karcinoidní syndrom
Úvod
Úvod Syndrom vyvolaný paroxysmálním začervenáním kůže a průjmem jako hlavním klinickým projevem karcinoidů (nádor syelophilických buněk) v gastrointestinálním traktu. Tento nádor byl v minulosti mylně považován za nezhoubné nádory. Bylo potvrzeno, že jde o zhoubný nádor, ale pomalu roste. Průběh nemoci je obvykle 10 až 15 let. I když existuje metastáza, může pacient přežít po dlouhou dobu, s výjimkou jícnu, kterýkoli ze zažívacího traktu. Karcinoidy se mohou vyskytovat v oblasti a 1/3 v dodatku, častější u žen, zřídka metastázovat. 2% v žaludku, zbytek v dvanáctníku, tlusté střevo (častější u mužů), žlučník a Meckelovo divertikulum, se mohou vyskytovat také v průduškách a vaječníku, ale méně časté.
Patogen
Příčina
Buňky podobné karcinoidům produkují celou řadu biologicky aktivních látek, z nichž nejdůležitější jsou serotonin, bradykinin, histamin a prostaglandiny. Serotonin je odvozen od tryptofanu v potravě. Za normálních podmínek je 99% tryptofanu v těle využíváno k tvorbě niacinu nebo nikotinamidu a pouze 1% je využíváno gastrointestinálními mukózními buňkami k produkci serotoninu. Serotonin je přítomen v gastrointestinální sliznici s malým množstvím krevních destiček a mozkových buněk. Po karcinogenezi je 60% tryptofanu v potravě přeměněno na serotonin v karcinoidních buňkách, takže v krvi karcinoidních pacientů dochází k významnému zvýšení serotoninu.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Test sérových kyselin v séru výtok karcinoembryonální enoláza erytrocytového antigenu
(A) Stanovení 5-HT v séru u pacientů s karcinoidním syndromem se často významně zvýšilo, většinou 83 ~ 510μmol / 24h (obvykle 11 ~ 51μmol / 24h).
(B) Stanovení 5-HIAA vylučování 5-HIAA močí u pacientů s karcinoidním syndromem, často více než 78,5μmol / 24h, obvykle 156,9 ~ 3138μmol / 24h (normální hodnota <47,1μmol / 24h).
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Je třeba identifikovat tyto nemoci:
1 Sčervenání kůže menopauzy: Je to druh sčervenání kůže, který trvá dlouho, ale není to vážné a má pocit horečky. Žádné kožní purpury, žádné bolesti břicha, průjem, sípání a další příznaky.
2 neuroedém: v důsledku různých podnětů, náhlý edém měkké tkáně. Alergický angioedém, který se často objevuje na tváři, rtech, očních víčkách, se může objevit také v ústech a krku, těžký edém krku může způsobit asfyxii, ale není doprovázen návaly horka a jinými projevy karcinoidů.
3 systémová mastocytóza. Vzhledem ke zvýšení produkce histaminu způsobuje začervenání kůže, na kůži a sliznicích se může objevit erytém a mohou se vyskytnout změny podobné kopřivce. Při delším trvání se může objevit průjem. Při zčervenání kůže se zvyšuje hladina histaminu v krvi.
