Bilaterální ateroskleróza
Úvod
Úvod Rukou a atezí (Athetosis), známou také jako pohyb prstů nebo variabilita (mobilespasmus), je charakterizován zvýšený distální a distální migrační svalový tonus a snížený pohyb s pomalou, strašidelnou, kroutící se peristaltikou. Podobně jako dystonie nejde o samostatnou jednotku nemoci, jedná se o relativně pomalý, necílený, nepřetržitý nedobrovolný motorický syndrom v prstech, nohách, jazyku nebo jiných částech těla. Tento syndrom může být různými neurologickými onemocněními, rozdělenými do tří typů podle klinických projevů: (1) oboustranná oboustrannost (dvojitá podnět): charakterizovaná často doprovázenou myoklonem a nepravidelným cvičením se střední a malou amplitudou, které je běžné u pacientů s dětskou mozkovou obrnou. (2) Porucha hyperaktivity tkání rukou a nohou (choreoathetóza): taneční pohyb s velkým rozsahem akinezie rukou a nohou, pozorovaný v rodinných epizodách akrobacie, neprogresivního familiárního tance a akrodynamiky. (3) Jednostranný pohyb, pohyb rukou a nohou: Cerebrovaskulární onemocnění nebo jiné příčiny hlubokého smyslového narušení, jednostranná atetóza a pseudoathetóza nejsou základní léze ganglií.
Patogen
Příčina
Běžné příčiny aterosózy jsou: 1 dědičná nebo familiární: většinou autozomálně recesivní, vzácná; 2 cerebrovaskulární nehoda; 3 intrakraniální infekce; 4 léky; 5 dětská obrna: způsobená různými příčinami Mozková obrna se může projevit hyperaktivitou rukou a nohou, 6 vysokých lézí krční míchy.
Různé druhy příčin, jako je paroxysmální dystonická choreoathetóza (PDC), jsou vzácné dědičné dyskineze. Paroxysmální kineigenní choreoathetóza (PKC) je vzácné onemocnění dyskineze, které je často indukováno cvičením a někdy je spojeno s difúzním nebo fokálním poškozením mozku. Také se považuje za epilepsii. V jedné formě je antiepileptická léčba účinná kvůli podobným příčinám záchvatů.
(dvě) patogeneze
1. Dědičné nebo familiární: většinou autosomálně recesivní dědičnost, vzácný, paroxysmální tanec dystonia v Japonsku, gen rodiny se nachází na 2q31 ~ 36 a může být dále lokalizován v D2S164 a D2S377. Mezitím tato oblast kóduje gen PDC a bylo zjištěno, že nové dědičné onemocnění spojené s X způsobuje taneční akromegalii, lokalizovanou v Xp11, doprovázenou inteligentním vývojovým zpožděním, abnormalitami chování atd .; další minoritní dědičná neurologická onemocnění, jako je mozek S akromegálií může být spojena také podvýživa bílé hmoty, spinocerebelární ataxie, hepatolentikulární degenerace a familiární hypoproteinémie.
2. Cerebrovaskulární příhoda: Vrozené dítě Heubnerův návrat arteriální okluze může vést k kontralaterálním pohybům končetin rukou a nohou. Akutní talamus a infarkt globusu mohou způsobit pohyby rukou a nohou. Pitva může ukázat lakunární stav zadní končetiny vnitřní kapsle.
3. Intrakraniální infekce: Creutzfeldt-Jakobova choroba způsobená lentivirem může mít demenci, myoklonus a bilaterální pohyby rukou, MRI vykazovala bilaterální jádro kaudátu, atrofii vysokého signálu putamenu a T2WI; virus herpes simplex Akromegalie mohou také způsobit intrakraniální infekce Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii a AIDS.
4. Drogy: kokain, amfetamin a další narkomani se mohou zdát tancující hyperaktivitou rukou a nohou, dlouhodobým užíváním antipsychotik, jako je fenothiazin, haloperidol způsobený akutní dystonií nebo tardivní dyskinezí, také Může ukazovat rukou a nohou akines.
5. Dětská mozková obrna: různé příčiny dětské mozkové obrny se mohou objevit hyperkineze rukou a nohou, jako je perinatální hypoxická encefalopatie, předčasné porody, porodní poranění, bilirubinová encefalopatie, mozková kortikální dysplazie, malformace pronikající mozkem, bilirubinová encefalopatie atd. A náhlé srdeční zástavy u dospělých, otrava způsobená hypoxickou encefalopatií.
6. Vysoké cervikální léze míchy: jako jsou cervikální demyelinizační léze, kromě toho, že způsobují hluboké smyslové ztráty, mohou také existovat pseudo-ruka a acrodynamika nebo pohyby prstů.
Patologické změny: zahrnovaly hlavně bilaterální jádro kaudátu, putamen a hypothalamus, neuronální degeneraci, vymizení, gliózu, svazky vláknitých vláken významně zvýšené, nepravidelné rozdělení, svalové nebo retikulární uspořádání, myelinové barvení Je to plakovité, jako mramor, nazývané „stavová marmoratus“, což ukazuje, že Nisslovo tělo zmizí a striatum se zmenší. Thalamus, globus pallidus, substantia nigra, vnitřní vak a mozková kůra lze také degenerovat. V bilaterálních neuronech laterálního globusu pallidus na obou stranách hyperaktivity rukou a nohou byl pozorován pozitivní depozit Bielesowského tělíska PES, který byl kulatý a umístěn v jádru jádra.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Nedobrovolné CT vyšetření
Porucha hyperaktivity rukou a nohou má nedobrovolné pohyby ve speciální poloze rukou a nohou, takže diagnóza není obtížná. Taneční pohyby chorea se objevují v trupu a hlavě a obličeji končetin. Jsou rozsáhlé a rychlejší než nedobrovolné pohyby. Jsou bití a nedobrovolné pohyby odlišné od vnitřních jsou omezeny hlavně na ruce a nohy. Ale vnitřní někdy někdy koexistuje s chorea, zvanou dance-chorea-athetosis.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1, nemoc by měla být odlišena od pseudo-ruka a nohou akines. Ta je způsobena ztrátou polohy končetiny kombinací poškození čelního, zadního a bočního sloupce nebo poškození periferního nervu.
2, velmi pomalý pohyb rukou a nohou Xu způsobený neobvyklým držením těla je velmi podobný sputu kroucení, druhé napadá hlavně proximální končetinu, svaly krku a svaly trupu a typickým výkonem je kroucení s trupem jako osou.
3, měli by věnovat pozornost identifikaci hyperaktivity tance - rukou a nohou a dalších klinických typů, pacientů s hyperaktivitou tance a rukou s širokým rozsahem nedobrovolných pohybů v končetinách, trupu a tváři, vykazujících hrubé, proměnlivé a rychlé bití.
Porucha hyperaktivity rukou a nohou má nedobrovolné pohyby ve speciální poloze rukou a nohou, takže diagnóza není obtížná. Taneční pohyby chorea se objevují v trupu a hlavě a obličeji končetin. Jsou rozsáhlé a rychlejší než nedobrovolné pohyby. Jsou bití a nedobrovolné pohyby odlišné od vnitřních jsou omezeny hlavně na ruce a nohy. Ale vnitřní někdy někdy koexistuje s chorea, zvanou dance-chorea-athetosis.
