pánevní meningokéla
Úvod
Úvod Míchací meningocele je běžným typem parciální spina bifida a týká se otoku míchy a / nebo tkáně míchy nervu do páteře na základě spina bifida. Pokud se tkáň páteřního nervu a meningy vyboulí současně a vyboulený vak má neporušenou kůži nebo pseudoepiteliální pokrytí, nazývá se to vyboulení meningokel. Pánevní sulcus je odvozen od defektu přední stěny holenní kosti.
Patogen
Příčina
V důsledku vrozených faktorů je laminektomie neúplná a je zde příčina otoku míchy a nervu na defekt laminy. Stále není jasné, zda se toto onemocnění vyskytuje většinou ve střední linii hřbetní části páteře. Nejběžnější lumbosakrální segment se vyskytuje v cervikálním segmentu. Nebo hrudník. V některých případech je výčnělek z obratlů na stranu páteřního kanálu přes zvětšené meziobratlové foramen nebo vydutý vak k zadní stěně hltanu, hrudní dutině a pánevní dutině, vyboulení meningů je obecně méně běžné u jednorázových násobků. Meningocele někdy koexistuje s vrozeným hydrocefalem.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Pánevní inflační angiografie Rentgenová lipiodolová angiografie MRI
Klinická zácpa, močová dysfunkce a dystokie. Projevy meningokel a spinální meningokele lze rozdělit do tří hledisek:
1. Když se dítě narodí, v krku, hrudníku nebo lumbosakrální oblasti středové linie na zádech je vidět cystická hmota. Objem se liší od jujuba po obrovskou. Hmota je kulatá nebo eliptická, se širokou základnou a několika stuhami. Povrch kůže je normální, někdy se změnou jizvy nebo tenkou vrstvou. Když dítě pláče, hmota je oteklá a kompresní hmota vyboulí. V případě ulcerace existuje pouze jedna vrstva arachnoidální membrány na povrchovém defektu, který je granulovaný nebo infikovaný. V případě ulcerace má povrch hmoty odtok mozkomíšního moku, což naznačuje, že vydutá kapsle komunikuje s subarachnoidálním prostorem. Bylo zjištěno, že test hmotnosti propustnosti světla má vysoký stupeň propustnosti světla v jednoduché meningokele: u páteřních meningů, protože existují míchy a kořeny nervů, některé bloky mají stíny; Pokud je meningocele nebo meningocele míchy kombinována s lipomem, povrch je pokryt tukovou tkání a hluboký povrch je meningocele, takže stupeň propustnosti světla je nízký.
2. Příznaky poškození nervů: jednoduchá meningocele nemůže mít žádné neurologické příznaky. Měnová meningokle a vývojová deformita míchy, degenerace, tvorba stříkačky, příznaky jsou závažnější, často mají různé stupně ochrnutí a inkontinence dolní končetiny. Příznaky závažného neurologického poškození způsobeného lumbosakrálními lézememi jsou mnohem více než symptomy cervikálních a hrudních lézí. Tyto neurologické příznaky zahrnují deformované nohy (jako varus, valgus, dorzální zakřivení a malé nohy), svalovou atrofii, nerovnoměrnou délku dolních končetin s necitlivostí, slabostí a autonomní dysfunkcí. Vázaná šňůra míchy a samotná meningocele mohou být dále zhoršovány věkem a délkou syndromu přivázané šňůry. Expozice míchy obvykle vykazuje závažné neurologické příznaky a je také určena stupněm deformity míchy.
3. Jiné příznaky: malé množství meningokel vyboulených na boční stranu páteřního kanálu nebo zadní stěnu hltanu, hrudní dutinu, břišní dutinu a prodloužení pánevní dutiny, může vykazovat příznaky vyduté komprese sousedních orgánů a orgánů. Některé děti s meningoklem s jinými malformacemi, jako je hydrocefalus a skolióza, mohou mít odpovídající příznaky.
Podle výše uvedených klinických příznaků je obecně možné stanovit diagnózu. Test prostup světla může být použit jako reference pro diagnostiku. Nejkritičtějším diagnostickým bodem je to, že střední linie dítěte, expanzivní hmota se nachází po narození a rozšiřuje se s věkem, jakož i doprovodné příznaky neurologického poškození.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
V pánevní dutině je široká infiltrace: rakovina konečníku se šíří ze střevní stěny a při rozsáhlé infiltraci v pánevní dutině (nebo recidivě v pánevní dutině po operaci) může způsobit bolestivost v pase a kotníku a pocit otoku. Příznaky způsobené lokální infiltrací: rakovina konečníku se šíří ze střevní stěny, když dochází k rozsáhlé infiltraci v pánevní dutině (nebo recidivě v pánevní dutině po operaci), která může způsobit bolest v pase a kotníku, otokový pocit, když nádor infiltruje nebo stlačuje sedací nerv nebo se zavře Bolesti sedacího nervu nebo neuralgie obturátoru se mohou objevit také v kořenech sakrálního nervu (lumbosakrální plexus); vaginální krvácení nebo hematurie se může objevit, když nádor napadne sliznici pochvy a močového měchýře; rakovina tlustého střeva může napadnout a kontakt s tenkým střevem Po vytvoření vnitřních hemoroidů může dojít k postprandiální hnačce, která uvolňuje příznaky neúplného trávení potravy, pokud se nádor týká močovodu, může dojít k hydronefróze.Pokud se jedná o bilaterální močovod, může to způsobit uzavření moči a urémii a recidivu pánve po operaci konečníku. A společnou příčinou smrti.
