kožní granulom
Úvod
Úvod Většina hlášené kožní Hodgkinovy choroby, cutis lymfogranulomatóza, je ve skutečnosti lymfatická papulosa typu A. Synonymní Hodgkinův lymfom, Hodgkinův granulom, Hodgkinský paragranulom, Hodgkinův sarkom, lymfohgranulomatóza maligna. Toto onemocnění je druh ML, se speciálními nádorovými gigantickými buňkami (Reed-Sternbergovy buňky, označované jako RS buňky), často s různým stupněm infiltrace zánětlivých buněk. U těchto dvou onemocnění existuje poměrně mnoho překrývajících se výkonů. Buňky lymfatického papulózy typu A sdílejí běžný imunofenotypový marker s buňkami Reed-Sternberga (RS buňky). U pacientů s Hodgkinovou chorobou lze pozorovat papulosu podobnou lymfomu. Primární kožní Hodgkinova choroba bez postižení lymfatických uzlin je obtížné potvrdit a je velmi vzácná.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Příčina tohoto onemocnění je stále nejasná. Zde jsou některé myšlenky:
1. Virová infekce: Výskyt lidí, kteří jsou v úzkém kontaktu s pacienty, je vysoký. Lerine et al. Navrhli, aby titr protilátek proti virům EB v séru byl zvýšen, což se považuje za související s infekcí virem EB, ale neexistují žádné jasné důkazy.
2. Radiační účinky: Incidence obyvatel v oblasti exploze atomové bomby je čtyřikrát vyšší než u ostatních obyvatel.
3. Může být spojena s jinými typy ML, s mnohočetným idiopatickým hemoragickým sarkomem nebo leukémií.
4. Buněčná imunodeficience: podle snížení krevních T lymfocytů pacienta, zmizení buněčné imunitní hypoplasie, normální hypersenzitivita opožděného typu, pomalé odmítnutí aloštěpů, z oblasti T lymfatických uzlin často dochází k časným lézím, které jsou považovány za monitorování imunity s T buňkami Funkční defekty vedou k abnormální hyperplázii nádoru „retikulárních buněk“.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná. Protože stále existuje diskuse o původu RS buněk, je třeba další diskuse. Předpokládá se, že původ RS buněk pochází z T lymfocytů, B lymfocytů, tkáňových buněk nebo interdigitovaných retikulocytů nebo dendritických retikulocytů. Většina z nich obvykle pochází z retikulocytů, ale nebyly potvrzeny.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Intradermální test léze na kůži
Pacienti si často stěžují na povrchové lymfatické uzliny nebo lymfatické uzliny, zejména na krku, bezbolestné progresivní otoky, doprovázené únavou, ztrátou chuti k jídlu, úbytkem hmotnosti, nepravidelnou podchlazení, nočními pocení a svěděním. Pozdní fáze mohou zahrnovat jakýkoli orgán. V důsledku otoku krčních a axilárních lymfatických uzlin může být brachiální plexus stlačen, aby způsobil kašel, potíže s dýcháním, syndrom nadřazené vena cava a potíže s řečí. Zapojení sleziny může způsobit břišní nepohodlí, zažívací potíže, nevolnost, zvracení a symptomy způsobené hypersplenismem. Zapojení kostí může způsobit zlomeniny, exoftalmy, kompresi míchy a ochrnutí. Zapojení centrálního nervového systému může způsobit hemiplegii, periferní neuropatii a bolest. Gastrointestinální postižení může způsobit vředy, bolest, krvácení, obstrukci a malabsorpční syndrom. Zapojení jater může způsobit žloutenku a jaterní kómu. Zapojení do genitourinárního systému může způsobit urémii. Pacienti s nízkou buněčnou imunitou jsou náchylní k infekci viry, bakteriemi a kandidami.
Poškození kůže lze rozdělit na specifické a nespecifické.
1. Konkrétní poškození: Podle statistik Benninghoffa a kol. Je to u 5% až 10% pacientů. Primární je vzácné. Většina z nich pochází z krevních zdrojů, které jsou běžné u pokročilých pacientů s rozsáhlými lézemi lymfatických uzlin, pokud jsou retrográdně přenášeny odpovídajícími lymfatickými uzlinami, lze je vidět v rané fázi. Primární léze se mohou objevit před jinými příznaky, včetně lymfadenopatie během několika měsíců nebo 5 až 10 let, s lepší prognózou, a pacienti mohou přežít 10 až 20 let. Pacienti se sekundárním poškozením často umírají během několika měsíců. Poškození se vyskytuje v horní části pokožky hlavy, krku a trupu a může se projevit jako papuly, uzliny, plaky, erytroderma nebo ekzém, příležitostné nebo subkutánní uzly. Vředy se mohou vyskytovat na základě uzlů nebo plaků nebo z kožních lézí, jako jsou lymfatické uzliny nebo kosti.
