Edém-fialové skvrny na obou horních víčkách
Úvod
Úvod Typické kožní léze dermatomyozitidy, edematózní fialově červené skvrny na horních víčkách, se rozšířily do periorbitálu a postupně se rozšířily do oblasti obličeje, krku a horní hrudi ve tvaru písmene V. Loket a loket, zejména metakarpofalangální kloub a metatarsophalangální kloub, se objevují fialově červené papuly s telangiektázií, hypopigmentací, překrývajícími se jemnými šupinami, nazývanými Gottronův (Gordonův) znak nebo Grottronovy papuly.
Patogen
Příčina
Příčina není známa a může souviset s více infekcemi. Může se dokonce objevit na obličeji jako červená pityriasis, může to být symetrická polyartritida kloubní deformity. Multicentrická hyperplázie retikulárních buněk je charakterizována nahnědlou nebo žlutou papulou nebo uzlíkem (2 až 10 mm) s tvrdou texturou na ruce (zejména hřbetním kloubu) a obličejem, které mohou být fúzovány mechem. Stává se to jako chlupatá pityriasa na obličeji, sérologické vyšetření nemoci má pouze mírné zvýšení cholesterolu a inverzi bílého / globulinu.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Oční vyšetření CT vyšetření oka a sakrální oblasti
(1) Svalové symptomy obvykle zahrnují pruhované svaly a někdy mohou být ovlivněny hladké svaly a myokard. Svaly mohou být napadeny v jakékoli části, ale často jsou nejprve zapojeny svaly končetin a proximální svaly jater jsou zranitelnější než distální. Lopatkové a pánevní svaly jsou obvykle nejdříve, svaly horní části paže a stehna jsou druhé a ostatní části svalu jsou druhé. Léze jsou často symetrické a v několika případech může být poškození omezeno na jednu skupinu svalů končetin nebo na jeden sval nebo mnoho svalů v souvislé epizodě, jeden po druhém; obvykle se pacient cítí slabý, následovaný bolestí svalů, bolestí a bolestí při cvičení; Síla je snížena, což představuje různé motorické dysfunkce a zvláštní držení těla. Příznaky se mohou lišit v závislosti na počtu, závažnosti a umístění svalových lézí. Obvykle se vyskytují problémy se zvednutím paže, pohybem hlavy nebo dřepem, chůze je špatná a někdy to může být zvláštní kvůli zhoršené síle svalů. Držení těla, jako je např. Hlava visící, ramena naklánějící se dopředu atd., Se těžké tělo nemůže hýbat nebo dokonce převrátit. Pokud se jedná o svaly hltanu, horní části jícnu a kotníku, může se objevit chrapot a dyspagie, pokud se vyskytnou bránice a mezikostální svaly, dušnost a dušnost, postižení srdce může způsobit srdeční selhání a oční svaly mohou podstoupit diplopii. Nemocná struktura svalů může být po fibróze normální nebo měkká, někdy tvrdá nebo pevná, což může podpořit kontrakci kloubů, která má vliv na funkci. Existují také zprávy o syndromu myasthenia gravis, tj. Bezbolestná svalová slabost. Po navýšení. Kůže nad nemocným svalem může být zhuštěná nebo edematózní.
(B) kožní symptomy Kožní poškození tohoto onemocnění je různorodé, některé jsou prvními symptomy; některé mají určitou specifičnost, což je užitečné pro diagnózu; některé se zdají být spojeny s viscerálními maligními nádory, některé souvisí s prognózou. Kožní léze často nejsou souběžné se zapojením svalů. Někdy mohou být kožní léze rozsáhlé a pouze mírná myozitida. Naopak, existují závažné svalové léze s pouze mírnými kožními lézemi a někdy kožní léze odrážejí rozsah svalových lézí. Obvykle na obličeji zvláštních horních víček fialové červené skvrny, postupně difuzně rozprostírající přední čelo, líce, uši, krk a horní část hrudníku ve tvaru písmene V, může být také zahrnuta pokožka hlavy a zadní část ucha. U zjevně rozšířených dendritických kapilár lze pozorovat proximální sakrální okraj uzavřeného oka. Občas se vyskytují vlasové cévy se sputem velikosti jehly na zakřiveném konci, fialově červené skvrny podobné otoku s určitým stupněm periorbitálního sinusu kolem víčka mají určité vlastnosti. Loketní a loketní kolena, zejména metakarpofalangální klouby a interfalangeální klouby, se objevují fialově červené papuly, plaky, a pak atrofie, telangiektázie, hypopigmentace a překrývající se malé měřítka, občas ulcerace, zvaná Gottronův znak, také charakteristické V záhybech nehtů může diagnostikovat viditelná tělangiektázie a sputum. V některých případech může být na trupu také vyrážka, která je rozptýlená nebo lokalizovaná s tmavě červenými skvrnami nebo papuly. Je umístěna před hrudní kost nebo mezi lopatkové svaly nebo záda a záda. Obvykle nemá svědění, bolest nebo parestezii, ale v několika případech to může být svědění. Poškození je dočasné, opakující se a poté se spojí a pokračuje v ústupu. Na horním povrchu jsou jemné šupiny a v ústní sliznici se také objevuje erytém.