Pánevní absces: Většina akutního zánětu pánevní pojivové tkáně nebyla léčena včas a hnisání tvoří pánevní absces.Tento absces lze omezit na jednu nebo obě strany dělohy a hnis proudí do hluboké pánevní dutiny. Symptomy se dále zhoršovaly a byla zde hypertermie relaxačního typu. Podráždění peritoneální bylo výraznější. Podráždění rekta a močového měchýře, jako je rektální tlak, defekace a dysurie, a příznaky systémové otravy. Dvojitá diagnóza a anální vyšetření ukázaly, že pánevní dutina byla plná a rektální děloha byla zahuštěna, tvrdá nebo zvlněná a doprovázena zjevnou něhou.
Vaginální mukosální otok: symptom způsobený vývojem embryonálního rabdomyosarkomu pod kůží. Podle klinických projevů a patologických rysů není obecně obtížné diagnostikovat, ale není snadné diagnostikovat na počátku klinické praxe. Když se u dítěte zjistí, že má v pochvě masu, je často poměrně velká a dokonce má destruktivní infiltraci nebo metastázování. Histopatologické vyšetření je někdy docela benigní a často nepochopené jako benigní nádor. Vědci se domnívají, že v eozinofilní cytoplazmě existují podélná a příčná pruhovaná svalová vlákna, což je hlavní základ pro diagnózu rabdomyosarkomu, ale v praxi je obtížné tuto pruhovanou strukturu najít, hlavně kvůli malému počtu nádorových buněk a řídké struktuře. Elektronová mikroskopie pomáhá potvrdit výskyt pruhovaných svalových struktur a přítomnost nezralých buněk v tkáňových řezech je pro diagnostiku důležitější.
Klinická zácpa, močová dysfunkce a dystokie. Projevy meningokel a spinální meningokele lze rozdělit do tří hledisek:
1. Když se dítě narodí, v krku, hrudníku nebo lumbosakrální oblasti středové linie na zádech je vidět cystická hmota. Objem se liší od jujuba po obrovskou. Hmota je kulatá nebo eliptická, se širokou základnou a několika stuhami. Povrch kůže je normální, někdy se změnou jizvy nebo tenkou vrstvou. Když dítě pláče, hmota je oteklá a kompresní hmota vyboulí. V případě ulcerace existuje pouze jedna vrstva arachnoidální membrány na povrchovém defektu, který je granulovaný nebo infikovaný. V případě ulcerace má povrch hmoty odtok mozkomíšního moku, což naznačuje, že vydutá kapsle komunikuje s subarachnoidálním prostorem. Bylo zjištěno, že test hmotnosti propustnosti světla má vysoký stupeň propustnosti světla v jednoduché meningokele: u páteřních meningů, protože existují míchy a kořeny nervů, některé bloky mají stíny; Pokud je meningocele nebo meningocele míchy kombinována s lipomem, povrch je pokryt tukovou tkání a hluboký povrch je meningocele, takže stupeň propustnosti světla je nízký.
2. Příznaky poškození nervů: jednoduchá meningocele nemůže mít žádné neurologické příznaky. Měnová meningokle a vývojová deformita míchy, degenerace, tvorba stříkačky, příznaky jsou závažnější, často mají různé stupně ochrnutí a inkontinence dolní končetiny. Příznaky závažného neurologického poškození způsobeného lumbosakrálními lézememi jsou mnohem více než symptomy cervikálních a hrudních lézí. Tyto neurologické příznaky zahrnují deformované nohy (jako varus, valgus, dorzální zakřivení a malé nohy), svalovou atrofii, nerovnoměrnou délku dolních končetin s necitlivostí, slabostí a autonomní dysfunkcí. Vázaná šňůra míchy a samotná meningocele mohou být dále zhoršovány věkem a délkou syndromu přivázané šňůry. Expozice míchy obvykle vykazuje závažné neurologické příznaky a je také určena stupněm deformity míchy.
3. Jiné příznaky: malé množství meningokel vyboulených na boční stranu páteřního kanálu nebo zadní stěnu hltanu, hrudní dutinu, břišní dutinu a prodloužení pánevní dutiny, může vykazovat příznaky vyduté komprese sousedních orgánů a orgánů. Některé děti s meningoklem s jinými malformacemi, jako je hydrocefalus a skolióza, mohou mít odpovídající příznaky.
Podle výše uvedených klinických příznaků je obecně možné stanovit diagnózu. Test prostup světla může být použit jako reference pro diagnostiku. Nejkritičtějším diagnostickým bodem je to, že střední linie dítěte, expanzivní hmota se nachází po narození a rozšiřuje se s věkem, jakož i doprovodné příznaky neurologického poškození.
