chondrodysplasi
Introduktion
Introduktion til bruskdysplasi Dysplastisk dysplasi (dyschondroplasia) er også kendt som endogen choroidal sygdom (enchondromatosis), Ollier sygdom og lignende. Det er kendetegnet ved, at den metafysiske ende af den lange knogle har en rund eller kolumær bruskmasse med forkortelse og deformitet af knoglen, hvilket er særligt almindeligt i falanxen. Først beskrevet af Ollier i 1899, selv om dens vævsstruktur ligner endogent kondroma, menes det generelt, at denne sygdom ikke bør falde inden for tumorens omfang. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,1% Modtagelig population: Denne sygdom er sjælden, han er lidt mere end kvindelig i børns eller ungdomssygdomme. Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: chondrosarcoma chondroma
Patogen
Årsag til bruskdysplasi
Årsag til sygdom
Årsagen til denne sygdom er ukendt, det er medfødt misdannelse, ingen arvelig og familiehistorie. Det antages, at chondrocytter, der kan forblive i knoglen i embryonal periode, ikke kan modnes normalt, og senere knogler vokser, men de forbliver i metafysen. Og bevare evnen til hyperplasi, under passende betingelser, udvikle sig til en bruskmasse eller brusk søjle, sygdommen er sjælden, mere mand end kvindelig, i børns eller ungdomssygdomme.
Patologisk ændring
Mikroskopisk er der mange chondrocyttemasser i den gennemsigtige matrix, fra små chondrocytter til relativt modne store vakuolchondrocytter, arrangeret i uorden. Der er fibrøs septa og slim degenerationsområder. Og calciumsalte deponeres i plaques og pletter. Under mikroskopet kan denne sygdom ikke skelnes fra endogent kondroma.
Forebyggelse
Forebyggelse af dysplasi
1, tidlig graviditet, undgå feber og kulde. Kvinder, der har haft høj feber i den tidlige graviditet, selvom barnet ikke har en åbenlys deformitet i udseendet, kan hjernevævsudvikling blive påvirket negativt, manifesteret som mental retardering, dårlig indlæring og reaktionsevne, kan denne mentale retardering ikke gendannes. Selvfølgelig er føtal feber forårsaget af høj feber også relateret til gravide kvinders følsomhed over for høj feber og andre faktorer.
2. Undgå at komme tæt på hunde og katte. Få mennesker ved, at katte med bakterier også er en kilde til infektionssygdomme, der er en stor trussel mod føtal misdannelse, og katte fæces er den vigtigste overførselsvej for denne ondartede infektionssygdom.
3. Undgå kvinder, der bærer makeup hver dag. Undersøgelsen viser, at forekomsten af føtal misdannelser i tunge makeup er mindre end 1,25 gange den for tunge makeup. De vigtigste bivirkninger på føtal misdannelse er arsen, bly, kviksølv og andre giftige stoffer indeholdt i kosmetik, som påvirker fosterets normale udvikling. For det andet udsættes nogle af ingredienserne i kosmetikken for ultraviolette stråler i solen for at producere teratogene aromatiske aminforbindelser.
4, for at undgå mental stress under graviditeten. Menneskelige følelser styres af det centrale nervesystem og det endokrine system.En af de endokrine kortikosteroider er tæt forbundet med menneskelige humørsvingninger. Når gravide kvinder er følelsesmæssigt stressede, kan adrenokortikalt hormon blokere fusionen af et vist væv i embryoet. Hvis det forekommer i løbet af de første tre måneder af graviditeten, vil det forårsage misdannelser såsom spalt læber eller gane.
5. Undgå at drikke alkohol. Gravide kvinder drikker alkohol, alkohol kan komme ind i udviklingsembryoet gennem morkagen og forårsage alvorlig skade på fosteret. Såsom et lille hoved, meget lille øre og næse og en bred overlæbe.
6, undgå at spise skimmel og vegetarisk mad. Eksperter påpegede, at hvis gravide kvinder spiser mad, der er kontamineret med mycotoxin (meldugemad), kan mycotoxiner forårsage føtal kromosombrud i fosteret gennem morkagen.
