Přetrvávající cyanóza po narození
Úvod
Úvod U dětí se slezinovým syndromem přetrvává cyanóza, potíže s dýcháním, potíže s krmením, zpomalení růstu, tachykardie a hypoxie. Vypadá to jako vrozená srdeční choroba. Syndrom bez sleziny, známý také jako Ivemarkův syndrom, bez sleziny se syndromem vrozené srdeční vady, syndromem hypoplasie sleziny, vrozeným nedostatkem sleziny, jako je atrioventrikulární a viscerální transpoziční syndrom, je charakterizován vrozeným vývojem sleziny. Neúplná nebo žádná slezina, doprovázená srdečními cévními malformacemi s dutinou, abnormalitami plicního venózního refluxu, kombinovanými s chorobami abnormální lokalizace hrudníku a břišního viscerálu.
Patogen
Příčina
Příčina tohoto onemocnění není známa. Patogeneze: Tato abnormalita se vyskytuje u embrya 4 až 5 týdnů. Vzhledem k roli některých teratogenních faktorů, jako je například těhotenská virová infekce matky, která má za následek různé malformace způsobené pozastavením embryonálního vývoje, zejména kvůli kardiovaskulárním malformacím, některé faktory ve vývojovém stadiu embryí 24 až 27 týdnů V této fázi je to slezina, vývoj plic, vývoj plicních žil a období konečné fixace žaludku a dvanáctníku, což způsobuje pozastavení vývoje a je vrozeným příznakem různých orgánových deformit. Vnitřní rodina uvedla, že toto znamení trpí mnoho krajanů a její genetický vzorec je autozomálně recesivní.
Přezkoumat
Zkontrolujte
1. Nepřetržitá cyanóza: Pacient má perzistující cyanózu po narození, potíže s dýcháním, potíže s krmením, zpomalení růstu, tachykardii a hypoxické příznaky, které se podobají cyanotické vrozené srdeční chorobě.
2. Příznaky a příznaky kardiovaskulárních abnormalit: starší lidé mohou mít kluby (špička, přední oblast přední oblasti) a přibližně polovina případů má difuzní systolické šelesty podél levé hraniční hranice.
3. Žádná slezina: Abdominální B-ultrazvuk zjistil, že slezina je extrémně malá nebo dokonce chybí.
4. Špatná imunitní funkce: nízký odpor. Často se vyskytují různé infekce. Závažné infekce jsou často příčinou smrti.
5. Mnohočetné malformace: kromě sleziny a kardiovaskulárních malformací. Často se vyskytují abnormality, jako je gastrointestinální transpozice.
6. vlásenka: pramen vlasů přetrvává i po narození.
7. Trávicí systém: viscerální translokace, bilaterálně symetrická játra je příčná játra, slezina chybí nebo je minimální a slezinová tepna chybí.
8. Kardiovaskulární systém: nadřazená vena cava zůstává na obou stranách a spodní vena cava a sestupná aorta jsou rovnoběžné.
9. Krevní test: Přítomnost těla Holely-Jolly obklopujících červených krvinek má jednoznačnou diagnózu.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Při zkoumání přítomnosti nebo nepřítomnosti modřin u novorozenců je nutné správně rozlišovat mezi periferní cyanózou a centrální cyanózou, rty a ústní sliznicí, což je nejspolehlivější a nejcitlivější součástí skutečné cyanózy. Významná lokální cyanóza je u novorozenců stále nutná k odlišení od určité pigmentace kůže, jako je viviparous. Novorozenci mají často běžný vzorec pokožky, který je výraznější v chladném prostředí a je způsoben nestabilitou autoregulace kožního vazomotoru. Kojenci vystavení první expozici lze vidět na hlavě a obličeji kvůli tlaku způsobenému kongescí, otoky, lokální kůží a dokonce i rty mohou být modro-fialové, je třeba odlišit od centrální cyanózy.
