kožní nekróza
Úvod
Úvod Kožní nekróza se týká erytému, otoků, puchýřů a kožní nekrózy v kůži a trombózy kožních mikrovláken. Recidivující kožní nekrotizující eozinofilní vasklitida je systémová červená papule, hemoragická papule, angioedém, plakový plak, mukositida, gingivitida, celková plešatost a podobně. Příležitostně kožní vaskulitida s erytémem prstenu, edematózní poškození a puchýře. Hlavní svědění. Žádné systémové příznaky, dlouhý průběh nemoci, chronický recidivující proces. Obecná prognóza je dobrá.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Příčina této choroby není jasná.
(dvě) patogeneze
Patogeneze stále není příliš jasná. Vzhledem k tomu, že eozinofily ulpívají na vaskulárních endoteliálních buňkách, může přítomnost adhezních molekul eosinofily neustále doplňovat. Eozinofily se vážou na cytokinem indukovanou adhezivní molekulu vaskulárních buněk typu 1 (VCAM-1) v endoteliálních buňkách prostřednictvím integrinu pozdního aktivního antigenu typu 4 (VLA-4) a intercelulární adhezní molekuly typu 1 (ICAM- 1) hraje důležitou roli při migraci eosinofilů do endoteliálních buněk. Uvolňování leukotrienů, C4 a faktorů aktivovaných destičkami eosinofily zvyšuje vaskulární permeabilitu a vede k patologickým změnám díky uvolňování granulárních proteinů, což vede k uvolňování histaminu a histaminu žírných buněk. Patologií je hlavně dermální vaskulární nekrotická vaskulitida. Patologie ukázala nekrózu podobnou fibrinu ve stěně, infiltraci eosinofilů v celé dermis, mírnou nebo bílou fragmentaci krvinek. Dermis je obvykle normální, občas puchýře v epidermis nebo infiltraci eosinofilů.
Nepřímá imunofluorescence má velké množství hlavních základních bílkovin a neurotoxinů odvozených od eosinofilů uložených uvnitř a vně stěny cévy a krevních cév a lze ji vidět v dermis, zejména v perivaskulárních buňkách (s trypsinem žírných buněk). Barvení) zvýšené. Elektronová mikroskopie ukázala abnormality ve stěnách malých krevních cév a endoteliálních buňkách, adhezi eosinofilů a volných eosinofilů a viditelné endoteliální buňky. Je vidět, že eozinofily ztrácí cytoplazmatické granule a organely a chromatin jádra se rozpustí. Abnormální endoteliální buňky mají jadernou pyknózu, buněčný otok, mitochondriální destrukci a prasknutí buněčné membrány. Mezi svazky kolagenu jsou denaturované velké eozinofily a volné částice. Imunoperoxidové barvení ukázalo, že VCAM-1 byl uložen v malých vaskulárních endotelových buňkách a že VLA-4 pozitivní eozinofily ulpěly. Povrchové kožní postižení VCAM-1 je silně pozitivní.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Imunotest testu počtu krevních destiček (PLT) na kožních lézích
Vyrážka je charakterizována systémovými červenými papuly, hemoragickými papuly, angioedémem, plakovými plaky, mukositidou, gingivitidou a celkovou plešatostí. Občas zazvoní erytém, poškození otoků a puchýře. Hlavní svědění. Žádné systémové příznaky, dlouhý průběh nemoci, chronický recidivující proces.
Podle klinických projevů lze laboratorní testy diagnostikovat tkáňové biopsie.
Absolutní počet eosinofilů vzrostl, dosáhl (1,4 ~ 6,2) × 10 / l, rychlost sedimentace erytrocytů, zvýšený sérový hlavní protein (MBP) (<600 μg / l), IgE, IgA, IgG zvýšen, elektroforéza sérového proteinu A globulin gama se zvýšil. Eosinofily prodloužily přežití v pacientově séru.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Mezi osoby, které musí být identifikovány, patří herpetická dermatitida, eozinofilní syndrom, Wellsův syndrom, paroxysmální angioedém s eosinofilií a polymorfní těhotenská vyrážka. Výše uvedená onemocnění jsou klinicky prostá hemoragických papule a existují významné rozdíly v patologii, takže není těžké rozlišit. Lze identifikovat Churg-Straussův syndrom, klinicky spojený s astmatem, histopatologii eozinofilní vaskulitidy malých až středních krevních cév nebo granulomatózní vaskulitidy a přítomnost či nepřítomnost fragmentace bílých krvinek.
