Oči podobné západu slunce nebo západu slunce
Úvod
Úvod V pozdním stadiu exsudativní choroiditidy jsou choroidální pigmentové buňky a epitelové buňky retinálního pigmentu vážně poškozeny a ztraceny. Fundus je červený, když slunce zapadá, a nazývá se večerní záře nebo předvečer fundusu.
Patogen
Příčina
Důvody pro večerní záři nebo večerní slunce:
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie Vogt-Koyanagiho-Haradova syndromu není zcela objasněna, zejména ve vztahu k autoimunitní odpovědi a infekčním faktorům.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění není dosud příliš jasná. Může to být tak, že buněčná imunita a humorální imunita spolupracují při způsobování nemocí.
1. Buněčná imunita způsobuje poškození tkáně: toto poškození je zprostředkováno lymfocyty. Experiment potvrdil, že lymfocyty pacientů s tímto onemocněním byly senzitizovány povrchovým antigenem melanocytů a senzitizované lymfocyty napadly melanin jako cílovou buňku. To znamená, že melanocyty jsou jak antigeny imunitní odpovědi, tak cílové buňky, které jsou poškozeny útokem senzibilizovaných lymfocytů. Protilátky proti různým složkám pigmentované membrány byly detekovány u pacientů, z nichž nejdůležitější jsou protilátky proti povrchovým antigenům melanocytů. Protilátka ničí melanocyty pomocí anti-závislých buněčně zprostředkovaných cytotoxických mechanismů, což naznačuje, že je autoimunita způsobená humorální imunitou.
Podle Sugiury je toto onemocnění autoimunitní onemocnění specifické pro melanocyty. Antigen, který indukuje tuto autoimunitu, je umístěn na povrchu melanocytů. U normálních lidí, protože imunitní kontrolní systém funguje, imunitně aktivní buňky nepodléhají imunitnímu útoku na své vlastní melanocyty a tento stav se nazývá imunitní tolerance. V případě tohoto onemocnění může být imunitní tolerance vůči autologním melanocytům ukončena těmito dvěma faktory: 1 primární dohled nad imunitní funkcí, 2 změny v melanocytech, antigeny na buněčném povrchu Sex je upraven.
2. Úloha imunogenetiky v patogenezi: Je známo, že mnoho autoimunitních onemocnění úzce souvisí s lidským leukocytovým antigenem (HLA). Sugiura Qingzhi detekovala ve skupině pacientů antigeny lokusu HLA-A, B a D. Frekvence antigenu HLA-BW54 byla 45,2%, kontrolní skupina 13,2%, LD-Wa antigen 66,7% a kontrolní skupina 16%. Relativní riziko HLA-BW54 bylo 4,9 a riziko LD-Wa bylo 10,5, to znamená, že výskyt těchto dvou antigenů byl 4,9krát a 10,5krát vyšší než u jiných nosičů. HLA-BW54 a LD-Wa jsou antigeny HLA-B a D-site Tyto dva antigeny se nenacházejí u bílých, a proto jsou považovány za unikátní antigeny na Dálném východě. Toto onemocnění je častější v Japonsku a na východě, ale méně běžné u evropských a amerických bílých, což také ukazuje, že toto onemocnění úzce souvisí s imunitní genetikou. Ohno také potvrdil, že relativní riziko DR4 a MT3 u pacientů s tímto onemocněním se ve srovnání s kontrolou zvýšilo o 15,2 a 74,5krát. Toto onemocnění, stejně jako jiná autoimunitní onemocnění, je také úzce spjato s antigenem místního HLA-D (DR) (MT3). Všechny případy s antigenem místa D (DR) byly pozitivní na MT3, což ukazuje, že nemoc je vysoce korelována s imunogenetickými faktory. DR4 a MT3 jsou také antigeny jedinečné pro Japonce a Dálný východ. Podívejte se na související účinky syndromu Vogt-Koyanagi-Harada a HLA.
3. Patologie: Typickou patologickou změnou tohoto onemocnění je choroidální histologie: léze je nodulární granulomová léze tvořená lymfocyty, plazmatickými buňkami obklopenými epitelioidními buňkami a vícejadernými obřími buňkami a ve středu není žádná nekrotická léze. Epiteloidní buňky jsou velké buňky s čistou cytoplazmou a obsahují mnoho organel, lysosomů a fagosomů. Ve fagosomu jsou viditelné částice melaninu. Do choroidu vyčnívá dovnitř delen-Fuchsova uzlina, která se skládá z degenerovaných epitelových buněk retinálního pigmentu a epiteloidních buněk. Patologické změny ciliárního těla duhovky jsou v podstatě stejné jako choroidální změny. Jedná se o léze složené z epitelových buněk, lymfocytů a plazmatických buněk. Někdy se objevují známky mitózy lymfocytů, ale v duhovce jsou epitelové buňky nižší než choroid. Viditelné uvnitř.
Korneální epiteliální melanocyty a částice melaninu jsou sníženy, zatímco Langhanovy buňky jsou zvýšeny. Normální Langhanovy buňky se vyskytují pouze v povrchové vrstvě a nemoc lze také vidět v bazální vrstvě.