2. Nespecifické poškození: častější, často projevující se jako epidermální eroze, erytém, mechová, svědění nebo erytrodermie. Mohou se také vyskytnout další poškození, jako je bledá kůže, kopřivka, polymorfní erytém, nodulární erytém, červená pityriasis, pemfigus, ichtyóza, dermatomyozitida a kožní dysplazie. Někdy může také exprimovat purpuru, bully, lymfedém, alopecie, palmovou keratózu a flebitidu a pigmentaci. V důsledku nízké buněčné imunitní funkce se u nejméně asi 15% pacientů rozvine herpes zoster.
Většina Hodgkinovy choroby obvykle pochází z lymfatických uzlin, které sahají retrográdně z lymfatických uzlin nebo lymfatických cév na kůži nebo přímo na kůži. Kožní léze jsou papuly nebo uzly s ulcerací nebo bez ulcerace. V pokročilých případech může docházet k rozšiřování pokožky. Nespecifické kožní léze jsou běžné u pacientů s Hodgkinovou chorobou, generalizovaná těžká svědění se může objevit několik měsíců před tím, než je onemocnění jasně diagnostikováno. Sekundární nodulární pruritus a pigmentace mohou nastat v důsledku poškrábání. Jiné kožní projevy, jako je získaná ichtyóza, exfoliativní dermatitida a generalizovaný herpes zoster.
Nespecifické kožní léze nemají klinickou ani histopatologickou specifitu. Klinická morfologie specifických kožních lézí není specifická a diagnóza je potvrzena hlavně histopatologickým vyšetřením.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Běžné granulomy:
Pohlavně přenosný lymfohanu, známý také jako tříselný lymfohanu, je pohlavně přenosné onemocnění způsobené infekcí Chlamydia trachomatis. Nemoc se obvykle vyskytuje v tropických a subtropických oblastech světa, zejména v Jižní Americe, Africe a jihovýchodní Asii.
Eozinofilní granulom (EG) je abnormální diferenciace nenádorových vlastností izolovaných tkáňových buněk. Eozinofilní granulom je projev hyperplasie Langerhansových buněk, dříve známý jako histiocytóza X. Eozinofilní granulom se vyskytuje většinou u dětí ve věku 5-10 let, s částmi kostí a plic. To představuje 60-80% případů hyperplazie Langerhansových buněk. Černí jsou vzácní.
Neeozinofilní granulomatózní prostatitida je nesýrový granulom, který je centrálně zkapalněný a nekrotický, v proximálním žlázovém žláze jsou hlavní tkáňové buňky obklopené lymfocyty, plazmatickými buňkami a eosinofily.
V minulosti byly pupeny sputa omylem označovány jako bakterioza podobná sputu a bylo potvrzeno, že jde o nádor, který pochází z kožních pomocných T lymfocytů. Vyskytuje se většinou u mladých dospělých, ale vyskytuje se také u lidí starších 10 let nebo 60 let, s více muži než ženami. Existují tři typy, z nichž nejběžnější je vývoj nádorů z plaků nebo plaků, nebo přímo nádorů, nazývaných náhlé granulomy sputa, které se rychle vyvíjejí a mají špatnou prognózu. Asi u 10% případů se může vyvinout erytrodermie, která se nazývá fungoidy erytrodermické mykózy. Toto onemocnění může trvat několik měsíců až několik let, v průměru 4 až 10 let.
Granuloma annulare je benigní zánětlivá kožní léze neznámé etiologie, která se vyskytuje v dermis nebo podkožní tkáni a je charakterizována kruhovými papuly nebo nodulárními lézemi.
Pacienti si často stěžují na povrchové lymfatické uzliny nebo lymfatické uzliny, zejména na krku, bezbolestné progresivní otoky, doprovázené únavou, ztrátou chuti k jídlu, úbytkem hmotnosti, nepravidelnou podchlazení, nočními pocení a svěděním. Pozdní fáze mohou zahrnovat jakýkoli orgán. V důsledku otoku krčních a axilárních lymfatických uzlin může být brachiální plexus stlačen, aby způsobil kašel, potíže s dýcháním, syndrom nadřazené vena cava a potíže s řečí. Zapojení sleziny může způsobit břišní nepohodlí, zažívací potíže, nevolnost, zvracení a symptomy způsobené hypersplenismem. Zapojení kostí může způsobit zlomeniny, exoftalmy, kompresi míchy a ochrnutí. Zapojení centrálního nervového systému může způsobit hemiplegii, periferní neuropatii a bolest. Gastrointestinální postižení může způsobit vředy, bolest, krvácení, obstrukci a malabsorpční syndrom. Zapojení jater může způsobit žloutenku a jaterní kómu. Zapojení do genitourinárního systému může způsobit urémii. Pacienti s nízkou buněčnou imunitou jsou náchylní k infekci viry, bakteriemi a kandidami.
