Guttátová rohovka
Úvod
Úvod Fuchova endoteliální dystrofie, známá také jako rohovka guttata, je běžným jevem, který se s věkem významně zvyšuje. U mnoha pacientů s keratokonu jsou jiné aspekty rohovky normální a neovlivňují vidění. Malý počet pacientů s rohovkovou stromou a edémem epitelu může způsobit významnou ztrátu zraku.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Toto onemocnění má určitou dědičnou povahu, genetický vzorec není příliš jasný a některé případy byly potvrzeny jako autozomálně dominantní dědičnost. Příčina není známa a může být mnohostranná. Některé nerozpoznané faktory narušují strukturu a funkci endotelových buněk rohovky, což nakonec vede k dekompenzaci funkce endoteliální pumpy.
Kromě nemoci je nemoc autosomálně dominantním genetickým onemocněním. V roce 2001 provedl Biswas et al. Genomickou analýzu rodiny a zjistil, že missense mutace Q455K se objevila v genu typu VIII kolagenu Alpha2 (COL8A2), který se nachází v krátkém rameni 1p34.3-p32 chromozomu 1. To může interferovat s terminální diferenciací endoteliálních buněk rohovky kolagenem typu VIII, což narušuje strukturu a funkci endoteliálních buněk rohovky, což má za následek abnormální bazální membránu a produkt fibrilárního kolagenu, odkapávání. DDT je dále poškozována endoteliálními buňkami rohovky, což nakonec způsobuje degeneraci funkce rohovkové pumpy a antiapoptotické funkce, což vede ke ztrátě užitečného vidění.
Primární dystrofické endotelové buňky rohovky mohou způsobit ukládání kolagenu za zadní elastickou membránou. Jednoduchá histologie kapky rohovky je výskyt sputa nebo biologického vzhledu sputa, v jiných případech to může být lokalizované ukládání kolagenu, extra zakrytá bazální membrána nebo rovnoměrně zahuštěná zadní kolagenová vrstva. Avšak virové částice byly nalezeny v případě vzorků rohovky endoteliální dystrofie endotelu Fuchs, což naznačuje možnost získání příčiny.
(dvě) patogeneze
Ačkoli základní abnormality endotelu u Fuchsovy endoteliální dystrofie jsou stále nejasné, patogeneze pozorovaná v klinické praxi má následující aspekty.
1. Zvýšená produkce kolagenu: více za zadní elastickou vrstvou a pod epitelem. Jako u mnoha jiných onemocnění rohovky, Fuchsovy podvyživené abnormální endoteliální buňky produkují přebytek kolagenu, včetně abnormalit s řídkým kolagenem, bazálními membránami a vrstvami volnějšího fibrilárního kolagenu. Subepiteliální pojivová tkáň pochází z fibroblastů, které migrují z limbu nebo stromu, ale některé z nich mohou také pocházet z epitelu.
2. Endoteliální bariérová funkce a redukce funkce pumpy: mohou nastat současně se změnami endoteliální degenerace a jsou zničeny. Spojení apikálního prostoru buňky je přerušeno, což umožňuje, aby komorová voda procházela endoteliální bariérou do stromatu a epitelu. Protože nemocný endotel není schopen pumpovat tyto tekutiny, epiteliální bariéra zabraňuje úniku z přední strany rohovky, což způsobuje otoky rohovky. V pozdním stádiu nemoci tvorba jizvy pod epitelem zabraňuje tekutině proniknout do epitelu. Tvorba jizvy v matrici způsobuje, že rohovka již nezhoustne. Zadní kolagenová tkáň zvyšuje houževnatost zadní rohovky a je obtížné ji bobtnat. Proto je struktura rohovky pevnější než dříve a pacient se cítí pohodlněji. . Hustota Na + -K + pumpy (Na + -K + ATPáza) v endoteliálních buňkách rohovky se významně zvýšila v časném stádiu nemoci, jak postupovalo onemocnění, hustota Na + -K + pumpy postupně klesala a konečná funkce pumpy byla úplně ztracena.