Komplikation
Chondroital dysplasi Komplikationer chondrosarcoma chondroma
Den største manifestation af denne sygdom er, at noget af den metafysiske brusk ikke kan gennemgå normal bruskknogel og stillestående i bruskstadiet, og aflejret i metafysen eller gradvist metastasere til rygraden for at fortsætte med at udvikle misdannelse. Derfor er sygdommen mest almindelig i ung hånd- og fod kort tubulær knogle. For det andet er de lange knogler i ekstremiteterne, men involverer scapula, brystbenet meget sjældent, og dets deformitet udvikler sig med puberteten. Generelt stopper tumoren efter at have nået året, og nogle få tilfælde kan blive chondrosarcoma. De fleste patienter viser ensidig asymmetri. Begynder, med varus eller valgus deformitet, lang og buet humerus, forskydning af humeralhovedet, finger chondrosarcoma kan vokse meget stor, så funktionen af hånden går helt tabt, kombineret med lem misdannelse kaldes Olliers sygdom, kombineret Hud, visceralt hæmangioma kaldes Maffucci's syndrom.
Symptom
Symptomer på dysplasi almindelige symptomer Almindelige symptomer på knæ valgus valgus eller hoftevarus multi-finger (tå) misdannelse
Der er normalt ingen unormalitet ved fødslen.Den starter i vækstsæsonen og forekommer i metafyseal ende af lange knogler, såsom de øverste og nederste knæ, den nedre ende af radius og den øverste ende af humerus, og hånden, især svalben, er den mest almindelige del. Bekkenet er tilbøjelig til sputum, og albueleddet er mindre almindeligt. På grund af epymfysens asymmetri forkortes lemmet, med varus- eller valgus-deformitet, humerus er lang og krum, og humalerhovedet forskydes. Fingerkondrosarkom kan vokse meget, så meget. Håndens funktion er helt tabt. Foruden falanx er patologiske brud i andre dele sjældne.
Undersøge
Undersøgelse af dysplasi
Den vigtigste hjælpeundersøgelsesmetode for denne sygdom er røntgenundersøgelse, der hovedsageligt er som følger:
Ved metafysen er der forskellige størrelser af bruskområder med forskellige former og klare grænser.De er arrangeret i en søjleform, og linierne på røntgenstrålerne er stribet. De tørre ender er uregelmæssigt forstørret, og rygraden er fortykket og forkortet og buet. De tilstødende epifyser er plettede. I falconen er der forstørrede og uregelmæssige cystiske gennemsigtige områder. De tætte forkalkede ledninger og pletter skiftes sammen for at deformere phalanx. Brusksøjlen er vifteformet til iliac-toppen. I ungdomstiden ses ikke chondrocyttesøjlen og erstattes med et tæt sted, hvilket antyder, at læsionen har en tendens til at heles.
Diagnose
Diagnose og identifikation af dysplasi
Diagnose
Hvis det diagnosticeres fra en lokal enkelt læsion, er det vanskeligt at skelne det fra endogent kondroma, men hvis det undersøges grundigt, er diagnosen ikke vanskelig. For mistænkelige patienter er det ofte nyttigt at tage tohånds røntgenfilm. Diagnosticeringskriterierne er som følger:
1 begyndelse i den tidlige barndom.
2 flere læsioner, mest ved endene af lange knogler.
Biopsien i det 3X linie gennemskinnelige område var bruskvæv.
Differentialdiagnose
1 rygradskontinuum: der er åbenlys arvelig, manifesteret som flere eksostoser, og den metafysiske ende er hævet som en trompet.
2 skrøbelige muskler sclerose (knogleled): knoglespletter er vidt fordelt i kroppen, knoglestrukturen er normal, ingen endogen bruskmasse.
3 dårlig fibrøs struktur: selvom cystiske læsioner, men forekommer i rygraden og kraniet, er kanten ikke klar, ofte ledsaget af diffus osteosklerose.
Derudover skal sygdommen differentieres fra raket, pseudohypochondrial dysplasi og unormal udvikling af rygsøjlen.
