dědičná hemoragická telangiektázie
Úvod
Úvod Dědičná hemotagická telangiektáza je hemoragické onemocnění způsobené abnormální autozomálně dominantní strukturou cévní stěny. Vyznačuje se vícečetnými kapilárami kůže, sliznic a vnitřních orgánů nebo malými tepnami, žilami a opakovaným krvácením v lézích. V okolí je nedostatek elastických vláken a podpora hladkých svalů, což způsobuje změnu místní vazodilatace, zkreslení a křehkosti a je náchylné ke krvácení. Hlášená incidence v zahraničí je 1–2 / 100 000.
Patogen
Příčina
Toto onemocnění je autozomálně dominantní dědičné onemocnění, které mohou zdědit jak muži, tak ženy. Léze se nachází ve stěně cévy a je charakterizována telangiektázií, arteriovenózními malformacemi a aneurysmy. Krevní cévy jsou zkreslené nebo rozšířené a někdy dochází k degeneraci pouze endoteliálních buněk a endoteliální buňky jsou spojeny s defekty. Nemocné krevní cévy mohou být prasklé a krvácení způsobené mírnou vnější silou nebo intravaskulárním krevním průtokem.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Srdeční angiografie
1. Ultrazvuk v módu B často vykazuje intrahepatální vazodilataci, někdy viditelnou pulsaci krevních cév, radioaktivní radionuklidové skenování lze pozorovat v účinné oblasti radioaktivního defektu v játrech, CT lze pozorovat při změně zkreslení a rozšíření krevních cév.
2. Angiografie je společná pro expanzi a zkreslení postižených krevních cév, v žilách jsou malé nodulární kontrastní látky a časné žilní výplně, což naznačuje arteriovenózní zkrat.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika dědičné hemoragické telangiektázie
1. Roztoči: Angio pavouků je tvořeno centrální malou tepnou a mnoha malými krevními cévami, které jsou rozptýleny směrem ven. Tvar je pojmenován po pavoukovi.
2, červené sputum: sputum je lokalizovaná abnormalita kožního pigmentu, která se může narodit, ale i pozítří. Existují červené vážky a černé šváby na celý život. Červená vážka je podstatou lidské krve, takže červená vážka je většinou Kyrgyzstán.
3, dilatace míst: tělongiektázie a opakované krvácení na stejném místě, v důsledku křehkosti stěny krevních cév je klinický test ramenového paprsku často pozitivní a doba krvácení se prodlužuje. Angiografie má diagnostickou hodnotu.