3. Patogeneze glaukomu
(1) Účinky nitroočního tlaku na endotel rohovky: Existují diskuse o souvislosti mezi glaukomem a dysmenorou a Fuchovou endoteliální dystrofií. Jedním z důvodů je to, že zvýšený nitrooční tlak často vede k sekundárním změnám endotelu rohovky. Snížení hustoty endoteliálních buněk lze pozorovat u: glaukomu s otevřeným úhlem, glaukomu s uzavřeným úhlem a některého sekundárního glaukomu, ale stupeň změn endotelu rohovky není vždy v souladu se stupněm zvýšení nitroočního tlaku, což naznačuje další faktory (jako je věk nebo dříve) Uveitida) ovlivňuje vztah mezi glaukomem a změnami endotelu rohovky. Proto při hodnocení vztahu mezi glaukomem a kapkovou rohovkou a výživou endotelu Fuchovým endotelem je třeba vzít v úvahu výše uvedené faktory.
(2) Odtok kapky rohovky a komorové tekutiny: u pacientů s kapající rohovkou je vyšší výskyt abnormální tekutosti komorové tekutiny, ale následné studie potvrdily, že průměrná hodnota koeficientu průtoku komorové vody ve skupině kapající rohovky se statisticky neliší od normální skupiny. Nebyla také žádná souvislost mezi rozsahem keratopatie a koeficientem fluence komorového moku. Porovnání kapající rohovkové skupiny se skupinou kapek bez rohovky odhalilo, že první kapka měla nižší střední nitrooční tlak.
(3) Fuchova endoteliální dystrofie a glaukom: Vztah mezi glaukomem s otevřeným úhlem a endoteliální dystrofií s Fuchsem zůstává nejasný. Odhaduje se, že 10% až 15% pacientů s endoteliální dystrofií s Fuchsem má glaukom s otevřeným úhlem. Ve studii Fuchsovy endoteliální dystrofie však nedošlo k žádnému genetickému překrývání mezi endoteliální dystrofií Fuchs a primárním glaukomem s otevřeným úhlem.
Pacienti s mělkou přední komorou a Fuchovou endoteliální dystrofií jsou náchylní k glaukomu s uzavřeným úhlem. Je zřejmé, že je to důsledek postupného zahušťování rohovky a nakonec uzavření rohu. V minulosti navrhli někteří autoři glaukom s uzavřeným úhlem, zejména glaukom s uzavřeným úhlem s atrofií duhovky, a výskyt kapající rohovky byl vyšší. Rovněž bylo navrženo, že přední komora pacientů se stěrkou rohovky nebo Fuchovou endotelovou dystrofií má mělčí přední osu, ale jiná studie naznačuje, že tyto dvě nesouvisející abnormality existují současně a mohou se navzájem ovlivňovat.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Oční a sakrální oblast CT vyšetření oftalmologické vyšetření
Za prvé, metoda rohovky fotografie
Fototerapie rohovky je jednou z metod léčby exponované keratitidy. Expoziční keratitida je běžná v různých lézích rozštěpu patra, způsobuje expozici rohovky a mrkající dyskinezi. Slzy nemohou řádně navlhčit rohovku. Dochází k poškození epitelu rohovky.
Za druhé, vyšetření rohovky
Metoda vyšetření rohovky zahrnuje fotogrammetrii, barvení a vyšetření perceptuální. Může být také použit s Cochetovým a Bonnetovým senzorickým měřičem rohovky, dokáže přesně detekovat oční choroby pomocí různých vyšetřovacích metod a má také zdravé oko.
Za třetí, genetické testování
Genetické testování může určit genetický vzorec.
1. Iris keratoskopie: Můžete pochopit zapojení trabekulární síťoviny.
2, endoskopická mikroskopie povrchu rohovky: umí pochopit zadní elastickou vrstvu a poškození rohovky endotelu.
