modrofialové kožní změny
Úvod
Úvod Zvýší-li se červená krev v krvi (hemoglobin, který nese kyslík), bude mít pokožka modro-fialovou změnu v kůži, lékařsky známou jako cyanóza, nejčastěji v jazyce, rtech, ušních řasách, tvářích a končetinách. Modro-fialová změna na kůži je častější u purpury krevních destiček, což je typ krevní destičky, která je méně náchylná ke koagulaci a onemocnění krve kvůli menším počtu destiček.
Patogen
Příčina
Etiologie a patogeneze tohoto onemocnění nebyla zcela objasněna. Akutní typ se vyskytuje většinou po uzdravení akutní virové infekce horních cest dýchacích, což naznačuje, že trombocytopenie je spojena s imunitní odpovědí na primární infekci. Asi polovina chronických pacientů může detekovat protilátky proti krevním destičkám v séru.
I. Protilátky spojené s destičkami Protilátky proti destičkám jsou přítomny v séru chronických pacientů s ITP. Pokud je plazma pacienta s chronickou ITP dodána normální osobě, může být snížena trombocytopenie normální osoby, pokud je pacientovi ITP dodána normální lidská krevní destička, je vstupní destička v krátké době zničena. Bylo potvrzeno, že zkrácení života destiček u pacientů s ITP bylo způsobeno přítomností protilátek ničících destičky v séru, které se nazývají protilátky spojené s destičkami (PAIC3), z nichž 95% bylo typu IgG a malé množství typu IgM a IgM. Doplňkový trombocyt C3 (PAC3) je přítomen v krevním oběhu u pacientů s ITP a jeho zvýšení je přímo úměrné zvýšení PAIg.
Za druhé, mechanismus destrukce destiček Průměrná délka života destiček je 7 až 11 dní, zatímco životnost destiček u pacientů s ITP je pouze 40 až 230 minut. Protože slezina obsahuje velké množství makrofágů, může produkovat vysoké koncentrace protilátek proti krevním destičkám a pomalý krevní tok může blokovat destičky potažené protilátkou, takže se slezina stává hlavním místem destrukce destiček. Játra a kostní dřeň jsou také místem, kde se ničí krevní destičky. Chronická destrukce destiček ITP je způsobena fagocytózou makrofágových buněk vazbou protilátek proti destičkám na jejich přidružené antigeny. Akutní destrukce destiček ITP je způsobena adsorpcí virových antigenů na povrchu destiček a vazbou na odpovídající antivirové protilátky, což vede k destrukci destiček.
Zatřetí, porucha maturace megakaryocytů Protože krevní destičky a megakaryocyty mají společný antigen, mohou protilátky proti destičkám také inhibovat megakaryocyty kostní dřeně, což způsobuje poruchy zralosti, čímž ovlivňuje produkci destiček.
Za čtvrté, další faktory
1, role estrogenu: chronický typ je častější u žen v plodném věku, snadno se relapsu během těhotenství, což naznačuje, že estrogen může hrát roli v patogenezi tohoto onemocnění, může to být tím, že estrogen může zvýšit schopnost makrofágů na fagocytózu a destrukci destiček;
2, protilátka poškozuje kapilární endoteliální buňky, což způsobuje, že kapilární permeabilita zvyšuje a zhoršuje krvácení.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Krevní rutinní imunoglobulin asociovaný s krevními destičkami (PAIgG, PAIgA, PAIgM) Počet bílých krvinek (WBC) Test červených krvinek flexe palce pěst test
Nejprve příznaky trombocytopenické purpury
1, akutní typ
Většina dětí mladších 10 let má v anamnéze virovou infekci před onemocněním, většina z výše uvedených infekcí dýchacích cest, zarděnek, spalniček a planých neštovic je k dispozici také po očkování. Inkubační doba mezi infekcí a sobolí je více než 1-3 týdny.
Hlavně u kůže, krvácení ze sliznice, často závažnější, krvácení z kůže se liší velikostí, nerovnoměrným rozložením a větším počtem končetin. Mukózní krvácení má výtok z nosu, krvácení z dásní a bukální sliznice. Často se vyskytuje zažívací trakt, krvácení z močových cest, krvácení z očí pod membránu, malé množství krvácení do sítnice. Mícha nebo intrakraniální krvácení jsou běžné a mohou způsobit ochrnutí dolních končetin nebo intrakraniální hypertenze, což může ohrozit život.
2, chronický typ
Většinou 20-50 let, ženy jsou 3-4krát muži. Zákeřný nástup. Pacienti mohou mít přetrvávající krvácení nebo opakující se epizody a někteří mohou mít lokalizovanou tendenci ke krvácení, jako je opakovaná epistaxe nebo menoragie. Defekty a ekchymózy se mohou vyskytovat v jakékoli části kůže a sliznic, ale vzdálenější od končetin. V zažívacím traktu a močových cestách může dojít ke krvácení. Hluboký hematom se může objevit také po traumatu.