V chronických případech se může vyskytnout mnoho keratotických papule, skvrnitá pigmentace, vazodilatace, mírná atrofie kůže a hypopigmentace, zvané vaskulární atrofická heterochromní dermatomyozitida, občas u heterochromatických Na základě nemoci podobné vyrážky je vyrážka červená nebo dokonce nahnědlá červená a poškození je rozsáhlé, zejména na hlavě a obličeji, jako je výskyt opilosti, doprovázené více tmavě hnědými, šedohnědými jehlami a pigmentovanými skvrnami. Hromada rozšířených kapilár, nazývaná maligní erytém, často naznačuje maligní nádor.
Kromě toho mohou existovat subkutánní uzliny, usazeniny vápníku, které vypouštějí kůži a vytvářejí netěsnou trubici, a někdy v atypických případech pouze fialové oční skvrny na očních víčkách, na jedné straně nebo na obou stranách nebo na dně nosu, nebo difúzní erytém nebo sputum ve pokožce hlavy. Despurace, vypadávání vlasů nebo kopřivka, polymorfní erytém, sítnicový namodralý, Raynaudův jev atd., Některé jsou alergické na sluneční světlo.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika edematózních fialově červených skvrn u dvojitých horních víček:
Edematózní purpurová červená skvrna dvojitého horního víčka je identifikována hlavně s lupus erythematosus, smíšeným onemocněním pojivové tkáně a Sjogrenovým syndromem, Wegenerovou granulomatózou, multicentrickou hyperplazií retikulocytů a dalšími typy kožní vaskulitidy.
Lupus erythematosus: lupus erythematosus (sle) je autoimunitní onemocnění zahrnující více orgánů a více orgánů v těle, komplikované klinické projevy a prodloužený průběh nemoci. Lupus erythematosus lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: systémový lupus erythematodes (SLE) a diskoidní lupus erythematodes (DLE). Subakutní kožní lupus erythematodes (SCLE) je kožní léze mezi diskoidním lupus erythematodes a systémovým lupus erythematodes.
Smíšené onemocnění pojivové tkáně: Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD) je revmatický syndrom charakterizovaný překrývajícími se symptomy SLE, sklerodermie, polymyositidy nebo dermatomyositidy a RA, s extrémně vysokými titry Cirkulační antinukleární protilátky, tj. Protilátky proti jadernému ribonukleoproteinu, mají nejvyšší pozitivní rychlost. Menší postižení ledvin, dobrá reakce na kortikosteroidy, dobrá prognóza.
Sjogrenův syndrom: Sjogrenův syndrom Sjogrenův syndrom je chronické autoimunitní onemocnění, které postihuje především exokrinní žlázy, jako je slzná žláza a slinná žláza, a nazývá se také autoimunitní exokrinní žláza. Projevuje se zejména jako suchá rohovka, zánět spojivek, xerostomie nebo jiná revmatoidní artritida spojená s revmatoidní artritidou. Může ovlivnit další systémy, jako je dýchání, trávení, moč, krev, nervy a svaly, Klouby a podobně způsobují poškození více systémů a více orgánů. Nemoc může existovat samostatně nebo u jiných autoimunitních onemocnění, jedná se o primární Sjogrenův syndrom (1SS), ale sekundární k revmatoidní artritidě, systémové sklerodermii, systémovému lupus erythematodes. Další autoimunitní onemocnění jsou sekundární Sjogrenův syndrom (2SS).
Wegenerova granulomatóza (WG) je nekrotizující granulomatózní vaskulitida, která je autoimunitním onemocněním. Léze zahrnují malé tepny, žíly a kapiláry, občas postihující aortu. Patologie je charakterizována zánětem cévní stěny, zejména invazí do horních a dolních dýchacích cest a ledvin. Wegenerova granulomatóza má obvykle fokální granulaci nosní sliznice a plicní tkáně. Začíná zánětlivý zánět a potom se šíří nekrotizujícím granulomatózním zánětem krevních cév. Klinické projevy nazální a paranazální sinusitidy, plicní choroby a progresivní renální selhání. Může také ovlivnit klouby, oči, kůži a také napadnout oči, srdce, nervový systém a uši. Osoby bez postižení ledvin jsou označovány jako lokalizované Wegenerovy granulomy.
Multicentrická hyperplázie retikulárních buněk: také známá jako lipidová kožní artritida. Multicentrická hyperplázie retikulárních buněk je charakterizována nahnědlou nebo žlutou papulou nebo uzlíkem (2 až 10 mm) s tvrdou texturou na ruce (zejména hřbetním kloubu) a obličejem, které mohou být fúzovány mechem. To je vidět na tváři, dokonce jako červená pityriasis, může to být symetrická polyartritida kloubní deformity. Sérologické vyšetření nemoci má pouze mírnou zvýšenou hladinu cholesterolu a inverzi bílého / globulinu.
Ostatní je třeba odlišit od seboroické dermatitidy a fotocitlivé dermatitidy.