3, patologické vyšetření: počet endoteliálních buněk rohovky je snížen, ztenčování, zahušťování membrány Descemet a kapající sputum umístěné za ním, toto sputum může vyčnívat do přední místnosti, může být také pohřbeno v zadní části membrány Descemet. Parenchymální vrstva je otok, interlamelární mezera se zvětšuje, uspořádání kolagenu je narušeno a rohovkové buňky jsou zvýšeny. Bowmanova vrstva je v podstatě neporušená, s fokálními zlomeninami v některých oblastech, invazí pojivové tkáně při přerušení a prodloužením vrstvy epiteliálních buněk. Epitelové bazální buňky jsou otoky, mezibuněčný prostor se zvětšuje a mezi epitelovou bazální membránou a Bowmanovou vrstvou je vrstva pojivové tkáně. Fokální zahuštění rodící se kolagenové tkáně tvoří rozptýlené sputum nebo sputum, tj. Bod degenerace rohovky. Existují čtyři projevy: 1 jednoduchý kondyl do přední komory. 2 vícevrstvé vrstvy. 3 se hromadí ve vícevrstvé struktuře. 4 nevinná vícevrstvá organizace. Některé novotvary vytvářejí hrudky a jiné jsou houbovité.
4. Skenovací elektronová mikroskopie: Je vidět, že novotvary vytlačují endoteliální buňku do tvaru činky nebo tvaru hranolu, což způsobuje, že pokryté endoteliální buňky jsou tenké a činí buněčnou hranici nepravidelnou, a ničí celistvost endotelové mozaiky. Endoteliální buňky jsou zvětšeny a mohou se objevit tmavé skvrny různé velikosti, přesahující okraje jejich buněk. I když ztratíte typickou hexagonální strukturu, obvykle pokryje zadní povrch rohovky.
5. Transmisní elektronová mikroskopie: Ukazuje, že některá cytoplazma endoteliálních buněk má vakuoly, jaderné smrštění a další degenerační jevy, některé obsahují melaninové částice a některé endoteliální buňky mají morfologické vlastnosti fibroblastů (endoplazmatické retikulum se zvyšuje, cytoplasma je plná) Mikrovlákna a ribozomy, jiné mají vlastnosti podobné epitelovým buňkám (povrchové mikrovily, mezibuněčné desmozomy). Nejvýznamnější změnou je difúzní zahuštění membrány Descemet. Je charakterizováno tím, že nedochází k žádné zřejmé změně v přední vrstvě pásu a zadní vrstva bez pásů je ztenčena nebo chybí a za ní je přidána vrstva pásu složená z materiálu kolagenové základní fólie. V některých oblastech jsou omezení hustá a silná a záda je nápadně kapající. Mezi kapkami a endoteliálními buňkami se někdy objevují vlákna a amorfní látky.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika kapající rohovky:
Za prvé, keratitida
a) povrchová keratitida
1 Primární léze může být způsobena virem. Epidemická keratokonjunktivitida způsobená adenovirem typu VII, epidemická hemoragická konjunktivitida způsobená enterovirem. Může způsobit zánětlivou infiltraci pod epitelem rohovky a epitelem. Fluoresceinové barvení je bodově obarvené s různou tloušťkou. V případě epiteliální infekce herpes simplex je punkční, hvězdicovitá nebo lineární a postupně se vyvíjí na dendritickou nebo mapovou opacitu.
2 sekundární k zánětu sousedních tkání, jako je těžká akutní konjunktivitida, invaze do periferní části rohovky, povrchová infiltrace rohovky, otoky, exfoliace epitelu a bodová podobnost. Fluoresceinové barvení bylo pozitivní. Má-li spodní třetina rohovky hustou punkční dermatitidu a erozi, často spojenou se zánětem stafylokokového očního víčka.