Za druhé, diagnóza trombocytopenické purpury
1, krev:
Akutní krevní destičky jsou výrazně sníženy, většinou pod 20 × 109 / L. Pokud je krvácení závažné, může být doprovázeno anémií a může dojít ke zvýšení počtu bílých krvinek. Občas eosinofilie. Chronické, krevní destičky jsou většinou v rozmezí 30-80 × 109 / l, běžné velké deformované krevní destičky.
2, kostní dřeň:
Akutní typ, počet megakaryocytů je normální nebo zvýšený, většinou naivní, s hladkými hranami buněk, bez výčnělků, málo cytoplazmy a velkými částicemi. Chronické megakaryocyty obecně rostou, zrnité megakaryocyty rostou, ale cytoplazma obsahuje méně částic, basofilních.
3. Imunologické vyšetření:
4. Ostatní:
Doba krvácení byla prodloužena, test ramene paprsku byl pozitivní, kontrakce krevních sraženin byla slabá, adheze destiček a agregační funkce byly oslabeny a životnost destiček značených 51Cr nebo 111In byla zkrácena.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika modro-fialových změn kůže:
(1) Aplastická anémie: projevuje se jako tři hlavní příznaky horečky, anémie a krvácení. Játra, slezina a lymfatické uzliny nejsou velké. Podobně jako u idiopatické trombocytopenické purpury s anémií, ale anémie je těžší, celkový počet bílých krvinek je Neutrofily jsou redukovány a retikulocyty nejsou vysoké. Kostní dřeň červená, granulocytový systém má sníženou krevní funkci a megakaryocyty jsou redukovány nebo extrémně obtížné je najít.
(2) Akutní leukémie: ITP je zvláště potřebná k identifikaci leukémie bez zvýšení počtu bílých krvinek. Lze to potvrdit krvavým nátěrem vykazujícím různá stádia nezralých bílých krvinek a vyšetření kostní dřeně.
(3) alergická purpura: pro symetrické hemoragické vyrážky jsou spodní končetiny častější, počet krevních destiček je mnoho, obecně snadno identifikovatelných.
(4) lupus erythematosus: včasné projevy trombocytopenické purpury, podezřelé z protijadrových protilátek a lupusových buněk (LEC), mohou pomoci identifikovat.
(5) Wiskortt-Aldrichův syndrom: Kromě krvácení a trombocytopenie v kombinaci s extenzivním ekzémem v celém těle a snadno infikovatelným se snížila adheze destiček, nedošlo k aglutinační reakci na ADP, adrenalin a kolagen. Jedná se o recesivní dědičné onemocnění, které se vyskytuje u kojenců samců a umírá do 1 roku věku.
(6) Evansův syndrom: charakterizovaný současnou autoimunitní trombocytopenií a hemolytickou anémií, Coombův test je pozitivní, stav je závažnější, většina pacientů je účinná hormonem nebo splenektomií.
(7) Trombotická trombocytopenická purpura, pozorovaná v jakémkoli věku, jsou základní patologické změny eosinofilní embolizace malých tepen, dříve považovaná za embolii destiček a potvrzená embolizací fibrinu fluorescenčním testem na protilátky. Toto vaskulární poškození se může objevit v různých orgánech. Klinické projevy trombocytopenického krvácení a hemolytické anémie, hepatosplenomegalie, hemolýza je naléhavější, horečka a bolesti břicha, nauzea, průjem a dokonce i kóma, křeče a další neurologické příznaky. Reticulocyty se zvyšují a v okolní krvi se objevují jaderné červené krvinky. Sérový anti-lidský globulinový test je obecně negativní. Může vykazovat renální dysfunkci, jako je hematurie, proteinurie, azotémie, acidóza. Prognóza je závažná a existuje pouze dočasná kombinace adrenokortikálních hormonů.
(8) Sekundární trombocytopenická purpura: Trombocytopenie může způsobit jak závažná bakteriální infekce, tak virémie. Různá onemocnění splenomegálie, onemocnění zamořená kostní dření, alergie na chemikálie a léky a otrava (léky mohou přímo ničit destičky nebo inhibovat jejich funkci, nebo kombinovat s plazmatickými složkami za vzniku antigenových komplexů, které zase produkují protilátky, a pak alergické na antigenní protilátky Reakce, destrukce krevních destiček Alergické reakce lze pozorovat na začátku zimnice, horečky, bolesti hlavy a zvracení atd.), Hemolytická anémie může být spojena s trombocytopenií, měla by být pečlivě vyšetřena, aby se zjistila příčina identifikace s idiopatickou trombocytopenickou purpurou.
