tlusté dlouhé kosti
Úvod
Úvod Pacienti s malformační osteitidou vykazovali při rentgenovém vyšetření dlouhou flexi kostí a hrubou deformitu. Osteitis deformans je chronické progresivní onemocnění kostí charakterizované lokální osteoklastickou a osteogenezí kostní tkáně, resorpcí a rekonstrukcí kosti, osteoporózou a kalcifikací.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Přesná příčina není známa. Některé údaje ukazují, že pacienti s frekvencí HLA-DQW1 jsou vyšší: 15% až 30% má rodinnou anamnézu, 7krát vyšší než v běžné populaci, a pozitivní pacienti v rodinné anamnéze mají dřívější nástup a závažnější onemocnění; Ve spojení s určitými virovými infekcemi byly virové kapsidy nalezeny v osteoklastovém jádru a cytoplazmě patologického místa pacienta. Podle tvaru inkluzního těla se jeví jako rodina paramyxovirů, in vitro studie prokázaly, že tento virus může být spojen s infikovanými buňkami. Fúze a tvorba vícejaderných obřích buněk, IL-6 může tento proces regulovat, ale nebyly izolovány úplné viriony. Nepřímé imunofluorescenční a imunoperoxidázové barvení také prokázalo virové antigeny spalniček a respirační syncytiální virové antigeny v jádru a cytoplazmě. Klinické studie zjistily abnormální kolagen v kůži pacientů, někteří pacienti s retinálními angioidními pruhy, elastickým pseudo-xantomem a vaskulární kalcifikací naznačují, že to může souviset s metabolismem kolagenu. Existuje několik následujících teorií.
1. Virová infekce: Elektronovou mikroskopií bylo zjištěno, že v cytoplazmě a jádru osteoklastů v místě léze je nukleokapsid RNA viru a předpokládá se, že infekce paramyxovirem může souviset s onemocněním. Podobné struktury však byly nedávno nalezeny v osteoblastech kostních obřích buněk a osteoblastech osteopetrózy. Jiné studie zjistily, že s touto nemocí může být spojena také virus viru spalniček a psích virů. Vztah mezi virovou infekcí a malformační osteitidou nebyl na zvířecích modelech dále potvrzen a ověřen.
2. Genetika: 15% až 30% pacientů má pozitivní rodinnou anamnézu, což svědčí o genetické predispozici této choroby. Bylo hlášeno, že nemoc je autozomálně dominantní a bylo hlášeno, že toto onemocnění je spojeno s antigenem HLA-DQw1, ale nebylo široce ověřeno.
(dvě) patogeneze
Struktura kosti a funkce léze jsou úzce spjaty s procesem léze, který je obecně rozdělen do tří fází: rané stádium je hlavně osteolytické, pozdější stádium je hlavně osteoskleróza a střední stádium je smíšený typ dvou změn.
Na začátku léze napadají obří multinukleované osteoklasty normální kostní tkáň. Více než 50% osteoartritidové osteitidy má více než 7 jader osteoklastů, 10% jader osteoklastů přesahuje 20 a některé mohou mít více než 100, zatímco normální kostní tkáň obsahuje 50% jader osteoklastů nad 3 Počet 10% jader osteoklastů přesahuje 5. Se zvyšující se aktivitou osteoklastů dochází k urychlení resorpce kostí, která je doprovázena angiogenezí a fibrózou dřeně, a současně s resorpcí kostí se osteogeneze rovněž kompenzačně zvyšuje, a to zejména při narušené tvorbě lamelární kosti (doba míchání). . Konečně, existuje pouze osteogeneze bez resorpce kosti, nová tvorba kosti je nepravidelná a uspořádání je narušeno, čímž se vytvoří tkaná kost (normální tkaná kost není přítomna u normálních dospělých kromě opravy zlomenin a vysokého kostního přechodu), tkaná kostní a lamelární kostní vložka, malá kost Tloušťka a směr paprsku jsou velmi nepravidelné, jako hromada chaosu. Kinetická analýza počtu prokázala, že míra přeměny kosti v lézi byla 46krát vyšší než v normálním místě.
Výše uvedené patologické změny vedou ke zvýšení kostní křehkosti v místě léze, což je náchylné ke zlomeninám.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Rentgenové vyšetření kostních obrazů, kostních obrazů, hustoty kostí, hladkých kostí a kloubů
Laboratorní biochemické ukazatele jsou důležité pro diagnostiku tohoto onemocnění, dalších metabolických onemocnění kostí způsobených jinými příčinami a posouzení účinnosti. Protože nemoc ovlivňuje absorpci a tvorbu kostí, biochemické ukazatele odrážející resorpci a tvorbu kostí se často zvyšují.