(B) rohovka stroma
Většina z nich jsou imunitní reakce a mohou být také způsobeny přímou invazí patogenních mikroorganismů. Vrozená syfilie je nejčastější příčinou onemocnění, tuberkulóza, herpes simplex, pruhované vředy atd. Mohou také způsobit onemocnění. Hluboká keratitida, léze se nachází v hluboké vrstvě rohovky, infiltrující zákal a otoky. Lézie jsou zesíleny záhybem zadní elastické vrstvy a mají matné sklo. Ztráta zraku, ciliární kongesce, mohou být spojeny s iridocyclitidou. V pozdním stádiu je neovaskularizace obklopena rohovkovou stromou, která je štětcem podobná a zřídka rozvětvená. Po zmizení zánětu světla se rohovka může vrátit do průhlednosti. Pokud je vrstva substrátu nekrotická, zůstanou pozůstatky hluboké jizvy různé tloušťky.
(tři) vřed rohovky
Rohovka má šedobílou infiltraci, hranice není jasná, povrch je pošpiněn, následují vady tkáně, které vytvářejí vředy, a barvení fluoresceinem je pozitivní. Závažné symptomy dráždivosti jsou zřejmé, ciliární kongesce je významná, vřed je velký a hluboký, má empyém v přední komoře a může být perforován.
Klaudikační vřed rohovky
Je to akutní hnisavý rohovkový vřed. Častější u starších osob nebo s chronickou dakryocystitidou. Akutní nástup, často 1-2 dny po traumatu rohovky, bolest očí, fotofobie, trhání, snížené vidění. Ciliární přetížení nebo smíšená hyperémie. Rohovka má šedo-žluté husté infiltrační ložiska s rozmazanými hranicemi a rychlou tvorbou vředů. Dno vředu je špinavé, pokryté nekrotickou tkání a okraj vředu je rozšířen do okolí a hluboko. Fluoresceinové barvení bylo pozitivní. Často doprovázeno iridocyclitidou, velkým množstvím exsudátu podobného celulóze a empyémem v přední komoře. Žák je malý a drží se za sebou. Těžká rohovka se snadno perforuje nebo se dokonce vyvine na endoftalmitidu. Patogeny lze nalézt škrábáním nebo kultivací. Jako je pneumokok, hemolytický streptokok, Staphylococcus aureus atd.
2. Vřed rohovky Pseudomonas aeruginosa
Je to závažná hnisavá keratitida způsobená infekcí Pseudomonas aeruginosa. Často způsobené traumatem, odstraněním cizího tělesa rohovky nebo používáním zařízení kontaminovaného Pseudomonas aeruginosa, sirupu (jako je fluorescein), kontaktní čočky. Rychlý nástup, více než několik hodin nebo 1-2d, těžká bolest, snížené vidění, otoky víček, kongesce spojivek a otoky, nažloutlá bílá nekróza na rohovce, mírně vyboulená na povrchu, rychle se rozšiřující, obklopená hustou prstencovou infiltrací. Přední komora má velké množství Uvolňování rohovkové nekrotické tkáně tvoří velkou oblast vředů a produkuje velké množství žluto-zelených viskózních sekretů. Pokud není rychle regulována, jsou všechny perforace rozpuštěny během 1-2d. Bakteriologické vyšetření škrabky lze nalézt u gramnegativních bacilů. Kultura Pseudomonas aeruginosa může být jasně diagnostikována.
3. Plísňový vřed rohovky
Často dochází k poranění rohovky v zemědělství a výskyt vysokoteplotních sezón je vysoký. Vyznačuje se pomalým nástupem, dlouhým průběhem nemoci a dráždivými příznaky jsou těžší než předchozí dva. Barva vředu je bílá, povrch suchý a drsný a je jako „jazyk“ nebo „zubní pasta“. Zdá se, že má suchý a tvrdý pocit a je snadno seškrábat. Kolem centrální léze je někdy vidět „pseudo noha“ nebo „satelitní kamna“. Na zadní stěně rohovky je vločkovitý vločkovitý depozit. Přední komora má silný empyém. Škrabka může najít hyfy a může být stanovena diagnóza. Kultura viditelných patogenních hub. Jako je Fusarium, Aspergillus, Penicillium, Candida albicans, kvasinky atd.
