heterologní ACTH
Úvod
Úvod Heterologní ACTH je způsobena nevhodnou syntézou a sekrecí bioaktivních hormonů nádory a způsobuje odpovídající klinické příznaky a příznaky. Původně nazvaný "ektopický" endokrinní syndrom. Téměř všechny neendokrinní tkáně produkují malé množství různých peptidových hormonů a prekurzorů hormonů. Neendokrinní nádory - hormonální endokrinní syndromy nejsou „ektopickou“ produkcí hormonů, což je charakteristika buněk vyvolaných rakovinou, která se normálně vyskytuje v tkáních odvozených z rakoviny. Přiblíženo, přejmenováno na "heterologní" endokrinní syndrom.
Patogen
Příčina
Příčina heterologního ACTH:
Klinické příznaky a příznaky jsou způsobeny nevhodnou syntézou a sekrecí bioaktivních hormonů nádorem. Muži jsou častější (muži: ženy = 3: 1) a vyskytují se ve věku 40 až 60 let. Přibližně polovina z nich nemusí mít žádné Cushingovy známky, ale kortizol může být zvýšen a 8 mg dexamethasonu denně nelze inhibovat.
Polovina onemocnění je způsobena rakovinou plic, zejména ovesných buněk. Pouze 3% z tohoto typu rakoviny plic mají Cushingovu znamení. Buňky pro rakovinu plic této skupiny jsou buňky APUD, které mohou produkovat odpovídající enzymy a přeměňovat POMC (makromolekula ACTH) na Aktivní ACTH. Většina rakovin plic, které produkují ACTH, má vysoký stupeň malignity a krátký průběh nemoci. Obecně platí, že typické znamení Cushing trvá několik měsíců nebo dokonce let, takže se v měsících před diagnostikováním nádoru mohou objevit pomalé růstové nádory, jako je thymom, bronchiální karcinoid, feochromocytom nebo medulární karcinom štítné žlázy. Podepsat. Bronchiální karcinoid je běžné okultní onemocnění, zejména pozornost. Pigmentace pacienta je způsobena štěpením p-MSH p-LPH, ACTH a dalšími peptidovými fragmenty obsahujícími molekuly MSH. Ve skutečnosti jakákoli rakovinná tkáň obsahuje POMC a většina pacientů s rakovinou zvýšila POMC v krvi, ale žádné klinické příznaky.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Statické zobrazení sérové draslíkové štítné žlázy
Vyšetření a diagnostika heterogenního ACTH:
Pacienti s rakovinou (zejména s rakovinou plic), kromě symptomů rakoviny (jako je hubnutí, únava, anémie), jako je hypokalémie s alkalózou (draslík není snadné korigovat), slabost svalů, otoky, mentální symptomy, pigmentace, Hypertenze nebo snížená tolerance glukózy by měla být podezřelá z heterologního syndromu ACTH. Zvýšení ACTH lze pozorovat také u 20% až 31% pacientů s chronickým obstrukčním emfyzémem a příležitostně u jiných závažných nemaligních plicních onemocnění.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika heterosexuálních ACTH matoucí příznaky:
(1) Adenom adrenálních kortikálních hormonálních buněk: klinické projevy tělesné centripetální obezity, obličej úplňku, záda buvolů, více krve, stehenní kůže břicha s fialovými liniemi, zvýšená hříva atd. Těžší amenorea, ztráta libida, celková slabost a dokonce i upoutání na postel. Někteří pacienti mají vysoký krevní tlak, cukrovku atd.
(2) Buněčný adenom stimulující melanin: velmi vzácný, jen málo z nich uvedlo, že kůže pacienta je černá a není doprovázena zvýšeným kortizolem.
(3) maligní nádor hypofýzy: krátká anamnéza, rychlá progrese nemoci, nejenom nádor roste, aby komprimoval tkáň hypofýzy, a vnikl do okolního prostředí, což způsobuje destrukci kosti sedla nebo ponoření do dutiny dutiny způsobující paralýzu okulomotorického nervu nebo paralýzu abduktorového nervu. Nádor někdy pronikne do sedla k sfenoidální dutině a neurologické příznaky nejsou patrné po krátkou dobu.
Pacienti s rakovinou (zejména s rakovinou plic), kromě symptomů rakoviny (jako je hubnutí, únava, anémie), jako je hypokalémie s alkalózou (draslík není snadné korigovat), slabost svalů, otoky, mentální symptomy, pigmentace, Hypertenze nebo snížená tolerance glukózy by měla být podezřelá z heterologního syndromu ACTH. Zvýšení ACTH lze pozorovat také u 20% až 31% pacientů s chronickým obstrukčním emfyzémem a příležitostně u jiných závažných nemaligních plicních onemocnění.
