Nadloktí kratší než předloktí, lýtka kratší než stehna
Úvod
Úvod U pacientů s Kashin-Beckovou chorobou se mohou rozvinout krátké deformace končetin, krátká postava, obvykle je horní část paže výrazně kratší než předloktí, tele je výrazně kratší než stehno a trup je téměř normální.
Patogen
Příčina
Příčina Kashin-Beckovy choroby je stále neznámá. Bylo podezření, že je způsobeno chronickou otravou ústy, ale nepotvrdilo se to. Většina lidí si myslí, že to může souviset s patogenní plísní v zrnu. Pokusy na zvířatech zjistily, že patologické změny v kostech zvířat krmených obilovinami patogenními plísněmi jsou velmi podobné změnám velkých onemocnění kloubů. Patogenní plísní může být Fusarium, ale nebyla zcela potvrzena.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Sérová seleniová krevní rutina
Klinický projev
Pokud se vyskytne v adolescenci, v důsledku časné osifikace epifýzové destičky se vývojová porucha jeví jako trpasličí typ. Má krátkou postavu, velké klouby, omezenou bolest a aktivitu, nejčasnější výskyt kloubních kloubů, následovaný klouby prstů, koleny, lokty, zápěstí, špičky a boky. Kvůli nekonzistentní rychlosti tarsální desky mají dolní končetiny často kolenní varus, kolenní valgus nebo deformitu kyčelního varusu. Prsty jsou krátké a malé a nohy rovné. Čím je mladší, tím těžší je deformita.
Pokud se objeví v pozdějších stadiích dospívání, deformita není zřejmá. Projevuje se hlavně jako příznaky osteoartrózy, otoku kloubů, malého množství tekutiny, pocitu tření během cvičení a někdy se symptomy blokování, a někdy může být detekována v kloubech s volným tělem. Existuje mnoho případů dolních končetin u dospělých a je velmi nepohodlné chodit kvůli otoku kolen a kolen.
Rentgenové filmy jsou velmi podobné osteoartróze, přičemž nejzávažnější jsou léze kotníku. V počátečním stádiu je prostor kloubu rozšířen, vážně nepravidelný a ve kloubu jsou volná těla. Potom se zvyšuje kortikální hustota kloubního povrchu a mezera bývá úzká. Na okrajích kloubů se objevují významné kosti a rty. Často dochází k subchondrálním cystickým změnám. Talek je často rozmačkaný, kost je hustá a tvar je plochý, stejně jako ischemická nekróza. Poté mohou jak skalpální, tak subtalarní klouby vyvinout kosti a rty, zvýšit hustotu kostí a tvorbu cyst pod chrupavkou. Patellofemorální klouby kolenního kloubu mohou být také nerovnoměrné, okraje jsou mnoho kostních rtů, konce kloubů jsou silné a ve kloubech jsou volná těla. Po dlouhé době se kloub zhroutil. Podobná změna je v kyčelním kloubu: femorální hlava je vaskulární nekróza a může mít deformitu kyčle. V prstech jsou klouby tlusté, povrch kloubů je nerovný, prostor kloubů je úzký, hustota kostí se zvětšuje a falanga je krátká.
Diagnóza by měla být založena na:
Epidemiologie
2. Klinické projevy
Typickými projevy jsou pygmy, zvýšené konce kostí, omezený pohyb kloubů a bolest. Čím dříve je nástupní věk, tím zřetelnější je deformace kloubů a trpaslík, příznaky dospělých pacientů jsou obvykle lehčí a často omezené na klouby.
3. Zobrazovací výkon
Toto onemocnění je systémové, multifokální, chrupavkové nekrotické onemocnění, které se vyskytuje během vývoje kosti. Výsledné poškození kostí a kloubů bude trvat celý život a rentgenové příznaky jsou shrnuty takto:
1. Okraj metafýzy je rozmazaný nebo nerovný, zvlněný nebo zubatý. Pokud se léze nadále vyvíjí, může být okraj necitlivého konce fragmentován. V tomto bodě nejsou spoje významně zdeformovány.
2. Charakterizovaný začátkem fúze mezi epifýzou a páteří. Epifýza začíná fúzovat od centrální části a postupně se rozšiřuje k okraji, samotná epifýza je také poškozená, segmentovaná a nepravidelná a může být zcela absorbována. Metafýza může být ve formě pohárovité deprese a v ní je vložena kostní dřeň, aby se uzdravila brzy a zastavila vývoj.
3. Koňak je zcela integrován, podélný vývoj kosti se zastaví a nemocná kost se stává kratší a silnější. Protože fúze koňaku se liší dříve nebo později, může být falanga nerovnoměrná, kostní konce jsou široké a deformované a klouby jsou hrubé.
4. Pokud jsou mladí lidé infikováni po vyléčení metafýzy, jsou klinické příznaky častější a závažnější. Kloub poškozuje konec kosti, což může ovlivnit celý kloub, který se vyznačuje velkou deformitou kloubu, která může být doprovázena krátkou páteří.
5. Série příznaků pozorovaných u Kašin-Beckovy choroby jsou opravy a sekundární změny po nekróze chrupavky. Pouze po opravě tkáně, zejména tvaru kosti, se může léze vyvinout, aby zmírnila, stabilizovala nebo deformovala.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Syndrom telat nebo předlaktí: je klinický projev syndromu kompartmentální kompartment. Syndrom fasciálního prostoru je častým a častým onemocněním končetin. Jakmile se objeví, musí být včas léčen správně. Jinak je dysfunkce vestibulu závažná.
Předloktí má pronatovou deformitu: předloktí má pronatovou deformitu a pronace je klinickým projevem poškození radiálního nervu během cvičení. Frenický nerv je blízko k diafýze v dolní třetině humeru, kde je frenický nerv zranitelný.
Zkrácení předloktí: je klinický projev diagnózy supracondylarního zlomeninu humeru. Supracondylar zlomenina humeru odkazuje na zlomeninu nad středním a laterálním iliac hřebenem.