Za druhé, trauma rohovky a retence cizích těles
Mechanické nebo chemické poškození, může mít epiteliální edém, odlupování. Krytí rohovky v oblasti poranění. Závažné případy mají velké poškození tkáně, dokonce i perforaci rohovky, se sousedním poškozením tkáně. Přeživší cizí tělesa rohovky. Kromě zákalu tkáně cizího tělesa dochází k zákalu nebo pigmentaci kolem cizího tělesa. Kovová cizí látka je vidět v kovové rzi. Lze jej identifikovat lupou nebo mikroskopem s štěrbinovou lampou.
Za třetí, degenerace rohovky nebo podvýživa
(1) Starobylý prsten
Vyskytuje se hlavně u seniorů a je to lipidová infiltrace ve stromální vrstvě rohovky. Symetrický na obou stranách je v limbusu prsten bílých prstenů a šířka prstence je asi 1 mm. Pouhým okem bylo pozorováno pouhým okem, které bylo odděleno od limbu průhledným pruhem, a hranice vnitřního okraje byla nejasná. Mikroskopie se štěrbinovou lampou, optická část může být zakalená, hluboká část pochází ze zadní elastické vrstvy a zákal je také směrem dolů od přední elastické vrstvy. Žádné zánětlivé podráždění, nemá vliv na vidění.
(B) pásová keratopatie
Jde o vápenaté ložisko umístěné v prekorneální elastické vrstvě. Příčina je stále nejasná, což může souviset s hypertyreózou, sarkoidózou, renální kalcinózou, otravou vitamínem D a vysokými koncentracemi vápníku a fosfátu v krvi a intersticiální tekutině. Nebo odpařování rohovkové vody v palpebrální zóně podporuje zvýšení místní koncentrace vápenaté soli. Těkavost kysličníku uhličitého zvyšuje místní hodnotu pH, což je příznivé pro srážení vápníku a fosforečnanu. Klinický projev je ten, že exponovaná část patra rohovky vykazuje pruhovaný vápenatý ložisko. Umístěno na epiteliální bazální membránu, preelastickou membránu a mělkou matrici. Před elastickou vrstvou před pásmem zakaleného pásu je mnoho děr. Léze se šíří z periferie do centrální části a nemá neovaskularizaci. Nemoc by měla být odlišena od degenerace vápníku v rohovce. Posledně jmenované ukládání vápníku zahrnuje hlubokou tkáň rohovky. Často pro těžké oční trauma, oční chválu, dlouhodobou chronickou iridocyclitis a sekundární glaukom.
(tři) dystrofie rohovky
Jedná se o geneticky související primární progresivní keratopatii. Při fyzickém vyšetření se často vyskytuje symetrická dvoustranná vize, pomalá progrese onemocnění, časné případy. Většina typů lézí rohovkové dystrofie začíná vrstvou tkáně nebo buněk. Po letech vývoje ovlivňuje nebo ovlivňuje sousední tkáně nebo buňky a dokonce postihuje rohovku plné tloušťky, což způsobuje vážnou vizuální dysfunkci. Podle počáteční anatomie primární léze je rozdělena do tří kategorií, jmenovitě přední rohovka, stromální a zadní rohovka dystrofie.
1. Podvýživa typu „finger-like-one-finger-like“: podvýživa představitel podvýživy. Více než 30 let. Ve středním epitelu rohovky je mnoho šedých skvrn, malých cyst nebo malých linií. Může dojít k opakující se exfoliaci rohovky a dočasnému rozmazanému vidění.
2. Granulární rohovková dystrofie: Toto je představitel malnutrice rohovky stroma. Jedná se o autozomálně dominantní genetické onemocnění. V prekorneální stróze je lokalizovaná disperze průhledného materiálu ve formě částic. Léze jsou většinou ve střední části. V pokročilé fázi může dojít k poškození zraku.
