cicatricial pemfigoid
Introduktion
Introduktion til arlignende pemphigus Ar-pemphigoid er hovedsageligt kendetegnet ved blemmer, der forekommer i mundslimhinden i mundhulen og den øjenbindende membran, også kendt som godartet slimhinde-pemphigus. Sygdomsforløbet er langsomt med et gennemsnit på 3 til 5 år, og nogle kan forlænges i en levetid. Alvorlig øjenskade kan påvirke synet og endda blindhed. Middelaldrende og ældre kvinder er mere almindelige, dobbelt så mange som mænd. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: hyppigere hos middelaldrende og ældre kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hornhindesår
Patogen
Årsager til arlignende pemphigoid
Autoimmun sygdom.
Forebyggelse
Ar pemfigoid forebyggelse
Ar pemphigoid er mere almindeligt, også kendt som godartet slimhinde pemphigus. Den største manifestation af blemmer er, at blisteret kollapser for at danne en mavesåroverflade. Lejlighedsvis i munden kombineret med membranen. Alvorlige øjenproblemer kan påvirke eller endda miste synet. Forekommer hos kvinder, middelaldrende og middelaldrende mennesker er mere almindelige, færre dødsfald, langsommere forløb, der er rapporter om, at det er relateret til ondartede tumorer, såsom endetarmskræft, livmoderhalskræft. Opløsningen behandles med en opløsning af et kortikosteroidpræparat, og der anvendes en antiinflammatorisk og smertestillende gurgle. Patienter med svære tilstande anses for at bruge kortikosteroider. Fjern virkningerne af krydsreaktive fremmede antigener eller fjern virkningerne af forskellige faktorer, der påvirker ændringerne af autoantigener, såsom forebyggelse og behandling af infektioner, og undgå brug af visse medikamenter, der er tilbøjelige til at inducere autoimmune reaktioner.
Komplikation
Ar pemfigoidkomplikationer Komplikationer hornhindesår
Arret pemphigoid begynder normalt med kronisk konjunktivitis, udvikler sig til sakral vedhæftning (sakral konjunktiva og øjeæble,), trichiasis (indadvipper), tør keratitis, hornhinde neovaskularisering og opacitet og horn Eller endda blindhed, når det involverer mundslimhinden, dannes ofte mavesår og ar, såsom dannelse af halsarr, vulva, perianal, øsophageal slimhinde kan også påvirkes. Egenskaberne ved ar og erytem, der er involveret i huden, er imidlertid usædvanlige. På grund af spisevanskeligheder kan der forekomme underernæring og cachexi, og forekomsten af blindhed er ca. 20% til 60%. Der er rapporter om kræftfremkaldelse på arret i den orale slimhinde.
Symptom
Symptomer på arlignende pemphigus Almindelige symptomer Hornhindesår Konjunktival ødemer og hornhindesår Blæren eller bullae, der vokser i ørehullet, skader størrelsen på hornhinden ... Ar er ar efter en skade
1. Oral: Den tidligste og mest almindelige er beskadigelsen af tandkødet, der er eksfoliativ gingivitis-lignende skade. Tandkødsmargenen og det vedhæftede erythema er diffust erythem, og blæren er synlig på tandkølsækken. Efter blisterpausen forbliver den røde glatte mavesåroverflade, og Nissl-tegnet er negativt. Hvis skaden forekommer i uvulaen, kan der forekomme blød gane, mandel og svelæt, dysfagi, smerter, ar efter efter heling og vedhæftning til tilstødende væv, hvilket kan forårsage deformitet. Hvis læsionen forekommer i mundområdet, kan det føre til begrænset mundåbning eller lille munddeformitet.
2. Øjne: 50 til 85% af patienterne kan have øjensymptomer. Tidligt er en enkel kombination af membranøs betændelse, lokal kløe. Gentagne episoder kan forekomme med sputum-kugle vedhæftning, varus varus, trichiasis, hornhindeskade og lignende. Hornhinde-ar kan forårsage tab af synet.
3. Andre slimhinder: slimhinder i svælg, luftrør, spiserør, kønsorganer, anus osv. Er undertiden involveret, og snæver spiserør kan forårsage sværhedsmæssigt med at sluge.
4. Hudskader: Ansigt og hovedbund er ofte involveret, og brystet, maven, armhulerne og lemmer kan også vises. Hudlesionerne viste øjenblærer på erytem eller normal hud, Nissls tegn var negativt, og blistervæggen var tyk og ikke let brudt.
Undersøge
Undersøgelse af ar-pemfigoid
1. Pemphigus: Det meste af munden er den erosionsoverflade, der er tilbage efter, at blisteret går i stykker, og Nissl-tegnet er positivt. Læsioner forekommer ofte i brystet, bagagerum og hovedbund, nakke, armhuler, lysken og andre sårbare dele af friktionen, som er en løs buløs, tynd væg, Nissl-positiv. Patologiske manifestationer: acanthosis, epitelblødning. Direkte immunofluorescens: et antistof mod celleklæbende stoffer mellem lag af rygsøjler.
2. Bullous pemphigoid: tykvægtsspænding kan ses på huden, Nissls tegn er negativt. Patologiske manifestationer: ingen acanthosis, epitelblister. Direkte immunofluorescens: IgG og C3 blev observeret lineært i kældermembranen. Generelt er de systemiske symptomer milde, sygdomsforløbet er langt, og prognosen er god.
3. Polymorf erytem: akut debut, relateret til allergier. En stor mængde blister i munden smadres, og målet erytem er synligt på huden.
4. Erosiv lavplanus: tandkødet kan eksfolieres sputumlignende ændringer, farven er lys rød, men slimhinden i andre dele af munden kan have hvide striber.
Diagnose
Diagnose og differentiering af arlignende pemphigus
1. tandkødet er overbelastet med åbenlyse exfoliative gingivitis-lignende ændringer.
2. Arrering forekommer ofte i blød gane og svælg.
3. 睑 -ball vedhæftning.
4. Histopatologisk undersøgelse: epitelblister, ingen frigivelse af acanthosis.
5. Direkte immunofluorescens: Kældermembranområdet har et kontinuerligt langstrakt fluorescerende bånd.
