazvukové skenování.
