hemofagocytární syndrom
Úvod
Úvod Fagocytární buňky v lidské krvi jsou dvojsečný meč, na jedné straně jako čistič napadají napadající bakterie a stárnoucí buňky těla, čistí škodlivé látky a chrání lidské tělo. Na druhé straně, pokud jsou nadměrné Pokud jste aktivní, budete moci pohltit užitečné buňky lidského těla, vážně erodují lidské tkáně a orgány a způsobí řadu zranění, což bude mít vážné následky, jako je velké krvácení, selhání jater a respirační selhání. Toto je hemofagocytární syndrom.
Patogen
Příčina
Patogeneze:
Hematopoetický buněčný syndrom lze rozdělit na primární výskyt a vnímavost, potenciálními onemocněními mohou být infekce, nádory, imunitně zprostředkovaná onemocnění atd. V důsledku nárůstu hemofagocytárních buněk dochází k urychlení destrukce krevních buněk. Protože fyzický stav seniorů je slabý a imunita je špatná, je pravděpodobnější, že způsobí infekci. Toto onemocnění obvykle není nakažlivé. Pokud je to infekční faktor, měl by být infekční faktor odstraněn co nejdříve. Po léčbě primárního onemocnění může dojít k samoléčení.
Patologické vlastnosti:
Benígní tkáňové buňky rostou s krvežíznivostí, častěji v lymfatických uzlinách lymfatického sinu a myelinu, jaterním sinu, portální žíle, červené dužině a kostní dřeni sleziny. V akutní fázi je nemoc podobná leukémii, maligní histiocytóze, infekční mononukleóze atd., A ne všechny případy lze nalézt při první penetraci do kosti a někdy potřebují opakované vpichy k potvrzení diagnózy. Kostní dřeň je hyperproliferativní, poměr granulocytového systému je snížen a neutrofily jsou toxické. Proliferace mladého červeného systému byla normální a podíl lymfatického systému se významně nezměnil. Mononukleární systém makrofágů je aktivní, často> 10%, velikost makrofágů je 20-40 mikronů nebo větší, hojná je cytoplazma, fagocytóza více zralých červených krvinek nebo mladé červené krvinky nebo krevní destičky. Megakaryocyty jsou zhruba normální.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Krevní rutinní bederní punkční krevní test
Krevní rutina: redukce krevních buněk (periferní krev nebo krevní tridymie), kde hemoglobin <90 g / l, krevní destičky <100 x 109 / l, neutrofily <1,0 x 109 / l;
Krevní test: hypertriglyceridémie a / nebo hypofibrinogenemie;
Bederní punkce: Kostní dřeň, slezina nebo lymfatické uzliny vykazovaly hemofagocytární buňky, ale žádné zhoubné projevy.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diagnostická kritéria:
1, horečka: horečka více než 1 týden, tepelný vrchol> 38,5 ° C
2, hepatosplenomegalie: játra a slezina s úplnou redukcí krevních buněk, kumulativní> = 2 buněčné linie
3, redukce krevních buněk (snížená periferní krev nebo krevní triády), včetně hemoglobinu <90g / l, krevních destiček <100 x 109 / l, neutrofilů <1.Ox109 / L
4. Hypertriglyceridémie a / nebo hypofibrinogenemie
5, kostní dřeň, slezina nebo lymfatické uzliny jsou vidět v krevních buňkách, ale žádné zhoubné projevy.
Infekční hemofagocytární syndrom je benigní hemofagocytární hyperplázie spojená s akutní virovou infekcí, která se vyskytuje hlavně u dětí, vyznačuje se mononukleární makrofágovou hyperplazií a zřejmou fagocytózou červených krvinek. Pacienti mají zjevně vysokou horečku, játra, slezinu a lymfatické uzliny a primární léčba může být po léčbě samoléčitelná. Pacient má anémii a počet bílých krvinek je výrazně snížen. Lymfocyty jsou očividně zvýšeny a lymfocyty jsou snadno vidět. Destičky jsou často redukovány.
Kostní dřeň je hyperproliferativní, poměr granulocytového systému je snížen a neutrofily jsou toxické. Proliferace mladého červeného systému byla normální a podíl lymfatického systému se významně nezměnil. Mononukleární systém makrofágů je aktivní, často> 10%, velikost makrofágů je 20-40 mikronů nebo větší, hojná je cytoplazma, fagocytóza více zralých červených krvinek nebo mladé červené krvinky nebo krevní destičky. Megakaryocyty jsou zhruba normální.