1. Indikátory odrážející resorpci kosti: jako je zesíťování moči pyridiniem a zesíťování deoxypyridinolinu, může být zvýšena.
2. Reflexní indikátory tvorby kostí: Existují krevní alkalická fosfatáza nebo kostní alkalická fosfatáza a močový hydroxyprolin, tyto indikátory lze zvýšit. Pokud je detekována pouze krevní alkalická fosfatáza, měla by být věnována pozornost vyloučení onemocnění jater. Detekce alkalickou fosfatázou je nejúčinnějším ukazatelem pro sledování aktivity onemocnění a hodnocení účinnosti. Když jsou léze široké, zejména když je napadena lebka, stoupá alkalická fosfatáza více než 10krát nad horní hranici normální referenční hodnoty.
3. Další ukazatele pro stanovení metabolického onemocnění kostí: jako je hladina vápníku v krvi, fosforu, hořčíku atd., Často v normálním rozmezí zvýšené hladiny vápníku v krvi, by měla věnovat pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti maligních nádorů, primární hyperparatyreóze nebo dlouhodobému připoutání na lůžko. Během aktivního období onemocnění mají někteří pacienti zvýšený hladinu parathormonu a normální hladinu vápníku v krvi.
4. Rentgenové vyšetření: Výkon rentgenového záření má určité vlastnosti, jako je rané rentgenové léze lebky, což je nejvíce osteoporotická oblast v oblasti lebky, která se vyvíjí z vnější desky na vnitřní desku, a léze je obklopena zónou osteosklerózy. Během progrese léze se kostní vrstva zesílí mezi lamelární kostí a pletenou kostí, aby vytvořila nepravidelný nebo bavlněný stín kosti. Když se vnější panel objeví uvolněně, může být vnitřní panel vyjádřen jako sklerotický obraz, což je rentgenová charakteristika onemocnění. Jeden z představení. Dlouhé kostní léze jsou často způsobeny přítomností průsvitné oblasti v kortikální kosti, následovanou cystickou oblastí v kostní houbě, což činí fenotyp kortexu dvojitým obrysem. Na křižovatce počáteční zóny léze a normální zóny je vidět osteolytická zóna ve tvaru písmene V nebo „planoucí“, která je způsobena resorpcí kosti. Poté, co léze vstoupí do období opravy, je ohraničená zóna ve tvaru písmene V pokryta opravenou tkání a vytvoří se vícevrstvá periostální nová kost, která zahušťuje páteř a je uspořádána podél linie síly ve formě rozsáhlých proužků nebo retikulárních trámců, což má za následek dlouhé ohýbání a zdrsnění kosti. Malformace.
5. Kostní sken: lze použít k pochopení rozsahu a rozsahu léze, ale obecně se nepoužívá pro diagnostiku. Kostní skenování naznačuje, že by měla být zaznamenána další poškození kostí, jako jsou zlomeniny, infekce a maligní nádory. Kvůli stálé lokalizaci onemocnění mohou být změny stavu, které mohou nebo nemusí být spojeny s nemocí během dlouhodobého sledování, identifikovány a identifikovány na základě počátečních údajů o kostním skenování pacienta.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika dlouhých kostí:
1. Kalcifikace epifýzy dlouhých kostí: syndrom ektodermální dysplasie chrupavky, známý také jako syndrom vrozené malformace Ellis-van Creveld, syndrom vrozené vady chrupavky, syndrom srdeční choroby, ektodermální dysplasie a další zdravotní prohlídky, je autozomální Recesivní dědičná choroba, charakterizovaná krátkozrakými trpaslíky, často s vrozenou srdeční chorobou a mentální retardací. Novorozené dítě je v trpasličím stavu, jako jsou krátké kosti končetin krátké a silné, distální prsty (prsty) jsou zvláště malé a může se objevit více prstů (prsty), vlasy, vývoj zubů je špatný a dlouhé kosti celého těla jsou neúplně kalcifikovány.
2, dlouhý kostní otok a bolest: končetiny dlouhé zlomeniny kostí často doprovázené různými stupni otoku, mohou vést k bolesti končetin, ovlivňovat pooperační funkční cvičení, hojení ran. Pokud je otok vážný, může přímo ovlivnit krevní oběh končetin a dokonce i závažné komplikace, jako je například kompartmentový syndrom.
