svalové krvácení
Úvod
Úvod K krvácení do svalů dochází proto, že je příliš přitahováno nebo je přímo zasaženo, což vede k roztržení svalové hmoty, prasknutí krevních cév a vytečení z krevních cév a způsobuje intramuskulární krvácení. Patří do kategorie poškození měkkých tkání. Svalové krvácení je klinickým projevem hemofilie. Hemofilie je skupina vrozených koagulačních faktorů, které způsobují poruchy krvácení. Deficit vrozeného faktoru VIII je typická sexuální recesivní dědičnost přenášená ženami, mužským nástupem a gen, který řídí syntézu koagulačních složek faktoru VIII, je umístěn na chromozomu X.
Patogen
Příčina
Svalové krvácení je klinickým projevem hemofilie. Hemofilie je skupina vrozených koagulačních faktorů, které způsobují poruchy krvácení. Deficit vrozeného faktoru VIII je typická sexuální recesivní dědičnost přenášená ženami, mužským nástupem a gen, který řídí syntézu koagulačních složek faktoru VIII, je umístěn na chromozomu X. Nemocný samec je ženatý s normální samicí, samec je normální u dítěte, samice je kolemjdoucí, normální samec a samice v kolemjdoucím jsou vdané, polovina samce je pacientka a polovina samice je kolemjdoucí, samec a samice jsou vdané a samice se rodí. Polovina chlapců má hemofilii a polovina z narozených dívek je hemofilie a polovina z nich jsou vysílače. Asi 30% nemá žádnou rodinnou anamnézu a její nástup může být způsoben genetickými mutacemi. Faktor IX postrádá stejný genetický vzorec jako hemofilie A, ale ženské vysílače mají nižší hladiny faktoru IX a mají tendenci krvácet. Nedostatek faktoru X1 vede k tvorbě krevního tromboplastinu. Protrombin nelze přeměnit na trombin. Fibrinogen nelze převést na fibrin a je náchylný ke krvácení.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Elektromyografie krevní rutinní koagulační faktor stanovení aktivity adheze destiček
Krvácení je hlavním klinickým projevem tohoto onemocnění: Pacienti mají po operaci spontánní / lehké zranění / dlouhodobý sklon ke krvácení. Těžké trvání může nastat jak po narození, tak mírnější.
1. Krvácení kůže a sliznice je snadno zranitelné v důsledku podkožní tkáně, dásní, jazyka, ústní sliznice a dalších částí, takže se jedná o místo krvácení. U dětí je větší pravděpodobnost krvácení / hematom po čelní srážce, ale krvácení z kůže a sliznice není rysem tohoto onemocnění.
2. Kloubní krev: Jedná se o běžný klinický projev u pacientů s hemofilií A. Často se vyskytuje při traumatu / chůzi / cvičení a způsobuje synoviální krvácení, které je častější v kolenním kloubu, následované sakrálními, kyčelními, loketními, ramenními a zápěstními klouby. Počkejte. Krvácení kloubů lze rozdělit do tří fází:
A. Akutní fáze: krvácení do kloubní dutiny a kolem kloubní tkáně, způsobující místní horečku, zarudnutí a bolest v kloubu. Po svalové křeči, omezené pohyblivosti, jsou klouby většinou v poloze flexe.
B. Celková artritida: Ve většině případů není krev opakovaně absorbována v důsledku opakovaného krvácení. Enzym uvolňovaný bílými krvinkami a dalšími složkami v krvi stimuluje kloubní tkáně a vytváří chronický zánět a zahušťování synovia.
C. Pozdní fáze: fibróza kloubů / ztuhlost kloubů, deformita, atrofie svalů, destrukce kostí, kontraktura kloubů vedoucí ke ztrátě funkce. Opakované krvácení kolenního kloubu často způsobuje flexi kolene, valgus a subluxaci holenní kosti, což vytváří charakteristické tempo hemofilie.
3. Svalové krvácení a hematom se často vyskytují při těžké hemofilii A, která se vyskytuje častěji po traumatu / svalové aktivitě, a je častější u skupin nucených svalů.
4. Hematurie: Pacienti s těžkou hemofilií A mohou mít mikroskopickou hematurii nebo hrubou hematurii, bez bolesti, bez anamnézy traumatu. Pokud se však vyskytne ureterální sraženina, je to příznak ledvinové koliky.
5. Cysty pseudotumoru (hemofilické krevní cysty) se mohou vyskytovat v kterékoli části, častější ve stehnech, pánvi, telatách, nohou, pažích a rukou a někdy i v očích.
6. Poúrazové nebo pooperační krvácení Různé stupně traumatu, drobné operace mohou způsobit dlouhodobé a pomalé krvácení nebo krvácení.
7. Jiné části krvácení z gastrointestinálního krvácení se mohou projevit jako hemateméza, meléna, krvavá stolice nebo bolest břicha, většina pacientů má primární léze, jako je žaludek, dvanáctníkový vřed, hemoptýza souvisí s tuberkulózou, expanzí větví a dalšími primárními lézemi; Hemoroidy a sublingvální hematom jsou u pacientů s hemofilií A obvykle způsobeny orálním poškozením, sublingvální hematom může způsobit vytěsnění jazyka. Pokud se hematom rozvine do krku, často to způsobuje potíže s dýcháním, intrakraniální krvácení je často příčinou úmrtí pacientů s hemofilií.
8. Příznaky komprese způsobené krvácením a jeho komplikace Hematomové kompresní nervy mohou vést ke znecitlivění, ztrátě citlivosti, silné bolesti, svalové atrofii atd. Při inervaci stlačeného nervu: jazyk, orální dno, mandle, zadní faryngální stěna, krvácení do předního krku , může způsobit obstrukci horních cest dýchacích, což vede k potížím s dýcháním, a dokonce i udušení, místní krevní cévy jsou stlačeny, mohou způsobit nekrózu tkání.
Kritéria pro klinickou diagnózu jsou:
A. Většinou mužští pacienti (homozygoti žen jsou vzácní), s nebo bez rodinné anamnézy, rodinné anamnézy s x-vázanou recesivní dědičností.
B. Krvácení kloubů, svalů, hlubokých tkání, s aktivní aktivitou, bez námahy, námahou, traumatem nebo abnormální anamnéza krvácení po operaci, je vidět závažná deformace.
C. Výsledky laboratorních testů jsou pozitivní.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