Patologické změny kůže jsou stejné jako u epitelu rohovky, to znamená, že jsou redukovány melanocyty a melaninové částice a jsou zvýšeny Langhansovy buňky. Tato buňka se také nachází v bazální vrstvě. V epidermis bylo pozorováno malé množství lymfocytů a mírná infiltrace zánětlivých buněk. V dermis nejsou žádné melanocyty, ale melanocyty odvozené z matkového plaku lze pozorovat v bokech mongolského plaku a v pigmentové membráně je zcela vidět fúze melanocytů s lymfocyty. To samé. Infiltrace buněk v dermis je velmi lehká, nevznikají žádné epitelové buňky a občas lymfocytární infiltrace je doprovázena epitelovými buňkami. Kromě Langhanových buněk jsou v dermis stále stejné buňky s tyčinkovitými granulózními buňkami, které mají aktivní migrační a fagocytární funkce.
Podle pozorovaných charakteristik melanocytů je lze rozdělit na povrchové a hluboké. Melanocyty v pigmentové membráně, meningy, vnitřní ucho a dermis patří do hlubokého typu, zatímco melanocyty v epitelu rohovky a epidermis patří do povrchového typu. Charakteristiky obou typů melanocytů se výrazně liší, to znamená, že hluboké melanocyty ztrácejí funkci syntetizujícího melaninu.V elektronovém mikroskopu je buněčná zeď tohoto typu buněk tenká a bazální membrána je neúplná, naopak povrchní melanocyty mají aktivní melaninovou syntézu. Buněčná membrána nemá žádné hluboké bazální membránové vlastnosti.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Vyšetření fundusu, fluorescenční angiografie fundusu, vyšetření fundusu a vyšetření CT v časové oblasti
Vyšetření a diagnostika večerní záře nebo večerní fundus:
1. Lumbální punkce: Lumbální punkce a vyšetření mozkomíšního moku je užitečný pomocný laboratorní test, ale v klinických aplikacích se široce nepoužívá. Je tomu tak proto, že u většiny pacientů lze diagnózu potvrdit na základě anamnézy, klinického vyšetření a angiografie fluoresceinového fundusu. Změny mozkomíšního moku pacienta se projevují hlavně jako lymfocytóza. Jeden týden po nástupu zánětu se u asi 80% pacientů objevila lymfocytární mozkomíšní tekutina a 97% pacientů mělo tuto změnu za 1 až 3 týdny. Lymfocytóza mozkomíšního moku obvykle zmizí během 8 týdnů. Když se zánět znovu objeví, již neexistuje lymfocytární tekutina mozkomíšního moku, takže pro toto vyšetření pacientů s chronickou dlouhodobou uvitidou a opakující se uveitidou neexistuje diagnostická hodnota.
2. Imunologické vyšetření: Vogt-Koyanagi-Haradaova choroba může v séru způsobit řadu imunologických abnormalit, jako jsou protilátky proti uvealům, anti-fotosenzitivní extracelulární, anti-retinální S antigen, anti-Müllerovy buňky atd. U pacientů byly také zvýšené hladiny IgD v séru a y-interferony. Tyto změny však nejsou specifické, takže při určování diagnózy mají malý význam. HLA typizace antigenů pacientů zjistila, že HLA-DR4, HLA-DRw53 antigen pozitivní, užitečné pro diagnostiku.
3. Angiografie fluoresceinového fundusu: Angiografie fluoresceinového fundusu má velký význam v diagnostice Vogt-Koyanagi-Haradaovy choroby. Změny v angiografii se mohou v různých stádiích choroby velmi lišit.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika večerní záře nebo předvečer fundusu:
Je třeba provést diferenciální diagnostiku s jinými abnormalitami fundusu:
1. Fundus punctate nebo planoucí krvácení: Fundus krvácení není nezávislé oční onemocnění, ale je společným rysem mnoha očních chorob a některých systémových onemocnění. Časté u retinopatie způsobené hypertenzní retinopatií, cukrovkou a onemocněním ledvin. Zánět sítnicové žíly, okluze sítnicové žíly, vaskulitida optického disku a krevní choroby způsobují retinopatii, krvácení do očního traumatického pozadí. Stejné patologické poškození, jako je krvácení sítnice, exsudace, mikroangiom, neovaskularizace atd., Způsobené různými příčinami.
Vzhledem ke komplikované etiologii má nemoc dlouhý průběh nemoci a je náchylná k opakovaným útokům, které vážně ovlivňují vidění a způsobují mnoho vážných komplikací. Jako je makulární degenerace (makulární cystický edém, makulární degenerace), neovaskulární glaukom, krvácení do sklivce, optická atrofie, proliferativní retinopatie, trakční odchlípení sítnice, pokud není včasná a účinná léčba, může často vést k oslepnutí.
2. Zjistilo se, že makula má na pozadí šedou barvu a děti Austinova typu s mozkovou sulfurózou, také známé jako metachromatická leukodystrofie typu Austin, jsou kloubním onemocněním mozkové síry a mukopolysacharidózy. Vyznačuje se mírným Hurlerovým syndromem, roztroušenou kostní dysplázií, závažnými neurologickými příznaky a výrazně nízkou inteligencí. Při vyšetřování fundusu lze zjistit, že makula je šedivá, zbarvená a dokonce slepá.
3. Červená skvrna na makule fundusu, Niemann-Pickova choroba (NPD), je dědičné metabolické onemocnění způsobené sfingomyelinem a cholesterolem uloženým v různých orgánech těla. Má hlavní rysy jater, splenomegalie, červené skvrny na makule fundusu a velké pěnové buňky v nátěru kostní dřeně. Onemocnění bylo poprvé hlášeno Niemannem v prvním případě v roce 1914. V roce 1922, Pick podrobně popsal patologické nálezy, odtud název. Čína poprvé v roce 1963 ohlásila 2 případy a v následujících zprávách.
