lokalizované zpevnění kůže
Úvod
Úvod Místní kůže se napíná, nejčastěji u sklerodermie. Sklerodermie je také známá jako systémová skleróza. Jak název napovídá, jedná se o onemocnění, při kterém kůže ztvrdne. Změny kůže jsou charakteristickým znakem systémové sklerózy. Stupeň lézí se však velmi liší. Mírné léze mají pouze lokalizovanou sklerózu a kalcifikaci kůže, v závažných případech může dojít k rozsáhlému ztuhnutí a zhrubnutí kůže v celém těle. Typické kožní léze zase podstoupí tři fáze otoku, infiltrace a atrofie. Léze jsou symetrické a léze se postupně rozšiřují od prstů k proximálnímu konci a hranice mezi poškozenou kůží a normální kůží je nejasná.
Patogen
Příčina
Etiologie a patogeneze onemocnění nejsou známy a mohou souviset s následujícími faktory:
1. Genetika: U pacientů se sklerodermií je exprese určitých antigenů HLA-II výrazně vyšší než u běžných lidí.
2, akademické výrobky a léky: jako je polyvinylchlorid, organická rozpouštědla, křemík, silika, epoxidová pryskyřice, L-tryptofan, bleomycin, pentazocin, může vyvolat tvrdou pokožku a viscerální fibrózu.
3, imunitní abnormality: nemoc má humorální imunitu a buněčné imunitní abnormality, specifické protilátky proti Scl-70 lze nalézt v pacientově séru. To ukazuje, že výskyt tohoto onemocnění úzce souvisí s imunitními poruchami.
4, abnormality metabolismu pojivové tkáně: charakteristickou změnou tohoto onemocnění je nadměrná produkce kolagenu, obsah kolagenu v kůži se výrazně zvýšil.
5, role cytokinů: některé cytokiny zapojené do patogeneze tohoto onemocnění, jako je transformující růstový faktor, epidermální růstový faktor, růstový faktor získaný z destiček.
6, vaskulární abnormality: většina pacientů se sklerodermou vykázala Raynaudův fenomén, patologie ukázala malé tepny a zesílení mikrovaskulární intima, stenózu nebo okluzi.
Lokalizovaná sklerodermie může být diagnostikována na základě typických kožních změn.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Pružnost kůže kontroluje fyzikální vyšetření kožní choroby kůže
Systémová skleróza: American College of Rheumatology (ARA) 1998 standard:
Hlavní standard: tvrdá pokožka se mění v proximální části metakarpofalangálního kloubu, což může ovlivnit celou končetinu, obličej, tělo a sucho.
B sekundární kritéria: 1 sklerodermie prstu: Výše uvedené změny kůže jsou omezeny na prsty.
2 Špička prstu má konkávní jizvu a podložka prstu zmizí.
3 bazální fibróza plic.
Mohou být diagnostikována jakákoli hlavní kritéria nebo 2 sekundární kritéria, další projevy, které jsou užitečné pro diagnostiku: Raynaudův fenomén, polyartritida nebo bolest kloubů, abnormální motilita jícnu, kožní patologie, otok a fibróza vláknitých vláken, imunologické vyšetření ANA , protilátka anti-Scl-70 a protilátka centromery (ACA) pozitivní.
CREST syndrom, konkrétně 3 z nich může být diagnostikováno 5 příznaků nebo více než 3 plus dot protilátka.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
(1) Lokalizovaná sklerodermie musí být identifikována s následujícími chorobami.
1. Bodová atrofie: Časné poškození je různých velikostí, barvy kůže nebo modrobílé, prohlubně nebo vyboulení, vrásky na povrchu a obtížně se dotýkají.
2. Atrofický sklerotizující mech: Kožní léze jsou levandulově zbarvené ploché papuly, které se liší velikostí a často se agregují, ale navzájem se nespojují. Na povrchu jsou nadržené špendlíky vlasových folikulů, někdy puchýře a postupně dochází k atrofii kůže.
(B) Systémová skleróza musí být identifikována u následujících chorob.
1. Dospělý sklerém: Kožní léze začínají od hlavy a krku po rameno a záda a hluboká derma je oteklá a tuhá. Místní nepigmentace, bez atrofie a vypadávání vlasů a tendence k samoléčení.
2. Smíšené onemocnění pojivové tkáně: Pacient má smíšené projevy systémového lupus erythematosus, sklerodermie, dermatomyozitidy nebo polymyozitidy, včetně Raynaudova fenoménu, nezkrytého edému obličeje a rukou a oteklých prstů. horečka, nedestruktivní polyartritida, svalová slabost nebo myalgie a další příznaky. Jak vyluhující jaderný antigen (ENA), tak protilátky RNP jsou vysoce titrově pozitivní.
