Pigmentace kůže je bronzová
Úvod
Úvod Ztráta slané nefritidy má typické klinické projevy polyurie a nokturie, kožní pigmentace je bronzová atd., Sůl ztrácící nefritida, známá také jako Thornův syndrom, je v současné době považována za skupinu znaků charakterizovaných těžkou ztrátou renální soli. Zvláštní druh onemocnění ledvin.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Toto onemocnění je klinicky vzácný syndrom chronického onemocnění ledvin.
1. Chronická intersticiální nefritida, chronická pyelonefritida.
2. Renální medulární cystické léze, jako je polycystické onemocnění ledvin.
3. Tuberkulóza ledvin, renální kalcifikace.
4. bilaterální renální hypoplasie.
5. Obstrukční nefropatie.
(dvě) patogeneze
Poškození renálních tubulárních epitelových buněk způsobené renálním intersticiálním onemocněním způsobuje, že je méně citlivý na aldosteron, renální tubulární reabsorpce chloridu sodného je snížena a velké množství chloridu sodného je vylučováno močí, což vede k hyponatrémii. Jeho zvláštností je, že reabsorpce chloridu sodného renální tubulární ztrátou je mnohem závažnější než glomerulární funkce. V těžkých případech může být poškozeno velké množství nefronů a přeživší jsou vystaveni nadměrnému zatížení solutem v plazmě, což způsobuje osmotické diuretické účinky, tj. Nadměrnou ztrátu soli a vlhkosti.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Renální ultrasonografie renální statické zobrazování renální dynamické zobrazování
1. Většinou dospělí muži, zejména mladí lidé.
2. Existují příznaky podobné Addisonově chorobě, 50% pacientů má polyurii a nokturii, pigmentace kůže je bronzová, rovnoměrně distribuovaná, ale bukální pigmentace sliznice je méně častá, což se liší od Addisonovy choroby. Akutní exacerbace je často slabá, ztráta chuti k jídlu, nevolnost a zvracení. Fyzikální vyšetření zjistilo, že úbytek na váze, slabý puls, nízký krevní tlak, náchylný k ortostatické hypotenzi, kolaps a synkopa. Dehydratace a šlacha, těžká mentální zmatenost, ochrnutí, kóma, urémie a acidóza.
3. Měj anamnézu chronického onemocnění ledvin.
4. Požití velkého množství soli (10 ~ 20 g / d) může zmírnit příznaky. 30% pacientů má v anamnéze gastritidu a dlouhodobé užívání velkého množství alkalických drog.
5. Léčba deoxykortikosteronem byla neúčinná, test na kortikální funkci nadledvin byl normální a aldosteron v moči byl zvýšen.
1. Existují typické klinické projevy polyurie a nokturie, kožní pigmentace je bronzová, akutní exacerbace je často slabá, ztráta chuti k jídlu, nevolnost a zvracení, úbytek hmotnosti, slabý puls, nízký krevní tlak, náchylný k ortostatické hypotenzi, Nedostatek a synkopa. Dehydratace, šlacha, těžká mentální zmatenost, ochrnutí, kóma a uremická acidóza.
2. Laboratorní testy mají snížený obsah sodíku v krvi, snížený obsah chloru v krvi, zvýšený obsah draslíku v krvi (občas snížený), změny azotemie a metabolické acidózy.
3. V případě požití 10 g / d soli nelze normální rovnováhu sodíku udržet.
4. Léčba deoxykortikosteronem je neúčinná.
5. Kortikální funkce nadledvin je normální a obsah aldosteronu v moči je zvýšen.
Na základě výše uvedeného lze stanovit diagnózu.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Pigmentace a hypopigmentace: Mechanismus abnormalit pigmentu je komplikovanější. Některé pigmentované kožní choroby jsou způsobeny genetickými faktory, jiné jsou způsobeny sekundárními faktory, jiné nejsou jasné.
Atrofie kůže a hyperpigmentace: Atrofie kůže znamená vytvoření atrofie podobající se šňůře v důsledku obstrukce, těhotenství, otoků a dalších důvodů. Pigmentace je endogenní pigment, jako je hemosiderin, lipofuscin, melanin a bilirubin u normálních lidí. Do těla někdy vstupuje uhlíkový prach, uhlí a tetovací pigmenty. Za patologických podmínek se některé z výše uvedených pigmentů zvýší a hromadí se uvnitř a vně buňky. Říká se tomu pigmentace.
Pláty pigmentové retiky: dermatopathia pigmentosa reticularis (DPR) je vzácné onemocnění, které je klinicky charakterizováno retikulární pigmentací, nezjizvující alopecí a podvýživou.
Jemná síťovina k pigmentové pigmentaci: pigmentové skvrny jsou jemné síťky k povrchové úpravě, zpočátku načervenalé. Po přechodu na šedavě šedou až tmavě hnědou se často vyskytuje v exponovaných částech tváří, krku a zad, zejména kolem víček a kotníků.
