zub zástrčky
Úvod
Úvod Zub ve tvaru špendlíku je klinický příznak způsobený určitými chorobami, který způsobuje, že zub roste do tvaru zátky. Tibiální zub je jedním z klinických projevů poruchy dětské pigmentace. Incontinentia pigmenti je také známá jako pigmentová inkontinence, Bloch-Sulzbergerův syndrom, Bloch-Siemensův syndrom a melanosis coria degenerarativa. Jedná se o vzácný složený genetický syndrom s charakteristickými změnami kůže, který může být spojen s malformacemi a abnormalitami oka, kostí a centrálního nervového systému.
Patogen
Příčina
Symptomy mohou být diagnostikovány podle klinických typických kožních lézí a jejich vývojového procesu v kombinaci se zřejmým zvýšením krevních granulocytů. Další diagnóza může být provedena biopsií kožní tkáně.
(1) Příčiny onemocnění
Podmínka je zděděna autozomálně dominantním nebo doprovodným.
(dvě) patogeneze
Ženy mají dva chromozomy X, takže stav není závažný a abnormální gen pro muže se nachází pouze na jednom chromozomu X, takže stav je vážný a často uhynul v období plodu, proto je častější u pacientek. Domácí Zhang Yuchang a kol. Uvedli, že ve skupině případů byl jeden chlapec. Carney hlásil poměr mezi ženami a muži 97: 3, s abnormální chromozomovou analýzou u 7/18 pacientů. V Číně bylo hlášeno, že jeden pacient byl během embryonálního období vystaven ozařování, což způsobilo genetickou mutaci, ke které došlo po 2 týdnech porodu.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Rentgenová lipiodolová angiografie
Toto onemocnění je onemocnění abnormální pigmentace kůže.
Poškození kůže
(1) Účinky poškození kůže: Většina kožních lézí tohoto příznaku je přítomna při narození a poslední se objevuje 3 měsíce po narození. Zánětlivá fáze může nastat během fetálního období a nedochází k progresi po narození. Zpočátku erytém, papuly následované oparem nebo bully, od fazolí mungo do široké fazole, jasný obsah, napětí blistrové stěny, pruhované nebo pruhované husté uspořádání, nerozdělené podle linií kůže nebo nervových segmentů. Herpes, bully atd. Trvají několik měsíců a objevují se opakovaně. Objevuje se na boku trupu, kolem prsu a končetin atd., Herpes často nepraskne ani nepraskne po nějakém vytečení, herpes absorbuje nebo tvoří induraci, a pak zůstává pigmentovanými skvrnami.
Příznaky se mohou objevit v zadní části rukou a nohou, zejména prstů a nohou.
Pigmentační skvrny mohou být jedinými abnormalitami a mohou to být také projevy primárních nebo zánětlivých lézí. Formy pigmentovaných skvrn jsou zvláštní a různorodé a často jsou nepravidelně postříkány, víří nebo mapují. Její barva je šedo-modrá, tmavě šedá, žlutá, hnědá nebo tmavě hnědá, pigmentace se prohloubí před dosažením věku 2 let a postupně se s věkem stává mělčí, dokud nezmizí. Změny pigmentů mohou trvat mnoho let a dokonce zmizí až do 20 až 30 let.
(2) Staging: Klinické poškození tohoto příznaku lze rozdělit do tří fází. Přibližně 1/3 případů má typický vývojový proces. Ve většině případů je pořadí tří fází nepravidelné, což má tendenci se překrývat. Některé mají pouze pigmentové skvrny a žádné fáze I a II. Změnit.
Fáze I: erytém, papuly, tvorba puchýřů nebo krátkodobý opar, obvykle začínající při narození nebo do 2 týdnů po narození, vzácně se vyskytují po 1 roce věku.
Fáze II: Tvorba bradavice nebo mechové vyrážky začíná 2 až 6 týdnů po narození.
Fáze III: Pigmentační období, počínaje 12. až 26. týdnem.
2. Oční léze: Přibližně 1/3 případů má oční abnormality, jako je vrozený katarakta, optická atrofie, optická diskitida, krvácení sítnice, pigmentace, nystagmus, modrá skléra, strabismus atd.
3. Abnormální nervový systém: Přibližně polovina případů může mít různé stupně neurologických abnormalit, včetně mentální retardace, spastické paralýzy a epilepsie.
4. Jiné projevy: opožděné zuby, zuby ve tvaru špendlíku, abnormální tvorba permanentních a permanentních korun, řídké vlasy, ztráta vlasů na temeni hlavy, tenké nehty se svislými a vodorovnými pruhy. Kromě toho, vzácný oblouk čiroku, rozštěp patra a rozštěp rtu, spina bifida, gnome, mikrocefálie a tak dále.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Herpetické puchýře by se měly odlišovat od bulózní epidermolýzy, dětského pemfigoidu atd. Fáze pigmentace by měla být odlišena od Franceshetti-Jadassohnova syndromu, což je retikulární pigmentace, žádné zánětlivé změny a S nadměrnou keratózou a vazodilatací, změnami pocení se mohou objevit obě pohlaví.
Hullous pemphigoid je bulózní nemoc, která je častější u starších lidí. Blistrová stěna je tlustá a není snadné ji rozbít. Histopatologie je subepidermální bulózní. Imunofluorescence ukázala bazální membránu se samovymrazením imunoglobulinu. Průběh nemoci je chronický a prognóza je dobrá. Podle charakteristik vezikul není obtížné diagnostikovat mírné až střední svědění v kombinaci s histopatologickými nálezy a imunofluorescencí.
Juvenilní pemfigoid je chronické kožní onemocnění charakterizované subepidermálním puchýřem. Podle charakteristik vezikul není obtížné diagnostikovat mírné až střední svědění v kombinaci s histopatologickými nálezy a imunofluorescencí.
Toto onemocnění je onemocnění abnormální pigmentace kůže.
