Nadměrná sekrece glukokortikoidů
Úvod
Úvod U pacientů se sekundární nedostatečností nadledvin se běžně vyskytuje příliš málo glukokortikoidů. Mohou být způsobeny sekundárními endokrinními chorobami, účinky léků, genetickými faktory. Hlavní příznaky v rané fázi jsou slabost a slabost a stupeň únavy je úměrný závažnosti nemoci. Těžké svalové křeče, zejména v nohou; úbytek hmotnosti v důsledku gastrointestinální dysfunkce způsobené nedostatkem kortizolu; pigmentace v kůži a sliznicích; kardiovaskulární příznaky jako závratě, závratě, erektilní mdloby atd .; neurologické příznaky, jako je Apatie, letargie a dokonce i duševní poruchy: snížená odolnost vůči různým stresům, jako jsou infekce a trauma, a snadno vyvolat krizi nadledvin.
Patogen
Příčina
Může mít sekundární adrenální nedostatečnost.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Neurologické imunologické vyšetření krve
Diagnóza: Klinické projevy chronické adrenální nedostatečnosti jsou způsobeny nedostatkem kortizolu a aldosteronu.
(1) Slabost a slabost: U hlavních příznaků v rané fázi je stupeň únavy přímo úměrný závažnosti nemoci. V těžkých případech můžete dosáhnout neschopnosti otočit se nebo natáhnout. Mohou být také pozorovány těžké svalové křeče, zejména v nohou. Tyto svalové léze mohou být spojeny s nerovnováhou v sodíku a draslíku na neuro-svalových koncích.
(B) úbytek na váze: v důsledku nedostatku kortizolu způsobeného gastrointestinální dysfunkcí, jako je ztráta chuti k jídlu, nauzea a zvracení, břišní distenze a průjem, snížené ukládání tuků a spotřeba svalů a další faktory mohou vést k úbytku hmotnosti, progresivně většímu snížení krční kůry nadledvin Možné.
(3) Pigmentace: Inhibice zpětné vazby hypofýzy ACTH, hormonu stimulujícího melanocyty (MSH) a lipoproteinu (LPH) je oslabena po nedostatku kortizolu, což zvyšuje sekreci těchto hormonů a ACTH a LPH obsahují α. Se strukturou ß-MSH je zvláště zřejmá pokožka, pigmentace sliznice, tření, dlaňový tisk, dvorce, jizvy atd. Pigmentace je jedním z hlavních kritérií pro identifikaci primární a sekundární adrenální nedostatečnosti, náhlý nárůst pigmentu může znamenat zhoršení stavu.
(4) Kardiovaskulární příznaky: Jelikož je hypotenzivní reakce na katecholaminy oslabena, snižuje se krevní tlak a nejčastěji se vyskytuje ortostatická hypotenze. Rentgen ukazuje, že srdeční stín je snížen, elektrokardiogram ukazuje nízké napětí a intervaly PR a QT jsou prodlouženy. Pacienti mají často závratě, závratě a erektilní mdloby.
(5) Hypoglykémie: Citlivost pacienta na interní a exogenní inzulín je zvýšena a hypoglykémie je náchylná k výskytu v případech hladu, gastrointestinální dysfunkce, infekce apod.
(6) Neurologické příznaky, jako je apatie, letargie a dokonce i duševní poruchy.
(7) Odolnost vůči různým stresům, jako je infekce a trauma, je snížena a krize nadledvin je snadno vyvolána. Je extrémně citlivý na anestetika, spací sedativa a hypoglykemická léčiva a malé množství může způsobit kómu.
(8) Sexuální dysfunkce: Pacienti mužského i ženského pohlaví mohou mít sexuální dysfunkci. Ženské nadledvinky a androgen jsou spojeny s udržováním vlasů a sexuální touhou. Proto jsou ženské vlasy, ochlupení ochablé nebo řídké, menstruační poruchy nebo amenorea a ztráta libida. Pokud je to autoimunitní příčina, může dojít k předčasnému selhání vaječníků a varlat.
Diagnóza
Stanovení integrity osy hypotalamo-hypofýza-nadledviny lze podávat intravenózně pomocí tecocopeptidu 5 ~ 250 μg. Po 30 minutách by měl být plazmatický kortizol> 20 μg / dl (> 552 nmol / l) a hypofýza nebo atrofie hypofýzy silně naznačují sekundární adrenální nedostatečnost.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Deficit kortikálních hormonů nadledviny: Vzácné endokrinní onemocnění způsobené nedostatečnou sekrecí adrenokortikálního hormonu v důsledku samotné nadledvinky. Adrenocortical hormony jsou obecný termín pro hormony vylučované kůrou nadledvinek a patří k steroidní sloučenině. Lze rozdělit do tří kategorií: 1 mineralokortikoidy (mineralokortikoidy), vylučované globulárním pásmem, jsou aldosteron (desostercorton, desoxykorton, desoxykortikosteron). 2 glukokortikoidy, syntetizované a vylučované fasciklem, hydrokortizonem a kortizonem atd., Jejichž sekreci a produkci reguluje kortikotropin (ACTH). 3 pohlavní hormony vylučované retikulárním pásmem, obvykle označované jako adrenokortikální hormon, vyjma posledně uvedeného. Klinicky používanými kortikosteroidy jsou glukokortikoidy.
Sekrece mineralokortikoidů je příliš malá: mineralokortikoidy působí hlavně na metabolismus sodíku, draslíku, chloridu a vody, proto se nazývá mineralokortikoid. Mezi tyto hormony patří aldosteron a deoxykortikosteron, mezi nimiž je aldosteron nejsilnější. Mineralokortikoidy mají účinek zachování sodíku a draslíku, podporují reabsorpci sodíku renálními tubuly a účinek uvolňování draslíku, čímž udržují správnou koncentraci sodíku a draslíku v plazmě. Při hyperfunkci kůry nadledvin (jako je Cushingův syndrom), sekreci 11-deoxykortikosteronu v důsledku zadržování sodíku a vody v těle za hranicí otoku, zvýšeného objemu krve, zvýšeného krevního tlaku, vysoké hladiny cukru v krvi, hypokalémie Počkejte. Naopak, pokud je adrenální kortikální funkce nedostatečná, metabolismus cukru a minerálů je narušen, což způsobuje bronzovou chorobu nebo „Addisonovu nemoc“, která vykazuje slabost svalů, snížený krevní tlak, pigmentaci kůže a hypoglykémii, krev. Příznaky, jako je snížený obsah sodíku a zvýšený obsah draslíku, zatímco krev ztrácí vodu a koncentruje se a v závažných případech život ohrožují.
Kortikosteroidová závislost: Glukokortikoidní dermatitida se týká dermatitidy způsobené dlouhodobými lokálními glukokortikoidy, která se vyznačuje závislostí na hormonech. Jedná se o vedlejší účinek způsobený nevhodnými lokálními glukokortikoidy: Dermatitida závislá na glukokortikoidech je charakterizována návaly kůže, papuly, atrofií kůže, tělngiektázií, vyrážkou podobnou akné a růžovkou, s pocitem pálení, bolestí, svěděním. Suchý, těsný pocit, po zastavení lokálních glukokortikoidů, opět se objeví kožní onemocnění a dochází k rebound fenoménu. Toto onemocnění je extrémně běžné a v různých částech Číny bylo hlášeno více než 500 případů.
